《红细胞检验》PPT课件.ppt

第八章 红细胞检验的临床应用,邵泽伟 副教授,临床血液学检验 教研室,第三节 铁代谢障碍性贫血,第一节 概 述,一、铁的代谢 铁是人体合成血红蛋白的原料。 也是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分，是人体正常生理活动不可缺少的物质。,（一）铁的分布 人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中的游离铁仅占极小部分。 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处。 贮存铁的多少，因各人的情况不同差别较大。,体内铁的分布,（二）铁的来源 铁的来源有两方面： 1、食物： 含铁量较高的食物有：海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等， 乳类、瓜果含铁量较低， 用铁的炊具烹调食物可使食物中的铁含量大大增加 2、体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁：经处理后作为铁的来源而被再利用，每天约有6.3g血红蛋白含铁（21 mg）被处理。,（三）铁的吸收 吸收部位：主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收。 吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。一个健康人从膳食中能吸收所有铁的5%10%，而缺铁的人吸收量约占20。 需求量：健康成年人每天需吸收铁0.5 l mg，婴儿0.51.5mg，月经妇女需12 mg；孕妇25mg。,（四）铁的转运 血浆中的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。 幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体。,（五）铁的利用 进人胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。 当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。 在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，血红素与珠蛋白分解，释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。,（六）铁的贮存 贮存部位：铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。 贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。,铁代谢障碍性疾病,铁缺乏症：,缺铁性贫血,铁代谢异常：,慢性病贫血,铁粒幼细胞贫血,缺铁性贫血,Iron deficiency anemia,IDA,IDA定义：,由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍，造成红细胞生成减少，血红蛋白下降，引起的贫血。,病因： 铁摄入减少 需要量增加 吸收障碍 慢性失血,发病情况： 经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。 高危人群: 妇女、儿童、婴幼儿。,临床表现： 一般贫血症状，如皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸等。,特殊症状： 异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系统异常或智力发育迟缓。,反甲,实验室检查：,筛选试验： RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。 血涂片成熟红细胞体积减低，中央淡染区扩大，典型的呈环形，小细胞低色素。,IDA血象：,骨髓涂片检查和铁染色：,骨髓涂片：增生活跃或明显活跃，尤其红系增生明显活跃（30%以上），以中、晚幼红为主，体积较小，胞浆量少而着色蓝、边缘不整齐，呈锯齿状；核深染，可见核浆发育不平衡（老核幼浆），粒系、巨核系正常。 铁染色：外铁减少或消失，内铁下降,血清铁蛋白测定（serum ferritin,SF）： SF准确反映体内贮存铁的情况，是诊断IDA最敏感、可靠的方法。 正常参考值： 男性：15200ug/L；女性：12150 ug/L 减低：缺铁贫血早期,铁代谢的检查：,血清铁（serum iron,SI）： 正常参考值：男性 1130umol/L，女性 927 umol/L 减低：缺铁贫 增高：溶贫、AA、铁粒幼贫,总铁结合力及转铁蛋白饱和度 总铁结合力（total iron binding capacity TIBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平。 总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力 正常参考值：男性 5077umol/L 女性 5477 umol/L 减低或正常：溶贫、继发患者 增加：缺铁贫、红细胞增多症,转铁蛋白饱和度（transferritin saturation,TS）： 是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。 血清铁 TS= 100 总铁结合率 正常参考值：2055%,减低：缺铁贫15%,SF SI TS 铁染色 IDA 减低 减低 减低 降低 珠蛋白生成障碍 N/ N/ N/ N/ 慢性感染 N/ N/ N/ 铁粒幼性贫血 ,游离原卟啉 （free erythrocyte protoporphyrin,FEP）： IDA患者由于铁缺乏，Hb合成减低，造成红细胞内FEP蓄积，所以FEP可以间接反应铁的缺乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可升高。,发病机制： 根据病理和临床缺铁分为三个阶段： 1.缺铁期：贮存铁下降，早期出现SF下降。 2.缺铁性红细胞生成期：贮存铁明显下降，SF下降，SI和TS下降，TIBC增高，FEP增高，出现一般贫血症状。 3.缺铁性贫血期：除上述特点，红细胞下降和血红蛋白下降，出现多个系统症状。