贫血 （9） ppt课件

第六章 血液系统疾病病人护理,第二节 贫 血,缺铁性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血,概 述,贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RRC）和（或）红细胞比容（HCT）低于正常最低值的一种病理状态。其中以血红蛋白浓度降低最为重要。,成年男性：Hb120g/L，RBC4.51012/L，HCT0.42； 成年女性：Hb110g/L、RBC4.01012/L，HCT0.37； 妊娠女性：Hb100g/L、RBC3.51012/L，HCT0.30,国内诊断贫血的标准为：,1.红细胞生成减少性贫血 造血干细胞异常：再障、白血病 造血微环境受损 ：淋巴瘤、骨纤维化 、实体瘤骨髓转移； 造血原料不足或利用障碍：巨幼细胞性贫血，缺铁性贫血 2.红细胞破坏过多性贫血：各种溶血 3.失血性贫血 急性失血：大血管破坏等 慢性失血：月经过多、消化道出血、痔疮出血等,按病因和发病机制分类：,按血红蛋白浓度分类,按红细胞形态特点分类,按骨髓红系增生情况分类,一. 临床表现,1.一般表现：皮肤粘膜苍白、皮肤干燥、毛发干枯、反甲、乏力、头昏、耳鸣、呼吸加快、心悸、气促、食欲不振、月经失调、末梢神经炎、活动耐力下降等。 2.实验检查：不同贫血外周血象、骨髓象、网织红细胞计数、红细胞三个平均指数有不同改变。,二、治疗护理,1.治疗 病因治疗。 药物治疗。 对症和支持治疗。 输血 2.护理 休息与活动。 合理饮食。 输血或成分输血的护理 进行健康指导,输血护理：,输血指征:急性贫血Hbg/L或Hct0.24； 慢性贫血Hbg/L或Hct0.2伴缺氧症状。 长期多次输血可引起铁负荷过重而继发血色病，对必须反复多次输血者，可使用铁螯合剂预防。 长期反复多次输血易产生同种抗体而致免疫性输血不良反应，降低输血疗效，此时应输洗涤红细胞。 输血时要加用白细胞过滤器，输血前必须进行抗体筛查试验，阳性者须进一步进行抗体鉴定，以选择血型相容者的红细胞输注。 血液取回后应立即输注，不宜久置或加温输入，因血液超过会造成红细胞变形、破坏而致溶血。 输血前仔细核对配血单床号、姓名、血型、Rh因子、血量及血液成分；输血时必须严格执行操作规程；严密观察病情，及时发现各种不良反应，并协助医生处理。 输浓缩红细胞，严格控制速度，防止输血过多过快诱发心力衰竭。,常见输血不良反应,请思考： 血液系统疾病常见的症状有哪些？ 该如何护理？ 什么是贫血？国内诊断贫血的标准？ 贫血的临床表现有哪些？,缺铁性贫血,评估病人,概 述,缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。,思考：什么是贮存铁？为什么会缺乏？,一.病因和发病机制,1.铁在体内存在形式 正常人含铁总量：男性50mg/kg,女性35mg/kg; 功能状态铁:血红蛋白(67%)，组织铁（4）：肌红 蛋白、转铁蛋白、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁。 贮存铁（29）：以铁蛋白（磷酸氧化高铁，能溶于水， 可被动用。）及含铁血黄素（不溶于水，不易再被利用）形式 贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。 男性贮存铁约1000mg，女性300400mg。,2.铁的来源 正常每天需铁量约为2025mg。 生理情况：主要来源于衰老的红细胞， 食物中每天需要12mg： 海带、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。 脂肪、乳类、谷物含铁较低。 非生理情况：铁可来源于药物和输血。,3.铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。 胃酸、VitC促进铁吸收。 茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响 铁的吸收。,4.铁的排泄 正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡 状态,每天排出不超过1mg。 铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿 道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊 娠和哺乳而丧失铁。,5.