小儿颅内肿瘤的临床特点与诊断.doc

小儿颅内肿瘤的临床特点与诊断【关键词】 ,颅内肿瘤 Clinical investigation of angioplasty and stenting for carotid artery under protected devices LI Jun-rong，LI Sheng-hua，CHEN Lai-ming，WANG Xiao-ping，YU Yan-hua （Department of Internal Neurology，Nanjing Jiangning Hospital，Nanjing211100，China） Abstract:Objective To investigate the clinical use of carotid angioplasty and stenting（CAS）for carotid artery stenosis under protected devices.Methods 30embolic protection devices and34self-expandable stents were used in the treatment of30patients with carotid artery stenosis.Results 96.7%of stent were successfully implanted without major complications or minor stroke during and after the treatment.Follow-up Doppler color imaging did not find asymptomatic re-stenosis in24pa-tients3months after the treatment.Conclusion CAS under protected devices is a safe and effective method to treat carotid artery stenosis.The long-term effect needs to be further observed，and treatment technique and materials awaits a further im-provement. Key words:protection device;carotid artery stenosis;carotid angioplasty and stenting 摘要目的: 分析小儿颅内肿瘤的临床特点并探讨其诊断。 方法: 回顾性分析69例小儿颅内肿瘤的临床资料。 结果: 69例中，男女比例1.651，平均年龄5.47岁，星形细胞瘤是最常见病理类型，肿瘤发生部位以后颅窝多见（55.1%），最常见症状和体征为呕吐、头痛、肢体活动障碍或失调、惊厥、颅神经损害和病理征阳性。CT脑瘤检出率92.3%，MRI脑瘤检出率100%，术前CT检查定性准确率66.7%，MRI检查定性准确率为76.9%。 结论: 小儿颅内肿瘤的发生部位以后颅窝居多，男多于女，症状和体征在早期不典型，易误诊，CT和MRI检查是小儿颅内肿瘤的主要诊断手段。 关键词 颅内肿瘤，小儿;诊断;计算机体层摄影术;磁共振成像 为提高对小儿颅内肿瘤早期表现的认识，作者回顾性分析了69例小儿颅内肿瘤的临床特点及漏诊、误诊原因，并对诊断进行了探讨。 1 临床资料 1.1 一般资料 本院1998年1月至2005年1月间收治颅内肿瘤患儿69例，均经CT或MRI诊断，其中20例经手术病理证实。男43例，女26例，男女之比1.651。年龄24d15岁，平均5.47岁，其中<1个月1例，6个月4例，1岁5例，3岁20例，6岁8例，10岁17例，14岁13例，>14岁1例。病程1d10年，其中<2周34例，1个月20例，6个月11例，1年1例，>1年3例。 1.2 临床表现 1.2.1 主要症状 呕吐50例，头痛28例，肢体活动障碍或失调29例（其中步态不稳、共济失调7例，肢体瘫痪18例，强迫体位4例），惊厥11例，发热10例，精神行为改变9例，意识障碍8例，生长发育迟缓3例，复视2例，视力减退、斜视、眼胀各1例，说话含糊、流涎2例，排尿障碍2例，伴多饮多尿、皮肤色素沉着、库兴面容1例。 1.2.2 体征 查眼底15例，正常5例，视乳头水肿7例，视乳头萎缩2例，视网膜出血1例。瞳孔不等大3例，落日征2例，眼球震颤1例，眼球凝视1例，左眼颞鼻侧视野缩小1例。