橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断.doc

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断 作者：陈训贵 桑强章 余雷鸣 冯琴【摘要】 目的 探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）的临床表现和MRI特点，以利于早期诊断，减少误诊率。 方法 对10例OPCA的临床表现和MRI特征进行回顾性分析。 结果 临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。MRI突出特点有：（1）脑干形态变细，以桥脑前后径变小更明显；（2）小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；（3）脑池及脑室增大，以桥前池增宽更明显。 结论 鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性，强调对有上述临床表现的患者应及时行MRI检查。 【关键词】 小脑疾病；萎缩；神经系统疾病；核磁共振成像；诊断橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy,OPCA）在临床上并不少见，MR为本病提供了可靠的形态学诊断依据。现将我院经MR确诊的10例OPCA作回顾性分析，并重点讨论其临床表现和MR成像特点。 材料与方法 1.临床资料 男性8例，女性2例，年龄30-60岁，平均45岁。主要临床表现：(1)小脑症状：本组10例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态；9例有精细动作不灵，双手发抖及书写困难；5例有帕金森症候群；上肢轮替试验阳性9例，指鼻试验阳性9例。（2）大脑高级功能受损症状：10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清。（3）锥体外系症状：6例表现为肌张力增高，3例成齿轮状强直，2例有静止性震颤。（4）锥体束症状：7例表现为腱反射亢进。（5）脑干症状：3例有吞咽困难，饮水呛咳。（6）植物神经症状：5例有排尿障碍，另5例有轻度的头痛头晕。（7）眼球运动障碍：6例有眼球水平震颤，扫视运动明显减慢2例，眼外肌麻痹1例。本组5例有类似家族史。 2.检查方法 运用深圳贝斯达0.35T磁共振扫描机，常规作T1WI及T2WI的轴位、矢状位像，扫描层厚8mm，间距1mm。全部病例均根据MR平扫即可明确诊断，无需作静脉增强扫描。 结 果 MR征象 （1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，此征象以MR矢状位显示最佳（图1）；（2）小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好（图2、3）；（3）脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显(图2、3)，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩4例，其萎缩程度比小脑半球轻微，3例伴有多发性腔隙性脑梗死，萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号。 讨 论 1.临床表现 OPCA是中枢神经系统变性萎缩性疾病，分为遗传性和散发性两种1，本组近半数病例有家族史。本组患者主要临床表现为缓慢进行性加重的小脑共济失调，部分病例伴大脑功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中，首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88%，上肢轮替试验阳性率占95%，指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量，可作为定量分析共济失调的依据2。本组10例均以共济失调为主，与文献报道一致。此外，本病常合并有大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。另外，本组有4例出现智力低下，经追问病史，系变性累及大脑皮层，而非老年性萎缩，文献有类似报道2。 2.MR表现 根据本组所见及文献报道3、4，OPCA具有以下MRI特点：（1）脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，部分病例表现为脑桥腹侧平直或内陷；(2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；(3)脑池及脑室扩大，由于小脑萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化，其中以桥前池增宽最为明显，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；（4）其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩，其萎缩程度比小脑半球轻微；多发性腔隙性脑梗死等。萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异常信号。MRI对诊断OPCA特别敏感，是目前能够早期确诊本病的最佳影像学方法。 3.鉴别诊断 临床上，OPCA需与Shy-Drager syndrome综合征相鉴别，后者比前者更易发生体位性低血压2，且后者在MR上常有大脑半球萎缩，其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。 综上所述，我们认为在临床上凡有小脑性共济失调特别是以此为首发症状并进行性加重者，均应首选做MR检查，这对OPCA的诊断及鉴别诊断具有重要意义。【参考文献】 1. Finocchiaro G.Glutamate dehydrogenase in olivopontocerebellar atrophy.Neurology，1986，36:55.2. 戴志华，马温良.橄榄桥脑小脑萎缩100例临床分析.中华神经精神科杂志，1991