肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT、MRI诊断.doc

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT、MRI诊断 【关键词】脂肪瘤 【关键词】脂肪瘤；血管平滑肌；肝脏；影像学诊断 与肾脏相比，肝脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipomas,AML）极为少见，Ishak1于1976年首先报道该病。因其组成成分比例不同，影像学表现较为复杂，容易引起误诊。笔者搜集经手术证实5例AML，分析总结其CT和MRI表现，以提高对该病的诊断水平。 1资料与方法 1.1临床资料 男2例，女3例，年龄2560岁，平均41岁。4例无自觉症状，查体偶然发现，1例肝区不适来就诊。均无乙肝病史，AFP正常。4例仅CT检查，1例行CT和MR检查。 2.2影像检查 CT为GEHispeedAdvantage螺旋扫描机，全肝平扫后行肝脏常规三期动态增强扫描。MRI为HITACHIAIRIS03永磁型成像系统，行横断面SE序列T1WI和FSE序列T2WI扫描，疑病变内有脂肪信号时，再行横断面STIR压脂序列扫描。 2结果 5例均为肝内单发肿块。CT：平扫1例呈均匀等密度，4例呈等、低混杂密度，低密度脂肪影呈多少不一斑点、弧线和结节状，位于病灶周边。CT强化动脉期，病变非脂肪成分均呈明显强化，门脉和延迟期4例逐渐由高变为等密度影。1例门脉期即变为低密度，周边见环状强化“假包膜”影，符合肝细胞癌强化“快进快出”的特点，加之病灶周边脂肪灶微小，未引起重视，而误诊为肝癌。2例动脉和门脉期，病变中心见明显强化的点、线状血管影。MRI：T1WI和T2WI均呈不均匀高信号，STIR压脂序列时T1WI高信号变成低信号。 手术标本病理检查结果：周围肝组织均无肝硬化改变，肉眼所见肿瘤质软，切面鱼肉样，周边见多少不等成熟黄色脂肪组织，3例内见坏死。2例有包膜，最小直径约17cm，最大直径约55cm。镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞、血管和平滑肌细胞组成。周围肝组织均无肝硬化改变，免疫组化HMB45阳性，A103（肌动蛋白）阳性。最后诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤（AML）。 3讨论 血管平滑肌脂肪瘤最常见于肾脏，其次为肝脏，其他部位少见。AML是一种非常少见的良性间胚叶肿瘤，组织结构由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织构成，脂肪细胞可有不同程度的空泡变性，脂肪占5%90%不等。根据三者比例不同，又称为血管脂肪瘤和髓样脂肪瘤（有造血功能）。AML分子生物学呈克隆性增生，表明该病变为真性肿瘤而非以前认为的错构瘤2。该病多发生于女性，平均年龄487岁，少数可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤、多发结节性硬化并存，发生率5%10%。本组病例没有发现共存。本病与口服避孕药无关，无肝炎病史和肝硬化背景，影像所显示脂质和血管与病理所见呈正相关。因其成分比例不同而影像学表现呈多样性，易造成误诊。免疫组化同时表达HMB45和A103（肌动蛋白）阳性是该病的特点，可帮助确诊。 CT以发现瘤内脂肪密度影为特点，多时相动态增强扫描，动脉期呈显著强化并见到瘤内血管，门脉期和延迟期出现中轻度强化，少数甚至呈低密度，可出现“假包膜”，在后两期轻度环状强化，部分见囊变及坏死，CT和MRI对脂肪组织都有特异性显示，若肿瘤内见到部分确定的脂肪组织很容易作出正确诊断，但AML中脂肪含量较少影像学难以显示时，易与其他疾病混淆。鉴别诊断：肝癌：瘤灶内有脂肪变性时，分布弥散，界限不具体，常伴液化坏死和血管侵犯，而AML为成熟脂肪，常位于周边。肝癌80%合并肝硬化及AFP阳性。局灶性结节增生（FNH）：强化方式与AML相似，但AML中心CT强化常可见到供应血管，磁共振呈流空低信号影，而FNH中心为纤维斑痕，随延迟可逐渐强化或不强化。肝脂肪瘤：完全由成熟的脂肪组织构成。病理切面为均匀黄色脂肪，成分单一，见不到血管影。肝血管瘤：CT、MRI表现更加典型，表现为由周边到中心的“充填式”、“快进慢出”样强化，MRI在T2WI相上呈现“灯泡征”。 总之，本病为少见肝脏良性肿瘤，没有明显症状，若影像学诊断正确，可避免病人手术之苦。除CT、MRI外，还可结合B超和DSA造影检查，以期与肝内其他富血供、含脂病变鉴别。 参考文献 1IshakKGMesenchymaltumoroftheliverIn:OkudaK,PeterRL(eds)HepatocellularcarcinomaMNewYork:JohnWiley,1976.247 2钟定荣，纪小龙，李向红14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析中华病理学杂志，2000，29（4）：252 3孙淑霞，卢光明，李铭山，等肝血管平滑机脂肪瘤的影像诊断临床放射学杂志，2001，20：375 4叶慧义，谢智峰，高元桂，等肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI与病理对照分析中华放射学杂志，2001，35（9）：679 5Ahma