前囟饱满7例，头围增大6例，面神经麻痹4例（其中中枢性2例，周围性2例），上肢压痛1例，颈抵抗或伴颈痛14例，病理征阳性25例，肌张力下降4例，肌张力增高5例，膝反射不对称6例。 1.3 辅助检查 1.3.1 腰椎穿刺 9例做了腰椎穿刺，脑脊液外观清亮8例，浑浊1例，压力增高6例，蛋白增高7例，糖降低2例，白细胞数增高7例，脑脊液细胞形态学检查发现幼稚细胞1例。 1.3.2 脑电图 检查7例，正常3例，轻度异常4例。 1.3.3 心电图 检查69例，其中窦性心动过速6例，窦性心律不齐7例，窦性心动过缓伴QT延长4例，高度房室传导阻滞1例，ST.T改变2例，房性早搏1例。 1.3.4 其他检查 1例查血甲胎蛋白（AFP）18.1IU・ml-1 （参考值<5IU・ml-1 ），脑脊液绒毛膜促性腺激素（HCG）1.0MIU・ml-1 （参考值<2.7MIU・ml-1 ），血HCG<1.0MIU・ml-1 （参考值<2.7MIU・ml-1 ），血.HCG0.02ng・ml-1 （正常值<0.1ng・ml-1 ）。1例查甲状腺功能，TT3 、TT4 、FT3 、FT4 均减低，TSH正常。1例生长激素（GH）激发试验运动前3.1g・L-1 ，运动后3.46g・L-1 。 1.3.5 影像检查 （1）产前B超检查1例，孕8个月示胎儿多发性颅内囊肿。 （2）头颅X线侧位摄片1例，示蝶鞍扩大，前后床突骨质破坏，鞍上见弧形钙化影。 （3）头颅CT检查65例，57例1次检查发现肿瘤影，2例经第2次、1例经第4次CT检查发现病灶。2例后颅窝CT检查漏诊，后经MRI诊断为后颅窝髓母细胞瘤。3例CT分别误诊为脑干低密度影（提示炎症）、右颞顶囊肿及小脑出血，后MRI分别诊断为脑干胶质瘤、左顶枕部囊性胶质瘤及小脑蚓部胶质瘤伴出血。CT肿瘤检出率为92.3%。18例CT定性诊断与病理诊断比较，6例定性错误:脉络丛乳头状瘤误为室管膜瘤，四脑室髓母细胞瘤误为星形细胞瘤，小脑星形细胞瘤误为髓母细胞瘤，另外3例后颅窝病例未能定性，CT定性诊断符合率为66.7%。 （4）头颅MRI检查32例，均1次检查发现肿瘤，其中25例联合CT扫描，MRI脑瘤检出率100%。13例MRI定性诊断与病理诊断比较，3例定性错误:四脑室星形细胞瘤误为室管膜瘤，侧脑室脉络丛乳头状瘤误为室管膜瘤，四脑室髓母细胞瘤误为星形细胞瘤。MRI定性诊断符合率76.9%，CT与MRI联合定性诊断率为83.9%。 （5）肿瘤经CT、MRI或联合定位:后颅窝38例（其中小脑20例，四脑室7例，脑干9例，松果体2例），鞍区13例，幕上半球及底节区12例，侧脑室3例，三脑室2例，三脑室后1例。肿瘤的大小:69例中，肿瘤直径最小约1cm，最大约10cm，大多数为36cm。合并幕上梗阻性脑积水38例，发生脑室移位25例。 1.4 病理诊断 20例经手术后病理检查，诊断为星形细胞瘤6例，髓母细胞瘤、室管膜瘤各4例，少突神经胶质瘤2例，颅咽管瘤、脉络丛乳头状瘤、神经上皮囊肿及小细胞性恶性淋巴瘤各1例。 1.5 误诊情况 误诊为脑膜脑炎5例，脑炎1例，胃炎6例，胃肠炎4例，上呼吸道感染3例，脊髓炎、滑膜炎、心肌炎及面神经炎各2例，生长激素缺乏症、呆小病、屈光不正、先天性脑积水及尿崩症各1例。 1.6 手术和随访 20例患儿接受显微外科手术治疗，其中肉眼下肿瘤全切除17例、次全切除2例、部分切除1例，因梗阻性脑积水行侧脑室腹腔分流术4例。围手术期无死亡，9例患儿随访半年至3年，4例死于复发。 2 讨 论 颅内肿瘤是儿童时期常见的肿瘤之一，患病率仅 次于白血病，居儿童肿瘤第2位。本组资料中，男性多于女性，发病多见于110岁，与文献报道1 一致。 小儿颅内肿瘤的发生部位以后颅窝及中线居多2 ，本组依次为后颅窝（55.1%）、鞍区（18.8%）、幕上半球及底节区（17.4%）、侧脑室（4.3%）、三脑室（2.9%）及三脑室后（1.4%），其中合并幕上梗阻性脑积水约占55.1%，发生脑室移位约36.2%。儿童常见的颅内肿瘤前5位依次是星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤及胶质母细胞瘤3 。本组病理学检查结果依次是星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤及颅咽管瘤，与文献报道稍有差别，这可能与本组样本小及选择手术类型有关。 小儿颅内肿瘤临床表现可随肿瘤大小、性质、位置及对周围脑组织结构损害的不同而不同。本组中呕吐占72.5%，多为非喷射性，可伴腹痛，最易误诊为消化道疾病。