肺硬化性血管瘤临床及影像学分析.doc

肺硬化性血管瘤临床及影像学分析 作者：谢雪芬，钟志生，许亚春，吴平【摘要】 目的 加深对肺硬化性血管瘤（PSH）的认识以提高诊断水平。方法 结合22例肺硬化性血管瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 22例中的20例被证实的硬化性血管瘤患者均行胸外手术治疗。随访时间1个月5年不等，病人术后均无复发和转移。影像学检查主要表现为肺部孤立、境界清楚的结节影。结论 肺硬化性血管瘤具有独特的临床病理特点，诊断有赖于计算机体层摄影术表现和组织病理学特点的结合，治疗以手术治疗为主。 【关键词】 肺硬化性海绵状血管瘤；计算机体层摄影术；病理学改变硬化性肺血管瘤为少见的良性肿瘤，目前认为是一种血管增生明显且富硬化趋势的肿瘤，根据免疫组化和基因学的研究，被确认为来源于上皮类的肿瘤。由于发病率低，在很大程度上影响对该病的认识。国外大样本研究不多，国内偶见个别病例报道，人们对其独特的组织学改变和临床特征稍有粗浅的认识。本文旨在通过对22例肺硬化性血管瘤临床以及影像学的回顾性分析，加深对肺硬化性血管瘤（PSH）的认识以提高诊断水平。材料和方法 1.临床资料19992007年2月间在我院诊治患者共22例，均为女性，年龄2576岁，平均50.8岁。 病史中3例有肿瘤史，2例有结核性胸膜炎史，3例有哮喘史。8例体检X线发现肺内占位，另14例患者或因咳嗽、咳血、胸痛、呼吸困难及畏寒、发热等症状而就诊时X线发现肺内占位。本组病例中有6例在呼吸科经皮肺穿刺活检证实为PSH，余16例均于胸外手术病理证实。术前临床诊断为肺部良性肿瘤5例，肺转移性肿瘤1例，原发性支气管肺癌可能12例，胸膜间皮瘤1例，血管瘤1例，纵隔肿瘤1例，炎症性病变1例。 2.影像学检查X线后前位胸片（岛津630 ma）。CT扫描应用SIEMENS单排螺旋CT，常规10.0 mm层厚及10.0 mm间隔自肺尖扫描至肋膈角，平扫以后再行增强检查。层厚5 mm，间隔1.5 mm，140 kV，120 mA。由2名有经验的放射科医师对照肺窗及纵隔窗观察病变的部位、大小、轮廓、边缘、密度及其邻近肺野及胸膜的情况以及有无肺门淋巴结肿大。结果 1.手术所见本组22例中有20例病人均行胸外手术治疗。其中肺叶切除12例，肺楔形切除5例，肿块剥离3例。随访时间1个月5年不等。20例手术病人术后均无复发和转移。术中见肺内直径约16.0 cm大小不等肿块，质中、光滑、包膜均完整，能完整切除。仅1例患者右下肺内基底段肿块直径约4.0 cm，累及横膈及下腔静脉。术中冰冻报告有炎性假瘤3例、上皮样腺瘤3例、转移性癌2例、硬化性血管瘤12例。2.组织学观察镜下见增生的小血管壁厚，发生玻璃样变; 细支气管和肺泡上皮呈乳头状增生，突向小气道和肺泡腔，使之成为不规则裂隙，乳头表面被覆立方形或低柱状上皮, 肺泡间隔或肺间质内有大的多角形上皮细胞巢，有灶状出血，有含铁血黄素沉积和泡沫细胞等。 3.影像学表现发生在右上叶有4例，右中叶4例，右肺下叶部位各有6例，左舌叶1例，左肺下叶7例。直径大小约1.57.0 cm，圆形软组织占位性肿块，其内密度较均匀，无卫星病灶。胸片示肿瘤边缘光整,分叶不明显16例，中间可见散在点状钙化2例,不规则钙化1例，浅分叶2例。CT平扫提示边缘光滑、规则，与周围组织分界清19例，其中密度均匀13例，稍不均匀3例，出现囊变2例，中间可见散在点状钙化2例，不规则钙化1例。肿瘤分叶不明显16例，浅分叶3例，边界不光整3例。平扫CT值为1554 Hu，增强后为60120 Hu，其中轻度强化3例，中度强化5例，明显强化14例。出现尾征3例，肿块周围晕征3例。18例患者均为孤立性病灶，1例病灶紧贴胸膜，1例除肿块外有阻塞性肺炎表现，还累及横膈和下腔静脉（图12）。讨论 肺硬化性血管瘤是一个肺的实质性肿块，大多为单发；好发于女性，男女比例约为14，发病年龄跨度大，平均发病年龄约为40岁1，本组病例为2576岁；平均50.8岁；肿瘤生长缓慢，存在肺内病史最长达6年，符合此特点。 该病多发生于肺下叶，如不堵塞支气管多无症状。少数患者可咳血和咳嗽。有时可伴发纵隔、脏器、骨骼和皮肤的血管瘤12。本组病人亦多无症状，8例于体检发现异常，少数伴有咳嗽、咯血、胸痛等症状。除2例不能耐受手术外，20例病人均行胸外手术治疗。 病理学检查主要特征是肿瘤细胞成分单一，大小形态一致，无异型和核分裂相。以肺泡壁毛细血管内皮增生、延伸至管壁的玻璃样增厚，并形成细乳头样凸起伸入气道，乳头表面附有立方上皮。实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞，血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向，增生的小血管呈乳头状突向气腔内，存在出血及硬化区。由于出血，有时部分瘤组织可呈现类似海绵状血管瘤的改变，增生的血管周围及肺泡内大量的单核细胞增生，胞浆内含有含铁血黄素颗粒。主要可分为出血、硬化、乳头状改变和实质型四种类型的混合。该病变可呈现多发性改变，据报道其中较大的肿瘤多为四种病理改变相结合，而较小的则为乳头状改变和实质型相混合，部分腺样增生。确立硬化性血管瘤的诊断，病理上需作必要的鉴别诊断，其中包括炎性假瘤和肺泡腺瘤。