骨髓增生异常综合征课件

骨髓增生异常综合征 （MDS）,考试大纲,分型 临床表现 实验室检查 诊断 治疗,概念,异质性疾病 起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征 表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病 约80%患者大于60岁。,FAB分型和WH0分型,MDS分为5型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t) 慢性粒-单核细胞性白血病(CMML),（2011，102-104） 患者，男，52岁，3个月来乏力，面色苍白。化验血Hb62g/l，WBC 3.2109/L，分类N 66%，L 30%,M 4%,PLt68109/L，骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4%，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见小巨核细胞，骨髓铁染色见环状铁粒幼细胞11%，染色体检查见一7，诊断为MDS,102.按照FAB分型，该例MDS最可能的类型是 A A RA B RAS C RAEB D CMML 103.按WHO新的分型，该例MDS最可能的类型是 C A RA B RAS C RCMD D RAEB 104.下列治疗方法中，目前该例尚不宜选用的是 B A司坦唑醇 B联合化疗 C 全反式维甲酸 D 红细胞生成素,（北医题库）女性，55岁，5个月来面色苍白、乏力，既往体健。化验Hb72g/L，WBC3.5109/L，分类N65%，L32%，M3%，PLT45109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15%，可见到Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁（+），内铁见环状铁粒幼细胞10%，临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是 D A RA型；B RAS型；C RAEB型；D RAEB-T型；E CMML型,临床表现,实验室检查,(2002-70)骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体，见于 ARA型 BPAS型 CRAEB型 DRAEB-T型 ECMML型,(2002-155)MDS病人实验室检查可见的异常是 A骨髓活检可见ALIP B骨髓网硬蛋白纤维增多 C常见异常染色体-6 D常见异常染色体5q-,(1996-58)下列哪种情况骨髓红系增生情况与网织红细胞计数不一致？ A再生障碍性贫血 B缺铁性贫血 C急性白血病 D骨髓异常增殖综合征（MDS） E自身免疫性溶血性贫血 (解析：MDS虽然红系增生活跃，但因骨髓内原位溶血，故外周网织红细胞计数下降）,诊断与鉴别诊断,1 诊断： 根据患者血细胞减少和相应的症状，及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血祖细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难确立。 （专家提醒：虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”，是一个除外性诊断）,2 鉴别诊断 （1）再生障碍性贫血(AA) 常须与RA鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而AA无上述异常。 （2）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Ham试