头痛占40.6%，还有一些表现头晕，部分婴幼儿表现前囟饱满、头围增大，烦躁不安、哭闹、用手抓头及易激惹、淡漠、嗜睡等精神行为异常，眼底检查常可见视乳头水肿萎缩。本组出现脑疝6例（占8.7%），主要与小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，易早期阻塞脑脊液循环通路出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构有关，易致严重后果，应尽早诊断。婴幼儿因前囟及颅缝未闭或闭合不严，早期可代偿一部分的肿瘤占位，颅内压增高症状可不典型，局部神经体征少或不典型，很容易误诊。本组局部神经症状体征多数为小脑、脑干及大脑半球受损表现，如肢体运动障碍或失调、惊厥、病理反射阳性，少数为颅神经受损及垂体受损表现，如吞咽困难、眼征、生长发育迟缓及内分泌失调。本组资料中，颈部抵抗或伴颈痛并不少见，占20.3%，部分伴有强迫头位，多不伴发热，多见于后颅窝肿瘤，系慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。部分病例（14.5%）表现发热，易误诊为感染性疾病。窦性心动过缓和阵发性房室传导阻滞可能与颅内高压及脑干受刺激有关，但易干扰颅内肿瘤诊断。小儿颅内肿瘤多为恶性，病程常较成人短3 。本组病例发病至诊断病程最短1天，半个月内占49.3%，1个月内占78.2%。本组3例病程超过1年，最长达10年，主要表现为生长发育迟缓，局部神经症状和体征多不明显，可能与肿瘤较小、生长缓慢，对邻近脑结构影响较小有关。 由于小儿颅内肿瘤多发生在中线部位，有关症状出现较晚或不典型，但详尽的病史询问、仔细的体格检查以发现局部阳性神经体征有助于早期诊断及颅内病灶定位。对所有有颅内高压表现及有中枢神经局部症状、体征者，应考虑颅内肿瘤可能，及时进行头颅影像学检查，特别对一些特殊临床表现者如头围增大，顽固性、难治性呕吐，头痛，心动过缓，生长发育迟缓，尿崩症等，需排除颅内肿瘤可能。 脑电图检查，位于大脑半球的肿瘤一般有生理波的改变和懒波灶等异常波的出现，而大脑深部及幕下肿瘤一般不易从头皮电极获得局限性异常波，但肿瘤由深部向浅层发展，或肿瘤产生的压迫、刺激及循环障碍等影响累及半球或皮层时，可显示一侧的慢波占优势或局限性异常4 。本组病例主要表现为慢波活动。本组腰椎穿刺脑脊液常规检查表现压力增高，部分有白细胞数及蛋白增高，偶可发现肿瘤细胞，有助于鉴别诊断，但腰椎穿刺易诱发脑疝，宜慎重。 CT检查可显示肿瘤部位、大小、形态、结构、CT值等，同时还可了解周围组织有无水肿、脑积水，有无脑结构移位及骨质破坏等，但后颅窝骨性伪影较多，对肿瘤形态范围显示欠佳。MRI检查对软组织分辨率高，尤其是矢状位、冠状位多方位成像及增强扫描更有助于明确肿瘤起源、位置、范围及毗邻关系（如与脑桥、第四脑室、小脑蚓部、叠体池的关系等），能更好地显示颅内结构，无颅骨伪影干扰，有利于脑干、小脑幕下颅内结构显示，在显示肿瘤组织及后颅窝肿瘤方面优于CT检查，但MRI在显示骨质结构及钙化灶方面不如CT敏感。本组资料显示CT脑瘤检出率为92.3%，定性诊断符合率为66.7%;MRI脑瘤检出率为100%，定性诊断符合率为76.9%;而二者联合使用定性诊断符合率可达83.9%，与文献报道5，6 基本一致。本组2例后颅窝髓母细胞瘤在CT检查时，由于颅骨伪影干扰而漏诊，经MRI扫描及增强扫描检出;另3例CT误诊为脑干低密度影（提示炎症）、右颞顶囊肿、小脑出血，经MRI检查诊断为颅内肿瘤。因此，对颅内病变，特别是 CT检查鉴别困难者如脑部局限性炎症、囊肿、脑脓肿、出血等应进一步作MRI检查。MRI对脑室膜瘤与星形细胞瘤有时鉴别困难，而CT对室管膜瘤钙化灶及囊变检出率高，因此CT与MRI结合可使定性诊断率进一步提高，有助于手术治疗方案的选择。本组1例产前B超检查发现胎儿多发性颅内囊肿，提示头颅B超可作为胎儿及新生儿颅内肿瘤的筛查。头颅X线摄片可显示颅骨破坏及肿瘤有无钙化等，可作为CT和MRI检查的补充，而CT及MRI是目前颅内肿瘤影像诊断的主要手段。 本组资料还显示，多数患儿在出现明显神经系统损害症状及体征时已属较晚期，手术切除率低，复发率较高。为了进一步提高小儿颅内肿瘤的治疗效果，临床对其早期诊断提出了更高的要求，MRI在脑肿瘤诊断中的应用研究有可能为颅内肿瘤的诊断提供一个新的手段7 。 参考文献 1王承缘，泰剑景，王锦芳，等.小儿头颅肿瘤CT分析J.临床放射学杂志，1987，（6）:20