铁的转运和利用 食物中的Fe3转化为Fe2被吸收，经肠粘膜进入血浆的Fe2大 部分被铜蓝蛋白氧化为Fe3后，2：1与血浆中的转铁蛋白（仅约33 35与铁结合，能与铁结合的转铁蛋白成为总铁结合力）结合成为转铁蛋白 复合体（即血清铁），被幼红细胞或其它需铁组织摄取；幼红细胞内铁 蛋白解离后转运至线粒体，与原卟啉结合形成血红素，血红素再与珠蛋 白结合生成血红蛋白。 铁原卟啉血红素珠蛋白血红蛋白,1.铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因，妊娠后期需铁37mg/d，哺乳期需额外增加0.51mg/d，青少年挑食、偏食。 2.铁的吸收不良：胃大部切除、胃肠吻合术后，萎缩性胃炎，长期不明原因腹泻、慢性肠炎、服用制酸剂及H2受体拮抗剂等。 3. 铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。消化性溃疡、肠息肉、肠道癌肿、月经过多、钩虫病、痔出血等。 PNH亦可因大量血红蛋白尿中排出而致缺铁。 4. 其它：HP可能与IDA相关。,病因,二. 临床表现,1.引起缺铁原发病的表现 2.贫血共有的表现 3.缺铁性贫血的特殊表现 组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹隆起，严重呈 “匙状甲”。 精神行为表现：如易激动、注意力不集中，异食癖等（组织细胞内含铁酶及铁依赖酶的活性降低）。,1.血象：血红蛋白降低，红细胞体积小，中央淡染区扩大，为小细胞低色素性贫血。 2.骨髓象：骨髓增生活跃，特别是晚幼红细胞增生活跃，细胞体积偏小。骨髓铁染色（反映单核吞噬系统中的贮存铁，可作为诊断缺铁的金标准）阴性。 3.铁代谢检查：血清铁（ST）减少、总铁结合力（TIBC）增高，转铁蛋白饱和度（TS）下降血清铁蛋白降低。血清铁蛋白（SF）是反映贮存铁的敏感指标，可用于早期诊断，但易受炎症、肿瘤、肝病等影响。红细胞游离原卟啉（FEP）升高。近来转铁蛋白受体（TER）作为一项新的铁代谢参数，是反映缺铁性红细胞生成的指标，具有较强的敏感性与特异性，可用于IDA（常26.5nmol/L）与慢性疾病性贫血（多24nmol/L）的鉴别。 4.其它：涉及病因及原发病诊断相关检查。,（一）检查,三、检查及诊断,缺铁性贫血的 红细胞形态,正常红细胞的形态,（二）诊断,1.病史：有寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加等病史。 2.临床表现：缺铁性贫血症状体征。 3. 实验室检查结果：血清铁、血清铁蛋白减少，红细胞为小细胞低色素性，骨髓细胞外铁明显减少。,制定计划,四、治疗要点,（一）病因治疗 是根治缺铁性贫血的关键。包括纠正不良饮食习惯，积极治疗原发病：消化道疾病、功能性子宫出血等妇科疾病、肿瘤、痔疮治疗等，HP给予抗幽门螺杆菌治疗。,（二）补充铁剂,1.提供含铁丰富的食物：见饮食护理。 2.口服铁剂：是首选方法。从小剂量开始，逐渐增量。常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、维铁控释片、富马酸亚铁等。网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标。（1周后网织红开始上升，10天左右渐达高峰，2周左右血红蛋白开始升高，约12个月恢复正常）。 3.肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。注射铁剂前应计算补充铁剂总量。常用右旋糖酐铁。 4.静脉注射铁剂：蔗糖铁等。,实施护理,五、护理诊断及措施,（一）护理诊断,1营养失调：低于机体需要量 与铁摄入不足有关。 2活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧有关。 3. 口腔粘膜受损：与贫血引起口腔炎、舌炎相关。 4知识缺乏：缺乏有关人体营养需要的知识。 5. 有感染的危险：与严重贫血引起营养缺乏和衰弱有关。 6. 潜在并发症：贫血性心脏病。,（二）护理措施,1加强病情监测：判断病人贫血程度 及治疗效果。 2饮食护理 纠正不良饮食习惯。 给予丰富含铁食物：如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等。 合理饮食搭配：饮食要注意荤（含铁）素（含维生素C）搭配。 口腔炎或舌炎护理：给予口腔护理。,3口服铁剂护理 （1）解释。 （2）服药方法：指导病人餐中或餐后服用铁剂，与维生素C同服，避免与茶、咖啡、蛋类、牛奶、H2受体阻滞剂等同服。用吸管服液体铁。 （3）准确用药：遵医嘱按时按量服用铁剂，血红蛋白恢复正常后再口服用药3-6个月，或待血清铁蛋白50ug/L后停药，血清铁蛋白200ug/L 有增加感染、肿瘤与心梗发生率的危险。,4注射铁剂护理 防止过敏反应：过敏反应表现为 面潮红、头痛、肌肉关节疼痛、荨麻疹等。