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甲亢合并周期性麻痹24例临床分析周期性麻痹是甲状腺功能亢进症(简称甲亢)常见的神经肌肉合并症,又常是甲亢患者首诊原因,轻者四肢对称性瘫痪,重者可出现呼吸肌麻痹。本院对2004年1月至2009年10月收治的24例甲亢合并周期性麻痹病人的临床资料分析如下: 1临床资料 1.1一般情况24例均为本院住院患者,均为男性,年龄2043岁。原有甲亢史9例,以周期性麻痹为首诊原因15例。诱发因素:劳累7例,饱餐5例,情绪激动、受凉、酗酒各2例,输注葡萄糖1例,其余诱因不明。发作时间:夜间17例,黄昏5例,上、下午各1例。 1.2临床表现24例均有对称性肢体驰缓性瘫痪,其中双下肢瘫痪9例(37.5%),四肢瘫痪15例(62.5%),其中呼吸肌麻痹1例,均有腱反射的减弱或消失,无感觉障碍和括约肌功能障碍。突眼11例(45.8%),甲状腺肿大17例(70.8%),其中10例、5例、2例;甲状腺血管杂音3例(12.5%);皮肤湿润13例(54.2%);心率90次/分15例(62.5%)、心房纤颤1例(4.2%);烦躁3例(12.5%);呕吐2例(8.3%)。 1.3实验室及器械检查心电图出现波低平,u波、ST段下移11例(45.8%);血清钾测定值:1.93.3mmol/L;空腹血糖值:3.58.6mmol/L;三碘甲状腺原氨酸(T3):2.46.8ug/L;四碘甲状腺原氨酸(T4):143.6249.2ug/L;促甲状腺素(TSH):0.11.2mIu/L。 1.4诊疗情况15例无甲亢病史者入院后当天诊断为甲亢8例,以后根据T3、T4和TSH值诊断7例。所有病例首先给予补钾治疗,以口服补钾为主,采用10氯化钾每小时口服1020ml,对四肢麻痹者同时将10氯化钾15ml加入生理盐水500ml中静滴治疗,每小时滴注10氯化钾约10ml左右,直至四肢麻痹好转。随后每日口服10氯化钾4060ml,血钾平稳后停止补充。1例呼吸肌麻痹者予静滴补钾,使用呼吸机辅助呼吸6小时后恢复。在补钾的同时给予抗甲亢药物治疗,均使用他巴唑口服,每日用量30mg,分三次口服。另外限制碘的摄入、适当给予镇静、受体阻滞剂等药物治疗。 1.5结果肢体瘫痪6小时内恢复11例(45.8%),6-12小时恢复7例(29.2%),12-24小时恢复5例(20.8%),24-36小时恢复1例(4.2%)。 21例出院后一直口服他巴唑治疗,甲亢控制良好,周期性麻痹未复发,其中1例心房纤颤恢复正常;2例出院后自行停药,分别于出院后4、7个月周期性麻痹复发,随后坚持服药治疗,未再复发;1例口服他巴唑48周后甲亢症状好转,使用放射性3I治疗,也未见复发。所有病例随访1.02.5年。 2讨论 甲亢合并周期性麻痹多见于我国和日本1,甲亢病人中有3-4%发生周期性麻痹2,多见于青壮年男性,男女比为701,表现为四肢对称性驰缓性瘫痪,伴有呼吸肌麻痹但极少见。甲亢合并周期性麻痹的发病机理尚未完全明了,但与以下几个因素有关:(1)甲亢时过高的甲状腺素对肌酸和肌酸磷酸激酶有影响,使ATP合成受限,细胞膜钠钾ATP酶活性增高,促进钾向细胞内转移,使肌细胞内钾超载,膜电位过度极化,不易被运动神经末梢释放的乙酰胆碱去极化,因而出现肌乏力。 现已证实甲亢病人细胞膜钠钾ATP酶活性增高,治疗前比治疗后高,而且甲亢合并周期性麻痹发作患者比无合并症者高;(2)甲亢病人多汗、胃肠蠕动快、消化不良、排泄次数增多,可致机体低钾;(3)甲亢病人糖负荷或饱餐后血糖水平增高,以及甲状腺素导致氧化、分解和利用过程加速,促进细胞外钾向细胞内转移,致血钾降低;(4)甲亢与某些免疫遗传因素有关。甲亢是自身免疫性疾病,周期性麻痹的发生又有明显的种族差异和性别差异,目前研究较多的是人类白细胞抗原分型与周期性麻痹有关联。B51基因可能在国人甲亢合并周期性麻痹病人中起重要作用;(5)甲亢合并周期性麻痹的发生、发展可能与胰岛素抵抗和高胰岛素血症有关3,又与甲亢时大脑皮质对下丘脑调节功能减弱致下丘脑功能紊乱有关,还与肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活、醛固酮分泌增加有关。 本组24例均为男性,发病前多有明显的诱因,以劳累和饱餐为常见,多在夜间醒来和黄昏时发病,表现为对称性肢体驰缓性瘫痪,以下肢受累尤为明显,严重者可出现呼吸肌麻痹,部分有不同程度的高代谢症候群,甲状腺肿大和突眼,心电图可出现低血钾表现,血钾测定均低于正常值。T3、T4测定高于正常值,TSH值较低,经过补钾治疗,瘫痪的肢体很快恢复正常,呼吸肌麻痹迅速改善。另外,在补钾的同时甲亢的治疗也同样重要,还可防止周期性麻痹复发。有人提出甲亢合并周期性麻痹最好使用放射碘和手术治疗4,可能考虑到与口服抗甲亢药物有较高的复发率有关。 在临床实践中有时周期性麻痹症状较重,而甲亢表现较轻或不典型者有时容易漏诊。本组有7例通过测定T3、T4和TSH,确诊为甲亢。程氏报道52例低钾周期性麻痹中有13例为甲亢所致5,因此需要对所有周期性麻痹患者测定T3、T4和TSH,以防漏诊。还有人发现周期性麻痹可能发生在甲亢之前,甲亢症状明显时或甲亢缓解后4,故对T3、T4和TSH即使正常的周期性麻痹患者仍需随访、监测T3、T4和TSH的变化。 参考文献 1史轶蘩主编.协和内分泌及代谢学.第一版.北京:科学出版社,2000:1039. 2高绪文,李继莲主编.甲状腺疾病.北京:人民卫生出版社,1999:111. 3第三届国际华夏内分泌大会会议纪要.中

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