炎性假瘤一般缺乏诊断性的一致的多边形细胞、血管瘤样和乳头状区域; 肺泡腺瘤被认为是良性硬化性肺细胞瘤的一种亚型，因为两者临床特征、大体表现和行为特征相似；镜检提示肿瘤由衬覆扁平或立方上皮的腔隙构成，与硬化性肺细胞瘤的血管瘤样区域相似；间质由胞浆红染大小一致的梭形细胞构成，并有灶性黏液变等特点而可与之鉴别。 本组资料中平片提示圆形或类圆形肿块多位于中下肺叶，直径1.56.0cm左右，多无分叶，密度均匀，部分有钙化,与文献报道相似。因病变周围肺泡组织挤压而陷入肺不张，并纤维化形成假性包膜，紧密包绕肿瘤组织，故X线上肿瘤边界十分清晰、光整。CT增强时表现肺部孤立性肿块，分界清且边缘有包膜，部分有钙化。多数肿块明显强化，提示本病含有丰富的血供，而肿块周围有“月晕”征则是周围丰富的毛细血管增强显影的结果。据韩国报道，8例患者其共同特点为女性多发，胸膜下肿块，增强后为96157Hu，有钙化3。将病理与CT横断面相比较，发现高密度区对应血供丰富区，等密度对应实质部分，略低密度对应硬化和囊变区，这在以后的很多研究中均得到证实。本组资料中，肿瘤的强化方式是多样的，包括轻度强化13.6%，中度强化22.7%，明显强化63.7，正是由于肿瘤的不同组成部分而造成的。影像学方面首先应确认其良性肿瘤的诊断。虽然该病典型的影像学表现支持良性的可能，但有些情况也会混淆诊断的确立，况且还有小部分肺癌的边界也会十分清晰。例如Katakura H等曾经报道过硬化性血管瘤转移至纵隔淋巴结的病例，虽然本组资料中未出现相似情况，一旦出现则较难与其它恶性肿瘤相鉴别。另外Kuo等报道过多发的硬化性血管瘤较难与转移等病变作鉴别。其次其它的良性肿瘤也需作鉴别，包括横纹肌瘤和富血供的错构瘤。这些肿瘤边界光滑且会伴有钙化。当然同为良性肿瘤的预后是好的，所以对于临床的治疗并无很大的意义。 总之，硬化性血管瘤是一种真性肿瘤，其主要组成细胞为上皮细胞，这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化，同时伴有多种其他成分的增生或反应。WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999）提出硬化性血管瘤为上皮性肿瘤，并将其归入混杂性肿瘤一类。虽然硬化性血管瘤这个名字不能准确地反映其实质，但已被广大病理和临床工作者认识，并且能将这独特的肿瘤与肺内炎性假瘤等一系列疾病区别开，仍有其应用意义。此外，虽然我们对PSH已有一定的认识，但对其发生的分子生物学基础，女性好发的原因，以及与肺内其他肿瘤的关系等问题还需要进一步研究。肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，因此宜早期手术，手术预后均良好。【参考文献】 1Soumil VJ,Navin B,Sangeeta D,Na J,et al.Multiple sclerosing hemangiomas of the lungJ.Asian Cardiovasc Thorac Ann,2004,12(4):357-359. 2Iyoda A,Hiroshima K,Shiba M,et al.Clinicopathological analysis of pulmonary sclerosing hemangiomaJ.Ann Thorac Surg,2004,78(6):1928-1931.3Im JG, Kim WH,Han MC,et al.Sclerosing hemangiomas of the lung and interlobar fissures: CT findingsJ.J Comput Assist Tomogr,1994,18(1):34-38.on nosocomial pathogens in ICU with special reference to multiresistant Acinetobacter baumannii harbouring multiple plasmidsJ.Indian J Med Res,2008,128(2):178-187.4Rao R S,Karthika R U,Singh S P,et al.Correlation between biofilm production and multiple drug resistance in imipenem resistant clinical isolates of Acinetobacter baumanniiJ.Indian J Med Microbiol,2008,26(4):333-337.5Fontana C, Favaro M, Minelli S, et al. Acinetobacter baumannii in intensive care unit: a novel system to study clonal relationship among the isolatesJ.BMC Infect Dis,2008,8:79.6Montefour K,Frieden J,Hurst S,et al.Acinetobacter baumannii:an emerging multidrug-resistant pathogen in critical careJ.Crit Care Nurse,2008,28(1):15-2526.7宗志勇,雷秉钧,吕晓菊,等.鲍曼不动杆菌耐药性和金属内酰胺酶的检测J.中华检验医学杂志,2005,28(10):999-10