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血液系统疾病 南阳医专内科教研室,血液系统简介,血液系统的构成: 如下图所示,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,next,贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,白血病,概述,急性白血病,慢性粒细胞白血病,淋巴瘤,浆细胞病,多发性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,过敏性紫癜,血小板性减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,总论,概述,贫血定义:,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,诊断标准 1.平原地区 成年男性: Hb120g/L,RBC 4.51012/L,HCT0.42 成年女性 Hb110g/L,RBC4.01012/L, HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关;,婴儿、儿童、孕妇( Hb100g/L),go,贫血分类,贫血的病因分类,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,贫血的发展速度,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,go,贫血概述,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难,肺感染,含铁血黄素,心悸,贫血性心脏病,血色病,消化功能减低,MA引起舌炎舍萎缩镜面舍,TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎,希恩氏综合症,减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变,贫血药物引起的免疫系统的改变,贫血概述,go,贫血概述,go,补充造 血原料,IDA,概念 是由于体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。 发病情况 临床上最常见的贫血。 高发人群为育龄妇女和婴幼儿。 全球IDA患者约有67亿。 发展中国家:约2/3儿童和育龄妇女缺铁,其中13患IDA。发达国家:20育龄妇女、40孕妇患IDA。,铁的代谢 一、铁的分布 1、体内铁的总量:正常成年男性约5055mg/kg,女性约3540mg/kg 2、体内铁的状态与分布: (1)功能状态铁 HB MEI JI (2)贮存状态铁贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素,二、铁的来源和吸收 1、铁的需要量:20-25mg/d 2、来源: (1)每天衰老的RBC (2)食物 3、吸收: (1)吸收部位 (2)吸收形式 4、富铁食物: 5、铁的吸收率: 肉类食品约为20,植物中的铁仅为17,6、影响铁吸收的因素: (1)食物 :牛奶,茶 (2)药物: 钙 (3)胃肠疾病 (4)体内铁的储存量 三、铁的运输 铁 运铁蛋白血清铁肝、脾、骨髓 贮存或参与血红蛋白合成。 四、铁的再利用和排泄 1、铁的再利用:每天约0.8的RBC衰老、破坏,释放的血红素铁几乎全部被再利用制造等量的新生红细胞的血红素。如此周而复始循环维持体内铁的动态平衡。,2、铁的排泄:不大于 1mg/d 排泄途径: (1)、肠道 (2)、尿 (3)、皮肤、汗液 (4)、乳汁 五、铁的贮存 1、 贮存形式 2、 储存部位 铁蛋白 含铁血黄素,病因 1、摄入不足 2、吸收障碍 3、消耗过多 一、铁摄入不足 1、需要量增加而未及时补充 。2、食物组成不合理。3、药物影响。 4、胃肠疾病 二、慢性失血 为IDA最常见的原因。 1、消化道慢性失血 2、妇女月经过多 3、血红蛋白尿 4、咯血和肺泡出血,发病机制 缺铁时,贫血以外的变化: 1、酶的活性 ,影响细胞线粒体的氧化酵解循环 2、运动后骨骼肌中的乳酸堆积较正常人多,使肌肉功能及体力 . 3、单胺氧化酶的活性 ,使患儿神经及智力发育受到影响 4、上皮蛋白质角化变性,胃酸分泌,缺铁性贫血,continue,临床表现,反甲,实验室检查 一、血象 小细胞低色素性贫血 男性 Hb120g/L RBC4.51012/L或HCT0.42 女性Hb110g/L RBC4.01012/L或HCT0.37 MCV、MCHC、MCH均下降。,二、骨髓象 红系统增生活跃,骨髓涂片 铁粒幼细胞减 三 、生化检查 1、血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 2、血清铁蛋白降低 ;炎症、肿瘤、某些风湿病或肝病时增高,掩盖缺铁,诊断鉴别诊断 应包括IDA的诊断及病因或原发病的诊断 分析: 一位贫血病人,血常规检查HB80g,RBC中央淡染区扩大,形态大小不等,MCV为76立方微米(正常为80 95), MCH26pg (正常30pg)、MCHC为24%(正常为3135)。最可能的诊断是什么?为明确诊断应进一步做什么检查?,治疗 一、病因或原发病的治疗 二、药物治疗 1、补充铁剂 (1)口服制剂 为首选。 治疗量:元素铁150200mg/d 注意:餐后服,忌同服茶、咖啡、牛奶等 正常服后反应:自觉反应: 血象反应: 服药时间:Hb完全正常后,继续补充铁剂36个月待血清铁蛋白50g/L停药。,(2)胃肠外给药肌肉注射 适应症:胃肠吸收不良因原有胃肠疾病服用后症状加重虽经减量仍有严重胃肠道反应不易控制的慢性失血,估计失铁量超过了肠道能吸收的铁量妊娠晚期伴有严重贫血,急需改善铁的
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