甲亢性周期性麻痹36例临床分析.doc

甲亢性周期性麻痹36例临床分析【关键词】 甲状腺机能亢进症 甲状腺机能亢进症（甲亢）可合并多种疾病，甲亢性周期性麻痹(TPP)是甲亢性疾病的常见类型。TPP发作时常伴血钾过低，以下肢对称性麻痹为多见，且常以周期性麻痹为首发症状，临床上容易误诊、漏诊，延误患者的治疗，甚至出现呼吸麻痹及心脏骤停，若不及时处理，可危及生命。现将我科于2000年1月至2005年10月收治的资料完整的36例TPP进行分析，以探讨该病的临床特点及提高对本病的诊疗水平。1 临床资料1.1 一般资料 本组36例，男34例，女2例，年龄15岁56岁，平均36.5岁。病程为2个月8 a。均符合以下标准1：发作性肢体弛缓性瘫痪，且呈对称性，近端重于远端，无感觉障碍。发作时血K+<3.5 mmol/L,尿K+正常，心电图有低血钾改变。有甲亢症状或甲状腺功能检查符合甲亢改变。发作间期可因高糖饮食或注射胰岛素而诱发。排除家族性周期性麻痹及其他低钾麻痹。1.2 临床表现及诱因 36例患者中，33例既往有甲亢病史，另外3例病人既往无甲亢病史，以发作性四肢麻痹为首发症状。36例患者均有肌无力表现，其中28例呈四肢无力，肌力0级6例，级9例，级8例，级3例，级2例；余8例仅双下肢无力，级级5例，级级3例。起初为下肢受累，渐向上肢扩展，近端重于远端，下肢重于上肢，无感觉异常及大小便失禁，无颅神经损害。甲状腺弥漫性肿大36例，其中度肿大4例，度肿大18例，度肿大12例。伴有突眼11例。发作前有明显诱因29例，其中剧烈运动或劳累8例，饱餐5例，酗酒5例，高糖饮食4例，应激、精神刺激2例，受凉2例，感染2例，注射胰岛素1例。其余7例无明显诱因。1.3 辅助检查 入院时急查血钾36例均低于正常，最低1.75 mmol/L,平均(2.870.82) mmol/L。平均甲状腺激素水平：TT 3 5.17 pmol/L（1.20 pmol/L3.30 pmol/L），TT 4 179.45 pmol/L（54.05 pmol/L173.15 pmol/L），FT3 23.97 pmol/L（2.91 pmol/L9.08 pmol/L），FT 446.58 pmol/L（9.05 pmol/L25.5 pmol/L），TSH 0.21 IU/mL(0.4 IU/mL3.1 IU/mL)。心电图检查：29例为窦性心动过速，7例为快速型房颤，34例有低血钾改变。36例患者均作甲状腺B超及甲状腺核素扫描，提示甲状腺弥漫性肿大。2 治疗及结果本组病例入院后根据补钾原则，立即给与补钾，轻者口服10%氯化钾口服液，重者同时静脉点滴氯化钾（加入盐水中），每4 h6 h复查血钾一次，观察肌力恢复情况。补钾治疗的同时给与抗甲亢药物及心得安、B族维生素、能量合剂等治疗。36例患者补钾后2.5 h26 h症状消失，肌力恢复后继续减量补钾。经过正规抗甲状腺药物治疗或131碘治疗，甲状腺功能恢复后均未再发肢体软瘫。3 讨论TPP是甲亢性疾病的常见类型。本病多见于亚洲国家，尤其在我国及日本，发生率为甲亢患者的1.8%8.8%，西方国家较少见，好发于20岁40岁的青壮年男性，男女之比约为702。某些因素如剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、应激、精神刺激、受凉、感染、注射胰岛素等可诱发本病。TPP的发病机制尚未完全明了，可能与自身免疫钾代谢失调有关，发作时常出现低血钾而尿钾并不增加，测定肌细胞内钾浓度正常或偏高，补钾治疗后症状可缓解，故其发生可能由于钾代谢及分布异常所致3。