9第九节_新生儿溶血病.ppt

第九节 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn,内容要点,定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 并发症 治疗,有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 胆红素脑病为HDN最严重的并发症,新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn ,HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。,定义,胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。,病因和发病机制,ABO溶血病 血型特点：母亲O型，婴儿是A型或B型 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 ABO血型不合中约1/5发病,Rh溶血病 血型特点：母亲Rh阴性(无D抗原)，胎儿Rh阳性 注意： 1. 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 2. RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。,Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质,初发免疫反应,次发免疫反应,第一胎不溶血,第二胎溶血,Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清未结合胆红素过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,临床表现,黄疸: 出现早，进展快，程度重 贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸）,实验室检查,血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 血常规 贫血、网织红细胞增高、有核红细胞增多 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加 致敏红细胞和血型抗体测定,诊断产前诊断,既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史，孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者 监测孕妇血中Rh血型抗体和效价，B超监测是否有胎儿水肿。,诊断生后诊断,母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）者，需做抗体释放试验（+）,鉴别诊断,先天性肾病 新生儿贫血 生理性黄疸,胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后47天出现症状 临床上分4期,并发症,胆红素脑病临床分期及表现,2周,2月,治疗,产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩,新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗,产前治疗,血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者,产前治疗,酶诱导剂 孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至132或164以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S2，提示胎肺已成熟,光照疗法,降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 见新生儿黄疸,药物治疗,白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 见新生儿黄疸,换血疗法,作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心 力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L （0.7mg/dl）者。 总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。,换血疗法,方法血源的选择, 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,方法换血量 一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg） 换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体,方法换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血 动、静脉同步换血,预防