,缺铁性贫血期符合 （1）小细胞低色素性贫血:男性64.44umol/L （4）运铁蛋白饱和度0.9umol/L (7）血清铁蛋白14ug/L (8）铁剂治疗有效 符合（1）和（2）（8）中任何两条以上可诊断为缺铁贫,诊断标准：,储存铁缺乏： （1）血清铁蛋白14ug/L （2）骨髓小粒可染铁消失,缺铁性红细胞生成期符合以下任何一条 1）运铁蛋白饱和度0.9umol/L 3）外铁消失，铁粒幼细胞15%,疗效标准： 1.治疗反应：铁剂治疗后Hb上升了15g/L，认为治疗有效；上升20g/L以上则更可靠。 2.符合下面标准者为治愈 （1）临床症状完全消失 （2）血象恢复，Hb升至正常值以上 （3）铁指标均恢复至正常 （4）引起缺铁的原发病治愈，病因消除，否则疗效不能持久。,病例讨论：,男，18岁。因反复头晕、乏力2年，加重3个月，入院治疗。 体检： 体温36，脉搏90次/分，呼吸17次/分，血压15/9kPa，神清，发育正常，营养中等，中度贫血貌，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，眼结膜苍白，巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，双肺无异常。心率90次/分，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无包块，肠鸣音正常。,实验室检查： RBC 3.51012/L，Hb61g/L，MCV67.2fL，MCHC24.2pg，MCHC280g/L，白细胞4109/L分类正常，血小板120109/L，网织红细胞0.012。尿常规正常，连续4天大便常规：潜血（-），镜检无红细胞，未找到寄生虫卵。第5天大便潜血（+）。肝功能、肾功能正常。血红蛋白电泳无异常，HbA2、HbF含量正常，血清铁蛋白10ug/L，叶酸、维生素B12浓度正常。,胸片：心肺正常。腹部B超：肝、脾、双肾无异常。胃镜：未发现异常，Hp阴性。肠镜：无异常。全消化道钡餐；小肠血管瘤。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系细胞增生，各阶段数量及形态正常，红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。巨核细胞正常，血小板不少。骨髓细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,问： 1本例诊断线索有那些，诊断是什么？ 2缺铁性贫血的诊断依据是什么，病因有那些？ 3. 小细胞低色素性贫血常见于那些疾病，其主要 鉴别诊断的要点有那些？ 4. 对本例实验室检查价值较大的有那些项目？,分析： 本例线索 以明显贫血为主要表现，实验室检查：RBC 3.51012/L，Hb 61g/L，MCV 67.2fL，MCHC 24.2pg，MCHC 280g/L，网织红细胞0.012。第5天大便潜血（+）。血清铁蛋白10ug/L。全消化道钡餐；小肠血管瘤。骨髓象：红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。骨髓细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,2小细胞低色素贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、慢性炎症贫血。 3对本例实验室检查价值较大的有那些项目 血清铁蛋白是反映体内铁贮存情况最敏感、最 可靠的指标，低于14ug/L，可作为缺铁性贫血依据,诊断符合率可达95%；不过在感染、炎症、肿瘤和肝功能不全时也可增高，造成假象，是它的不足之处。 骨髓铁染色简单易行，也可提供诊断和鉴别诊断依据，要求取材满意，染色好，检查结果较可信。 红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可 升高。,习 题：,铁在人体内以 及 的形式贮存。 最能反映体内贮存铁的实验室检查是 测定。 根据病理生理和临床缺铁表现，可将IDA分为 、 、 三个阶段。,铁蛋白,含铁血黄素,血清铁蛋白,缺铁期,缺铁性红细胞生成期,缺铁性贫血期,成人引起缺铁性贫血最常见的原因是： A.摄入减少 B.胃酸缺乏 C.慢性缺血 D.胃大部分切除术 E.需要量增加,C.,贫血患者血片示红细胞大小不等，中心淡染色；血清铁饱和度14%，则最可能的诊断是： A.铁粒幼细胞贫血 B.缺铁性贫血 C.再生障碍性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.自身免疫性溶血性贫血,B.,诊断缺铁性贫血时，铁代谢检查包括哪些？各有何变化？,SI TIBC TS SF FEP 骨髓铁染色,下降,增加,减低,减低,增加,内铁减低，外铁消失,第三节 铁粒幼细胞性贫血,铁粒幼细胞性贫血（sideroblastic anemia, SA）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血。 其特征为：骨髓内出现较多的环形铁粒幼胞； 体内总铁量增加，可见大量铁沉积于单核-巨噬细胞和器官实质细胞内； 铁动力学显示为红细胞无效生成，呈低色素性贫血。,分 类,铁粒幼细胞性贫血分为遗传性和获得性两大类。 后者又分为特发性和继发性， 原发性已归入骨髓增生异常综合征（MDS）中 继发性铁粒幼细胞性贫血可由药物和毒物如异烟肼、乙醇、环丝氨酸、铅等引起，亦可继发于其他疾病，如类风湿性关节炎、恶性肿瘤、红细胞生成性卟啉病、恶性贫血、慢性感染和尿毒症等。,发病机制,主要是与血红素合成过程中有关酶的缺乏或活性降低有关。 铁不能与原卟啉鳌合而积聚在线粒体内，贮存过量，导致红细胞内线粒体形态和功能受损，由于线粒体在幼红细胞内围绕核排列，经铁染色可形成环形铁粒幼细胞。 血红素的合成瘴碍，使红细胞内血红蛋白含量减少，出现低色素性贫血。利用不良而引起贫血。,检 验,1、血象： 表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，可出现两种红细胞群，呈双相性改变，是本病的特征之一，,2骨髓象： 红细胞系明显增生，细胞可伴巨幼样改变。幼红细胞形态异常，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。 骨髓铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。 幼红细胞铁颗粒在6个以上，并且围绕核周1/2以上者，称为环形铁粒幼细胞，此种细胞常占幼红细胞的15以上，为本病特征。,细胞内铁,环形铁粒幼细胞,3铁代谢： 血清铁增高； 血清总铁结合力减低， 转铁蛋白饱和度明显升高； 血清铁蛋白增高； 红细胞游离原叶琳含量增高。