甲亢患者细胞膜Na+K+ATP酶活性进行测定，证实甲亢患者Na+K+ATP酶活性增高，治疗前较治疗后高，故有作者认为过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜Na+K+ATP酶活性，并提高受体数，促进细胞外钾向细胞内转移，而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化，而发生周期性麻痹4,5。此外，TPP发病还与某些遗传免疫因素有关，其中目前研究较多的是人类白细胞相容性抗原（HLA)分型与TPP的关联研究最多。TPP患者中A2BW22和AW19B17、BW46、B40、B5、DRW8抗原频率显著增高6，7。刘伟华8报道B51基因可能在中国人TPP患者起重要作用。TPP主要表现为发作性肌无力，呈弛缓性瘫痪、对称性，以下肢肌肉受累多见，很少累及颈部以上肌肉。本组36例病人均有肌无力表现，其中28例呈四肢无力，8例仅双下肢无力。如引起肋间肌及膈肌麻痹，可呈呼吸困难，严重时危及生命。发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失，但不伴感觉异常。血钾降低，尿钾正常。心电图可有低血钾改变。发作持续数小时至数日不等。多数TPP患者先甲亢后并周期性麻痹，部分患者可先出现周期性麻痹而后出现甲亢症状。本病多见于青年男性，大多数患者无甲状腺肿大、突眼及典型甲亢症状，急诊患者多诉周期性麻痹症状且临床有典型周期性麻痹体征，对于甲亢容易漏诊。本组36例患者中，其中33例既往有甲亢病史，较易诊断，另外3例病人既往无甲亢病史，以发作性四肢麻痹为首发症状，首诊甲亢漏诊。因此，凡是中青年特别是男性患者，不明原因的肢体瘫痪，尤其是剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、精神刺激后发作或加重时，应详细询问甲亢病史，除测电解质及作心电图检查外，均应作甲状腺功能测定。同时，除外家族性周期性麻痹、低镁血症、原发性或继发性醛固酮增多症、类醛固酮增多症低钾麻痹，以便作出早期诊断和治疗。低钾周期性麻痹患者，除呼吸肌麻痹可以引起死亡外，低血钾造成的严重心律紊乱也是一个致命危险因素。因此，TPP急性发作期一经确诊，应立即给与口服和（或）静脉补钾，尽快纠正低血钾状态，以防病情进一步恶化。TPP以血钾分布异常为主，补钾不能过多过快。同时应注意去除诱因，避免劳累、高糖膳食或静脉使用高糖、感染及情绪激动等。此病发作期纠正低钾的同时，即应行抗甲亢甲状腺药物治疗。积极治疗甲亢是本病治疗的关键，在周期性麻痹临床痊愈后应继续给与甲状腺药物治疗或131I治疗，或控制周期性麻痹、甲亢症状后，行甲状腺次全切除术，以完全终止周期性麻痹发作。参考文献：1 刘新民.内分泌代谢性疾病鉴别诊断学M.北京：科学出版社，1992：468.2 王莉英，俞茂华，朱震，等.Graves病合并周期性麻痹14例分析J.中国临床神经科学，2003,11（4）:412414.3 江蓓，张宝珠.甲亢疾病的表现及处理J.中国实用内科杂志，1997，17（12）:713714.4 Waters WA,Hans SW,Schoffstall J.Thyrotoxic periodic paralysis in a Jamaican maleJ.J Emerg Med.1997,17:4751.5 Chan A.毒性甲状腺肿并周期性麻痹患者的高胰岛素血症和Na+K+ATP酶活性J.国外医学内分泌分册，1995,9,15:156157.6 Ober PK.Thyrotoxic periodic paralysis in the United States.Reports of 7 cases and review of the literatureJ.Medicine.1992,71:109120.7 Didonna D,D Alessandro G,DeMichele A.Thyrotoxic period