首次注射不超过50mg，若无异常，次日注射100mg。 防止硬结形成：注射处肌肉丰厚，用89号针头深部注射，经常更换注射部位。注射速度要慢。必要时局部干热敷。 避免皮肤染色：不在皮肤暴露部位注射，抽取药液后更换针头，采用“Z”形注射法。,5原发病的治疗配合与护理 6给氧：严重贫血病人应给予氧气吸入，以改善缺氧症状。 7日常护理：同贫血的护理。 8健康指导,请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。,效果评价,评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。,病人，女，36岁。痔疮多年。因头晕、乏力多年。检查：T36，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，皮肤、粘膜苍白，发毛稀疏无光。指端苍白，指甲脆裂呈匙状。实验室检查：Hb50g/L，RBC2.51012/L，WBC9.8109/L，BPC130109/L，红细胞呈小细胞低色素。血清铁6.5mol/L，骨髓检查：红系增生活跃，骨髓铁染色阴性。诊断为缺铁性贫血。,病例导入,病例导入,结合上述病例请思考该病人： 1、为什么诊断该病人是缺铁性贫血？ 2、红细胞呈小细胞低色素是不是缺铁性 贫血的特征？ 3、发病原因是什么，如何治疗、护理？,1诊断分析 该病人有痔疮史多年，有贫血的一般表现，有缺铁性贫血特征性表现“匙状甲”，血象、骨髓象、铁染色、铁代谢生化检查等都提示机体缺铁并贫血，故诊断缺铁性贫血。,病例分析,2、护理分析 头晕、乏力观察病情。注意休息，生活护理。 皮肤粘膜苍白，毛发稀疏、“匙状甲”饮食护理，遵医嘱补充铁剂。 病因可能是痔疮配合医生治疗痔疮。 本病知识缺乏健康指导。,病例分析,缺铁性贫血主要是贮存铁缺乏，以小细胞低色素性贫血为特点。是贫血中最常见的一种。慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。 临床表现有贫血的共有表现、本病特征性表现、精神行为表现等。骨髓铁染色阴性，铁代谢生化检查异常。 病因治疗是根治缺铁性贫血的关键。补充铁剂主要通过饮食、口服铁剂、注射铁剂进行。护理特色是饮食护理、用药护理。,课堂小结,巨幼细胞性贫血,概 述,巨幼细胞性贫血（MA）是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。 其中90为叶酸和（或）VB12缺乏引起的营养性巨幼细胞性贫血。 我国以叶酸缺乏为多，山西、陕西、河南高发。 欧美以VB12缺乏及体内产生内因子抗体所致的恶性贫血多见。,一.病因和发病机制,叶酸和VB12的代谢,叶酸：人体不能合成，约需200ug/d，新鲜蔬菜、水果及肉类食品中叶酸含量较高。在十二指肠及空肠上段吸收。贮存量约510mg，50在肝脏。排泄量约25ug/d，尿液、粪便。 VB12：需25ug/d，完全靠动物性食物供给，特别是动物肝脏。VB12与胃壁分泌的内因子结合后才能为会场粘膜吸收。贮存量约45mg，5090在肝脏，其贮存量可用25年甚至更久。排泄量约30ng/d，尿液。,（一）病因 1.叶酸缺乏：需要量增加（婴幼儿、妊娠及哺乳期女性以及恶性肿瘤、溶贫、慢性炎症或感染、甲亢、白血病等消耗性疾病的病人）、吸收不良（小肠尤其是空肠的炎症、肿瘤及手术切除后，长期腹泻、酗酒，以及某些药物的应用如MTX、异烟肼、苯妥英钠等）、摄入量不足（主要与食物加工方法不当有关，如腌制食物、烹煮时间过长、温度过高造成叶酸大量破坏；偏食）、排出增加（噱头、酗酒） 2.维生素B12缺乏：摄入减少（常见于绝对偏食、素食等。由于VB12每天需要量极少且可由肠肝循环再吸收，故由此造成的常需较长时间后才出现）、吸收障碍（内因子分泌减少或体内产生内因子抗体；此外回肠疾病、细菌、寄生虫感染、外科手术后的盲袢综合征等均可影响VB12的吸收或增加其消耗。其它：严重肝病可影响VB12的贮备，麻醉药氧化亚氮可影响VB12的血浆转运及细胞内的转换与利用。 （二）发病机制 叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶。,二. 临床表现 实验室检查 诊断,1.临床表现 营养巨幼细胞性贫血 绝大多数为叶酸缺乏所致。 血液系统表现：乏力皮肤粘膜苍白、气短，20左右有WBC、PLT减少，少数肝、脾肿大，部分病人可有轻度黄疸。 消化系统表现：食欲不振、腹胀、便秘或腹泻。口角炎、舌炎，“镜面舌”、“牛肉舌”。 神经系统表现和精神症状：末梢神经炎、深感觉障碍、共济失调，小儿发育迟缓。叶酸缺乏常有易怒、妄想；VB12缺乏可出现抑郁、幻觉、妄想甚至精神失常、人格变态等。 恶性贫血 内因子缺乏致VB12吸收障碍，可能与自身免疫有关。 