精品课件神经肌肉接头疾病周期性瘫痪

周期性瘫痪 神经病学教研室,肌肉疾病 (Myopathies),一.概 念 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。,二.病因和发病机制 1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙通道病，而我国以散发者多见 2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。,3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直接原因。认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，从而造成神经肌肉传递阻滞。,三.临床表现 1.本病国外报告常有家族史，但国内大部分病例为散发。发病年龄以2040岁最为多见。 2.常有发病的诱因，如过劳、受凉、酗酒以及进食碳水化合物饮食过多，有的在使用葡萄糖、胰岛素或肾上腺素后发病。 3.发作常在清晨或半夜醒来时出现对称的肢体软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端，亦可累及头颈和躯干。重者可有呼吸肌麻痹而危及生命。,4.颅神经支配的肌肉一般不受累。不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢体麻木及腓肠肌酸痛。 5.体查主要为四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍。 6.血清钾降低，一般低于3mmol/L，EKG示低钾表现。,四.诊断与鉴别诊断 1.诊断的主要依据 典型的发作史和症状、体征 血清钾降低 EKG提示典型的低钾性改变 给予钾盐治疗效果良好,2.鉴别诊断 其他原因引起的低钾性麻痹 甲状腺机能亢进症 原发性醛固酮增多症,五.治疗 （一）低钾型周期性瘫痪的治疗 1.一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯化钾515g/日。 2.病情严重者，累及到咽肌而不能吞咽或反复呕吐的病人，可给10%氯化钾2030ml+NS1000ml，ivgtt，好转后尽快改为口服补钾。,3.平时应避免可能引起本病的诱因。 4.发作间期可长期服用小剂量氯化钾12g/日。 5.对甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢，可预防发作。 （二）高钾型 （三）正常血钾型,一.概念 是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病，其共同表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。 二.病因与发病机理 三.病理,进行性肌营养不良症,四.临床表现 （一）假肥大型 为X连锁隐性遗传病，是最常见的一种类型。分为Duchenne型（严重型）和Becker型（良性型）两型。 1.Duchenne型 几乎均为男孩，女孩患病极为罕见。 鸭步。 Gower征。 腓肠肌肥大（假肥大） 心肌受累较多见，病程极少超过20年。,2.Becher型 病程长，发展相对缓慢。 有一个正常的生活期，故称为“良性型”。 一般在520岁发病。 智力多正常，心肌受累也少。,（二）肢带型 起病年龄多在2030岁，男女均可患病。 肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，逐渐波及上下肢带的全部肌群。 腱反射减弱或消失，可出现腓肠肌的假肥大。 进展缓慢，预后较好（中年后丧失运动功能）。,（三）面肩肱型 （四）其他类型 包括眼肌型、眼咽型、远端型肌营养不良症等，均属罕见。,肌营养不良,肌营养不良,肌营养不良Gowers氏征,肌营养不良-腓肠肌假性肥大,肌营养不良-肌纤维结缔组织化,五.实验室检查 1.生化检查 CPK、Mb、LDH 2.肌电图检查 3.心功能检查 4.肌肉活检,六.诊断与鉴别诊断 （一）诊断要点 1.典型的临床症状与体征 2.肌电图、生化检查与肌肉活检等特点 3.遗传家族史 （二）鉴别诊断 肢带型肌营养不良症须与下列疾病鉴别 1.进行性脊肌萎缩症 2.多发性肌炎,七.治疗 1.目前无特殊疗法，只能采取对症治疗及一般治疗。 2.积极预防和治疗呼吸道感染。 3.目前预防本病的唯一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。,肝炎，通常是指由多种致病因素-如病毒、细 急性重型肝炎 菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等，侵害肝脏，使得肝脏的细胞受到破坏，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适症状，以及肝功能指标的异常。 需要注意的是，通常我们生活中所说的肝炎，多数指的是由甲型、乙型、丙型、丁型、戊型等肝炎病毒引起的病毒性肝炎，这只是“肝炎”家庭中一个最重要的分支，而上文中所说的肝炎则是指广义上的肝炎，并不仅仅限于病毒性肝炎。有时人体营养不良、劳累，甚至一个小小的感冒发烧，都有可能造成肝功能的一过性受损。 肝炎通常可以分为多种不同的类型：根据病因来分，可以分为病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、中毒性肝炎等；根据病程长短来分，可以分为急性肝炎、慢性肝炎等；根据病情轻重程度，慢性肝炎又可以分为轻度、中度、重度等。临床上对肝炎的诊断，通常是结合了上述多种方法分类的。 各型肝炎的病变主要