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鼻部先天性疾病,中山大学附属第一医院 耳鼻咽喉科医院 耳鼻咽喉科研究所 郭洁波,鼻部脑膜脑膨出 先天性后鼻孔闭锁,鼻的先天性疾病,鼻部脑膜脑膨出,分类 囟门型 颅底型,脑膜脑膨出:鼻腔顶见粉红色光滑新生物,鼻部脑膜脑膨出,囟门型 鼻额型 鼻筛型 鼻眶型 颅底型 蝶眶型 蝶颌型 鼻咽型,箭头示左侧筛板骨质缺损,脑组织膨出于鼻腔,鼻部脑膜脑膨出,病理类型(按膨出内容物分类) 脑膜膨出(meningocele) 脑膜脑膨出(encephalomingocele) 脑室脑膨出(hydroencephalocele),鼻部脑膜脑膨出,临床表现 1 鼻外型:新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿块,表面光滑,随年龄的增长而增大。 2 鼻内型:鼻腔或鼻咽部可见表面光滑肿块,其蒂位于鼻顶部。-鼻不通气,哺乳困难。,鼻部脑膜脑膨出,诊断 新生儿鼻腔肿块,随着哭闹肿块大小有变化;或伴水样鼻分泌物;CT或MRI检查可明确诊断;一般不做肿块穿刺。,鼻部脑膜脑膨出,治疗:手术治疗 以23岁为宜。,先天性后鼻孔闭锁,单侧或双侧 膜性闭锁或骨性闭锁 常伴有其他畸形,图示后鼻孔闭锁,正常后鼻孔:可见鼻中隔后缘(箭头)后鼻孔上缘,宽敞程度可窥及鼻咽结构,先天性后鼻孔闭锁,病因 胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留; 后鼻孔被上皮栓块所堵塞; 后鼻孔周围组织增生形成闭锁。,先天性后鼻孔闭锁,临床表现 新生儿闭口时呼吸困难,甚至窒息死亡。 单侧闭锁可无症状。,先天性后鼻孔闭锁,诊断 1 临床表现:新生儿呼吸困难,不能正常哺乳; 2 卷棉子或导尿管试探无法通过; 鼻内镜或CT检查可明确诊断。,先天性后鼻孔闭锁,治疗 首先迅速建立经口呼吸,保证呼吸通畅,再择期手术; 手术:经鼻腔、经腭,经鼻中膈、经上颌窦; 内窥镜下后鼻孔修复术视野清晰,优点突出。,鼻中隔偏曲,定义:指鼻中隔偏向一侧或双侧、或局部有突起,引发鼻腔功能障碍,如鼻塞、鼻出血和头痛等。 类型:C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。,C型偏曲,嵴,棘突,C型偏曲并棘突,鼻中隔偏曲,病因: 组成鼻中隔的诸骨发育不均衡,形成不同的张力曲线,导致诸骨间连续异常所致。 儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。,鼻中隔偏曲,临床表现:症状的轻重与偏曲的程度有关。 鼻塞 鼻出血:突出部粘膜薄,容易受气流冲击而糜烂出 血 头痛:突出部挤压同侧鼻甲 临近器官症状:如鼻窦炎等,鼻中隔棘突处粘膜易损伤鼻出血,鼻中隔偏曲,临床表现:症状的轻重与偏曲的程度有关。 鼻塞 鼻出血:突出部粘膜薄,容易受气流冲击而糜烂出 血 头痛:突出部挤压同侧鼻甲 临近器官症状:如鼻窦炎等,鼻中隔棘突压迫右下鼻甲,鼻中隔偏曲,临床表现:症状的轻重与偏曲的程度有关。 鼻塞 鼻出血:突出部粘膜薄,容易受气流冲击而糜烂出 血 头痛:突出部挤压同侧鼻甲 临近器官症状:如鼻窦炎等,鼻中隔偏曲引起左侧鼻塞,鼻中隔偏曲,诊断: 临床上有症状,且经检查有鼻中隔偏曲者,方可诊断。 注意偏曲的类型、部位及其比邻关系。,鼻中隔偏曲,治疗:手术矫正。目前,多采用鼻内镜
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