特点：较为严重的精神症状。 2.实验室检查 血象：大细胞性贫血；RBC减少较HB减少更显著； 骨髓象：骨髓增生活跃，幼核老浆； 血清叶酸、维生素B12浓度降低。 其它：LDH升高，间接胆红素升高，胃液分析、内因子抗体测定、VB12吸收试验等。 临床表现 + 实验室检查 = 诊断,三、治疗、护理,1去除病因 2补充叶酸和（或）维生素B12：叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜过度。维生素B12缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。恶性贫血需终身肌注维生素B12。补充叶酸、维生素B12时，需注意补充含钾、含铁高的食物。 3. 健康指导,请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。,有效治疗12天，食欲好转； 24天，网织红升高； 1周，网织红达高峰，HB升高； 2周内，WBC、PLT恢复正常； 46周后，HB恢复正常； 半年1年，神经症状改善。,课堂小结,巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏所引起的一类贫血，其特点是大细胞性贫血。 人体不能合成叶酸、维生素B12，主要依靠外源性摄入。食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因。恶性贫血是内因子不可逆缺乏所致。治疗护理重点是补充叶酸、维生素B12。,再生障碍性贫血,概 述,再生障碍性贫血（简称再障），是由 多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。,概 述,按病程及表现分为急性再障（又称重型再障-型）、慢性再障。慢性再障病情恶化时称重型再障-型。,一.病因和发病机制,（一）病因 化学因素：已知具有高度危险性的药物（抗癌药、氯霉素、磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛、异烟肼等，氯霉素最多见）和化学物质（苯及其衍生物（除外杀虫剂，其致病作用与剂量相关）：油漆、塑料、染料、杀虫剂等）。 物理因素：各种电离辐射。 病毒感染：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。 遗传因素：部分病人对氯霉素易感，某些具HLA-II型抗原的患者对免疫抑制剂治疗反应较好。 其它：少数PNH、SLE、慢性肾衰竭等可演变为再障。,（二）发病机制,骨髓造血干细胞明显减少，外周血三系减少。,1、造血干细胞异常 （“种子”学说） 2、造血微环境异常 （“土壤”学说） 3、免疫异常 （“虫子”学说）,部分病人用免疫抑制剂治疗有效。,造血微环境：由基质细胞（包括骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、吞噬细胞和脂肪细胞）、基质细胞分泌的细胞外基质和各种细胞因子所构成。不但可调节HSC的增殖、分化，而且为其提供了营养和粘附场所。造血微环境的结构与功能异常，是导致再障病人骨髓移植失败或效果不良的重要原因。 T淋巴细胞数量与功能异常及其所导致的相关细胞因子分泌失调与再障（特别是重型）的发病关系密切。,二、临床表现 临床主要表现为进行性贫血 、感染和出血。,急性再障/3/的患者在数月至年内死亡，主要死因：颅内出血、严重感染、败血症。 慢性再障经积极治疗约%病人病情可缓解，但少数治疗不及时或疗效欠佳，迁延不愈，甚至转变为重型再障II。,三、检查及诊断,1血象：全血细胞减少，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞绝对值低于正常，淋巴细胞比例相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。 2、骨髓象：为确诊再障的主要依据。肉眼见较多脂肪滴。SAA增生低下或极度低下，粒、红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA骨髓增生减低或呈灶性增生，三系均有不同程度减少，淋巴细胞相对性增多。,（一）检查,（二）诊断,进行性贫血、出血和感染，无肝、脾、淋巴结肿大； 血象三系减少，淋巴细胞及非造血细胞增多； 骨髓至少一个部位增生低下或绝对低下。 骨髓活检示造血组织均匀性减少； 排除其它全血细胞减少的疾病。,制定计划,四、治疗要点,1去除病因：嘱患者不再接触有害物。 2支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。 