抗nmda受体脑炎

抗NMDA受体脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体,2014年4月3日,B7床病例介绍,患者侯伟，女，32岁，住院号 2191966 入院诊断：行为迟钝和反应不良待查：病毒性脑 炎？急性应激性精神障碍？ 入ICU诊断： 1.病毒性脑膜脑炎 继发性癫痫 癫痫持续状态 2.肺部感染 3.宫内感染待排 目前诊断：抗NMDA受体脑炎？,简要病情,患者头痛5天，行为异常2天,此前有人流史,于2014-03-08 16：50入住神经内科 查体T 37.2，R 18次/分，P 82次/分，BP 106/76mmHg，神志模糊，精神软，时间、地点定向力差，对答不切题，言语不流畅，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，颈软，肌力V级，肌张力适中，余体检正常,治疗过程,2014-03-13 SPO260%，气管插管接呼吸机 2014-03-14转入ICU 2014-03-17 经皮气切 2014-03-31血浆置换 癫痫持续状态，从3-14至今已使用： 德巴金：73支 仙林：44支 力月西：260支 效果不佳，反复癫痫发作,疾病介绍,抗N甲基D天冬氨酸受体抗体（抗NMDA受体）脑炎是一种抗NMDA受体抗体相关性自身免疫性脑炎，在成年人多与卵巢畸胎瘤相关，称为边缘叶脑炎 该脑炎是一种涉及大脑海马、杏仁核、岛叶皮质的炎症性疾病。,流行病学,2005年，有学者发现存在一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎，其受累患者均为伴有良性畸胎瘤的年轻女性， 患者体内存在一种主要表达于海马神经元细胞膜 的不明抗原 这种脑炎症状严莺，具有潜在致死性，患者常常需要长期接受重症监护支持治疗，但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复,流行病学,抗NMDAR受体脑炎可见于任何年龄段。以年轻女性多见(约91)，约59的患者伴有肿瘤，多为成熟型卵巢畸胎瘤,治疗,目前把糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换作为一线免疫治疗。 肿瘤患者经一线免疫治疗和肿瘤切除，80的症状有显著改善，而非肿瘤患者中仅48的患者缓解，其余的仍需要使用二线免疫治疗,临床表现,精神症状 运动障碍 语言障碍 抽搐 自主神经功能紊乱及通气障碍 睡眠障碍,精神症状,多成年患者最初出现精神症状，如焦虑、烦躁、行为怪异及妄想等，因此多数患者最先就诊于精神科。,运动障碍,以口面部运动障碍较为显著，且具有特征性，表现为：亲吻、咀嚼、舌前顶、扮鬼脸、鱼或兔子样动作；同时可伴有复杂性或刻板性动作：双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作，伴有或不伴有上肢异常运动，似癫痫发作。,语言障碍,要表现为进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少，到后来的缄默，患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语。,抽搐,抽搐往往难以诊断及治疗，在同一患者，可表现为类似癫痫发作的异常重复动作或者亚临床型的癫痫放电，视频脑电图有助于及时诊断和治疗。,自主神经功能紊乱,心律失常、心动过速、心动过缓、甚至需要应用人工起搏器均有报道。,睡眠障碍,使用药物治疗的情况下患者仍可以连续数日不入睡，或者睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示着疾病的好转,实验室检查,辅助检查： 2014-03-08 头颅MR平扫弥散：颅脑MRI平扫+弥散成像未见明显异常征象. 查血常规：白细胞计数 9.010E9/L， 中性粒细胞(%) 71.2%， 淋巴细胞(%) 21.7%。 查血气分析：全血乳酸 2.9， 血液酸碱度pH 7.51， 二氧化碳分压pCO2 28.7mmHg。 查Cr、BUN、UA（急诊）：肌酐 59mol/L， 尿素 7.0mmol/L， 尿酸 187mol/L。 查凝血功能常规检查+D-二聚体：正常。,实验室检查,2013-03-10行腰椎穿刺术，查脑脊液糖、氯、蛋白测定： 脑脊液氯 135mmol/L， 葡萄糖(脑脊液) 3.6mmol/L， 蛋白（脑脊液） 0.26g/l。 2014-03-10查新型隐球菌涂片检查（脑脊液）+脑脊液检查CSF：红细胞 30/l， 有核细胞 50/l， 嗜中性细胞 40%， 淋巴细胞 60%。 脑电图示：脑电图呈弥漫性慢波，提示大脑皮层弥 漫性损害；,实验室检查,2014-03-30痰培养出脑膜脓毒性黄杆菌 血培养出溶血性葡萄球菌及表葡,诊断,目前尚无统一诊断标准 目前倾向认为，对于年轻女性患者，临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足 特别是伴有卵巢畸胎瘤者，脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断,治疗,免疫治疗 肿瘤切除 促肾上腺皮质激素 血浆置换 抗癫痫及肌松 机械通气,护理,高热惊厥的护理 安全的护理 呼吸道的管理 静脉通