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四川大学华西医院 曾 智,左室右房通道介入治疗 Gerbode Defect,左室右房通道（Gerbode Defect） 左室-右房分流,左室右房通道（Gerbode Defect）,十分罕见的心脏缺陷，属于特殊室缺 1838年首次在尸检中发现 1956年Kirby首次外科矫治 1958年Gerbode报道5例外科矫治成功，因之而命名 芝加哥儿童纪念医院1982-2002年之间的673例外科室缺修补术中仅3例Gerbode defect（0.4%）。 华西医院过去10年内发现2例。,分型,I型：收缩期分流从左室直接进入右房，出口在三尖瓣上，是真正意义上的Gerbode defect,分型,型：收缩期分流从左室进入右室，再经三尖瓣裂缺进入右房，不是严格意义上的Gerbode defect,型：I、 型的混合,病因：,先天性 获得性 外科换瓣术后、室缺修补术后 心内膜炎 外伤、心脏介入损伤 心肌梗死,临床表现,小缺损可无症状，大缺损导致心衰及水肿。 胸骨左缘3-4肋间中-高调全收缩期杂音。 确定诊断主要依靠超声及磁共振,磁共振影像,治疗： 外科手术是标准方案，效果好，但创伤较大 尤其是外科术后的获得性病例再手术风险高,介入治疗相关报道：,国内外有少量成功报道： 国外累计个案报道介入成功6例获得性左室右房通道（ I型？） （5例二尖瓣术后，1例室缺术后），3例PDA封堵器，1例室缺封堵器，2例ASD封堵器，无重大并发症。 Kalra等报道介入成功先天性膜周室缺伴左室右房通道2例（ II型），使用双面伞。 Arora等报道介入成功先天性左室右房通道7例 （ II型？） 黄奕高等报道介入成功1例心内膜炎后左室右房通道，使用室缺封堵器（ I型）。 顾云等报道介入成功4例室缺伴左室右房通道（II型）。,华西医院介入病例,男，42岁 因发现心脏杂音就诊，既往无外科手术、外伤及长时间发热病史。 查体：胸骨左缘粗糙收缩期杂音，口唇轻度紫绀。 指端氧饱和度93%,心脏超声：,I型Gerbode defect，直径6mm，右房长大,声学造影：收缩期三尖瓣隔瓣上右房见造影剂负向充盈缺损，舒张期见少量泡沫由右房进入左室（导致紫绀原因）,大动脉短轴见缺损在8点（三尖瓣隔瓣上方）,左室造影：,造影剂由左室直接进入右房,建立轨道后左室造影,10F输送鞘,放置封堵器：,8mm A4B2对称型膜周室缺封堵器 造影及超声见少量残余分流，封堵器未影响3个瓣膜活动,释放封堵器后影像,术后4天超声：,微量残余分流，二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣开闭未受影响。 杂音及紫绀消失，随访2月情况良好,观点：,I型Gerbode defect病例罕见，除了外科手术外，解剖合适的可行介入治疗。介入治疗远期效果及房室传导阻滞的发生情况尚不能肯定；外科术后
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