3免疫抑制剂：急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG），抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫性反应；各型再障均可使用环孢素，选择性作用于异常T淋巴细胞，解除骨髓抑制，与ATG和ALG合用为重型再障非移植治疗的一线方案，疗程年以上；糖皮质激素疗效有限、副作用大，不主张单独使用，可与ATG和ALG合用，减轻其不良反应。,4促进骨髓造血 雄激素（刺激肾脏产生更多的EPO,并直接作用于骨髓，促进RBC生成，长期应用还可促进粒细胞、巨核细胞系统细胞的增生）是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子（单用无效，多在免疫抑制时或之后应用，促进骨髓恢复）主要用于重型再障；造血干细胞移植（骨髓移植、脐血输注、胎肝细胞输注）是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一（移植最佳对象：岁，未接受输血，未发生感染者）。,实施护理,五、护理诊断及措施,（一）护理诊断,1活动无耐力 与贫血、感染、发热，长期卧床有关。 2组织完整性受损 与血小板减少导致皮肤粘膜出血有关。 3有感染的危险 与粒细胞减少有关。,（二）护理措施,1贫血护理：见本节“贫血护理措施”。 2出血护理：见本章第一节“症状护理”。 3感染护理：见本章第四节“急性白血病”。 4加强病情观察：定期观察血象，注意有无出血，有无体温升高等感染征象。,5用药护理：坚持用药，观察副作用,雄激素深部分层注射,更换部位,注射后热敷。 6心理护理：解除思想顾虑，配合治疗。 7健康指导,请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。,通常治疗个月左右网织红升高； 随之血红蛋白升高； 个月左右红细胞升高； 血小板上升需较长时间。,效果评价,评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。,病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈现血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。 检查：T36.2，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb70g/L，RBC3.21012/L，WBC2.9109/L，BPC26109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。初步诊断为:慢性再生障碍性贫血。,病例导入,病例导入,结合上述病例请思考： 1.为什么诊断为慢性再生障碍性贫血？ 2.慢性再生障碍性贫血与缺铁性贫血、 巨幼细胞性贫血有什么异同？ 3.如何对该病人进行治疗、护理？,病例分析,1诊断分析 该病人有用骨髓抑制药病史。有出血，贫血情况。血象：全血细胞减少。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。符合再障诊断，因病人起病缓慢，无明显感染，以贫血为主要表现，BPC20109/L，故诊断为慢性再障。,2、护理分析 心悸、乏力休息、吸O2，输血。 牙龈出血、皮肤瘀点防止损伤，加强口腔、皮肤保护。 白细胞低于正常防止感染护理。 雄激素、免疫抑制剂治疗用药护理。 恐惧心理护理。 本病知识缺乏健康指导。,病例分析,课堂小结,再障是造血干细胞异常所致的贫血。以三系明显减少为特点。主要表现为贫血、出血、感染。 急性再障少见，以严重感染和出血为主要表现，预后差，常选用ATG、ALG治疗。慢性再障多见，以贫血为首发和主要表现常首选雄激素治疗。 护理主要是三系减少护理及用药护理。,溶血性贫血,概 述,溶血性贫血（HA）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血代偿性增生。,一.病因和发病机制,1、按病因发病机制分类 红细胞内在缺陷： 膜异常（PNH）、酶异常（蚕豆病）、珠蛋白（地中海贫血）和血红素（先天性红细胞卟啉代谢异常，铅中毒）异常。 红细胞外在因素：免疫性（同种：新生儿溶贫、血型不合输血后溶血；自身：温抗体或冷抗体型，SLE）、药物性（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）、化学因素（苯、磺胺、亚硝酸盐）、生物因素（蛇毒、毒蕈中毒、细菌、病毒）、物理和机械因素（大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶贫等）。,2溶血性贫血