贫血总论ppt课件

贫血总论,概述,一、血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成。主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。 二、血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。,血细胞发育图,血液系统疾病分类,红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病,贫 血,据统计，超过1/3患者因为贫血而就诊 全身各系统疾病都可出现贫血 对临床医师而言，寻找贫血原因比简单纠正贫血更有意义。,贫血定义,定义一：全身循环红细胞总量的减少 定义二：由于多种原因引起外周血单位容积内血红蛋 白浓度、红细胞计数及血细胞比容低于本地区的相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。 如果骨髓的生成不能代偿红细胞的破坏或丢失，则任何能损害红细胞的产生或加速其破坏的因素，都会导致贫血。,关于贫血标准,贫血不是一种独立的疾病，而是临床常见症状之一。 且不可机械地对照数字来判断贫血 血容量：水钠潴留与脱水 年龄与性别 居住地海拔 种族 个体化诊断标准,最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的 判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性” 结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血 婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低 高原地区居民：Hb高,判断贫血注意,贫血的分类,按贫血进展速度分类 急性 慢性 按红细胞形态分类 按血红蛋白浓度分类 按骨髓增生程度分类 根据病因和发病机理分类,按红细胞形态分类,镜下红细胞异常提示贫血类型,正细胞性贫血,贫血程度划分,轻度：Hb91g/L，症状轻微 中度： Hb6090g/L，体力劳动时心慌气短 重度：Hb3160g/L，休息时心慌气短 极重度： Hb30g/L，常合并贫血性心脏病,按骨髓增生程度分类,增生性不良性贫血,增生性贫血,根据病因和发病机理分类,红细胞生成减少性贫血 红细胞破坏过多性贫血 失血性贫血,红细胞生成减少性贫血,1.造血干细胞异常所致贫血 再障（AA） 纯红再障（PRCA） 先天性红细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA; IDA、铁失利用,病因和发病机理分类,根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织红细胞结果对贫血分类,根据贫血原因及发病机制对贫血分类,形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类 骨髓增生程度分类仅能将AA对于多种病因引分出 病因分类仅适用于单病因，起的则无法鉴别,分类的优缺点,贫血的临床表现,影响贫血临床表现的因素 一般表现 呼吸、心血管系统表现 中枢神经系统表现 消化系统表现 泌尿、生殖系统 内分泌系统 血液与免疫系统及其他,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的适应和代偿能力 机体的活动程度 重要脏器的功能情况,（一）影响贫血临床表现的因素,最常见和最早期的表现是疲乏、 困倦、软弱无力 皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿） 严重贫血可有低热,（二）一般表现,症状：活动后心悸、气短最常见； 严重时心绞痛、呼吸困难 体征：心率增快，心搏有力； 部分心脏扩大，有杂音 心电图：ST降低，T波低平 治疗反应：贫血纠正后可恢复,（三）呼吸、心血管系统表现,头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、 嗜睡及注意力不集中 严重时有晕厥 VitB12缺乏时有感觉及运动异常,（四）中枢神经系统表现,腹胀、纳差、恶心、食欲减退 IDA可有吞咽异物感、异食癖 伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩,（五）消化系统表现,蛋白尿、夜尿增多 水肿 性欲改变、月经增多,（六）泌尿生殖系统,（七）内分泌系统,孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉） 长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系统及其他,引起贫血的血液病的表现 红细胞的免疫功能改变 皮肤干燥、毛发干枯 创口愈合慢,明确是否贫血 明确贫血的类型和程度 最重要的明确病因,诊断,病史询问 体格检查 实验室检查,诊断方法,贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况 饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史 失血、月经史 家族史及慢性病情况,（一）病史询问,贫血对各系统的表现 皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、 甲床变化及感觉异常等 贫血的伴随表现 出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大,（二）体格检查,1.血液检查 2.骨髓检查 3.病因与发病机制检查,（三）实验室检查,诊断贫血及其病因的主要依据,1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 据MCV、 MCHC 或 MCH进行形态学分类 2网织红细胞（Ret） 了解骨髓红系增生情况 作为贫血疗效判断的指标 3外周血细胞形态检查 红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据,血液检查,小细胞、中心淡染区扩大IDA 巨幼红细胞巨幼细胞贫血 球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、AIHA 靶形红细胞海洋性贫血 泪滴样红细胞MF 缗钱状排列红细胞MM,形态学改变,血液检查,一般血液血检查,小细胞低色素 性贫血,正细胞性贫血,大细胞性贫血,铁缺乏,高铁血症,正常/增高,SI SF正常/增高,缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血,血红蛋白病,继发性贫血,失血或溶血,正常,减低,明显增高,失血、溶血及巨幼贫治疗后,轻度增高或减低,巨幼贫,MDS,红白血病,再障或纯红再障,肾病性贫血,内分泌疾病性贫血,异常细胞骨髓浸润,SF/SI,铁染色,增高,Ret,Ret,红细胞大小异常,红细胞形态异常,椭 圆 形 红 细 胞,靶 形 红 细 胞,球 形 红 细 胞,正 常 红 细 胞,镰形红细胞,畸形红细胞,口形红细胞,棘形红细胞,红细胞形态异常,红细胞形态不整,泪滴形红细胞,红细胞形态不整,红细胞缗钱状排列,红细胞形态异常,染色反应异常,红细胞结构异常,任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查,骨髓检查,溶血可作有关溶血试验 AIHA：抗人球蛋白试验（Coombs test） PNH：酸溶血试验（Hams test）、CD55、CD59 遗传性贫血：G-6PD、PK IDA：铁染色 MA：叶酸、维生素B12 肾功衰竭：BUN、Cr 甲减:T3、T4、TSH 其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等,病因与发病机制检查,治 疗,对症治疗：减轻贫血对机体的影响 对因治疗：针对贫血的发病机制,除去病因 药物治疗 输血 脾切除 骨髓移植（BMT）,治疗措施,除去病因,贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果,不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果,药物治疗,铁剂：治疗IDA 叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血 肾上腺皮质激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血,常用的药物,贫血对症治疗的措施 严格掌握适应症（慢性贫血Hb 60g/L） 传播疾病