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文档简介

鼻腔鼻窦造釉细胞瘤,基地住院医 张晶,造釉细胞瘤概述,牙源性良性肿瘤最常见类型,占63% 口腔颌面部常见肿瘤,占3% 多数来源于造釉器或牙板残余上皮 也可源于口腔黏膜上皮基底细胞 或含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮 属临界性肿瘤,临床表现,好发于20-40岁,无明显性别差异 好发于下颌骨,70%位于磨牙区和升支部 发生于上颌骨仅占10%,可累及鼻腔,上颌窦和眼眶 生长缓慢,病程长 早期无自觉症状 后期瘤体增大可导致颌骨膨胀,引起畸形和功能障碍 局部浸润 多次复发可导致恶变,临床分型,Gardner分型(1996) 一般型,单囊型,外周型 WHO分型(2005) 一般型(多囊型和实体型),单囊型,周边型,促结缔组织增生型,恶性型(造釉细胞瘤癌) 我国分型 一般型,单囊型,周边型,临床分型与预后,一般型(多囊型和实体型) 发生于颌骨内,局部浸润性强,沿哈弗管以生芽或生根的方式侵袭性生长,破坏骨皮质侵袭周围组织,手术后易复发,应行根治性手术 单囊型 预后较好 恶性型 早期转移倾向高,可危及生命,必须根治性治疗 周边型 报道少,需进一步随访调查,研究显示与颌面部基底细胞癌性质相似,有侵袭性,影像学分型,多房型:有清晰骨间隔,分房大小不等 蜂窝型:由大小基本相同的小分房组成 单房型:单房囊状影像,边缘分叶状 局部恶性征型:颌骨无膨胀,相邻骨皮质和房间隔消失,影像学分型与预后,单房型 囊壁较完整,局部浸润性弱,周边骨质受累程度小,手术后残余少,复发率低 蜂窝型,多房型,局部恶性征型 破坏性和浸润性强,术后易残留,易复发,多次复发可导致恶变,首选根治性手术,病理分型,滤泡型,丛状型,棘皮瘤型,颗粒细胞型,基底细胞型 同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像 不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有争论 研究发现丛状型恶性度较低 滤泡型和棘皮细胞型内有鳞状化生,局部侵袭性强,复发率高,治疗方法,主要采取手术治疗 手术切除不彻底容易复发 多次复发可导致恶变 分为保守型手术和根治性手术 手术方式的选择综合考虑年龄,肿瘤部位,临床及病理分型等 手术修复 放,化疗 冷冻治疗,保守型手术-刮除术,手术只去除瘤体,不涉及相邻的骨质 可最大程度的保存骨组织,减少术后畸形,利于容貌和功能的保存 术后复发率较高,多次复发可导致恶变 适应症 病理上丛状型肿瘤局部侵袭性较弱,可刮除 影像学上单囊型可首选刮除术 儿童组织学上以丛状型多见,可首选刮除术,根治性手术,去除造釉细胞瘤瘤体,同时去除可能有瘤细胞存在的肿瘤周边骨质,确保无瘤体残留 通常瘤外0.5cm扩大切除术,必要时采用上颌骨,下颌骨部分切除术和全切术 缺点:面部畸形,功能障碍,修复困难,根治性手术适应症,影像学为蜂窝型,多房型及局部恶性征型,破坏性和浸润性强,首选根治性手术 多次复发,病程较长病例可恶变,原发肿瘤迅速生长,并通过血管,淋巴管等途径转移,常见部位为肺,原发灶应采取根治性手术,手术放,化疗 发病部位: 上颌骨皮质骨较薄,骨质疏松血运丰富,利于肿瘤扩散,切接近眶底,颅底,扩散可引起严重后果,首选根治术 下颌骨肿瘤若已累及周围软组织或骨膜,示局部扩散明显,应首选根治性手术,手术修复,以自体骨为主要修复材料 游离自体骨移植简单易行,软组织形态恢复效果欠佳,有感染可能 血管化骨肌皮瓣应用增多 常用的为髂骨及腓骨肌皮瓣 牵引成骨术,复发及防治,复发的根本原因是手术切除不彻底 局部侵袭性生长,骨小梁间隙侵袭是术后复发的主要原因 复发率约50-90%,常需二次或三次手术 复发病例应采用根治性手术,其他治疗,放化疗 必要性存在争议 肿瘤复发导致恶变或恶性度高的造釉细胞癌原发灶采用根治性手术,局部辅以放化疗和全身化疗是必要的 冷冻治疗 机制:直接杀伤瘤细胞,影响细胞膜渗透作用,导致电解质紊乱,使术后周边骨质内非正常细胞失活,通过局部坏死,骨再生,骨重建修复骨创面 需进一步研究,病例回顾,患者,女性,36岁 主诉:右侧鼻腔肿物术后2个月 现病史: 2月前因“右鼻腔肿物”于外院行“全麻鼻内镜下右鼻腔肿物切除术” 术后病理考虑“低度恶性,不除外异位造釉细胞纤维肉瘤” 术后2周复查发现右侧鼻腔肿瘤 鼻堵,流涕,涕中带血,右侧额部,颊部胀痛,查体及辅助检查,一般检查:生命体征平稳 专科查体:右侧鼻腔充满红色肿物,肿物表面附着大量粘液血性分泌物,肿物表面不平,未发现明显根蒂部,触之软,易出血 鼻窦增强CT:右侧鼻腔,筛窦部分结构缺失,右侧额,筛,蝶,上颌窦软组织密度影,左侧上颌窦,筛窦软组织影,诊疗经过,患者年龄较轻,肿瘤主要局限于右侧鼻腔,筛窦,考虑鼻内镜下手术 术中首先去除肿瘤鼻

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