系统性风湿疾病的心脏表现.ppt

系统性风湿疾病的心脏表现,心血管病与炎症及自身免疫机制,心肌炎、扩张型心肌病、动脉粥样硬化(AS) 、急性心肌梗死(AMI) 、高血压和心力衰竭的进展，不论病因如何，炎症反应和自身免疫可能起到重要作用。,心血管病与炎症及自身免疫机制,特发性扩张型心肌病( IDC) 心肌自身抗体的抗原： 心肌线粒体ADP/ ATP 载体 层粘连蛋白(Laminin) 肌球蛋白 1 和M2 受体,心血管病与炎症及自身免疫机制,AMI 抗心肌肌球蛋白抗体：AMI 大鼠血清抗肌球蛋白抗体阳性率为41. 7 % AMI 后体内发生了自身免疫应答。,系统性红斑狼疮的心脏表现,心包炎 心肌炎 心内膜/瓣膜病灶 冠状动脉疾患 传导系统异常 APS,SLE-心包炎,常见：6-50%（30），尸检60-80 无症状或典型胸痛、发热、心包摩擦音 ECG 心包液：渗出性，PH7，低补体，ANA/dsDNA(+) 心包填塞1%，缩窄性心包炎少见 治疗：基于血流动力学受影响的程度,SLE-心肌炎/心肌病,不常见，10%左右，尸检研究可达40-50 Abnormal cardiac function 机制：免疫复合物沉积 抗心肌抗体（antimyocardial antibodies) 炎症性肌炎 治疗：心功能不全，SLE,SLE-心内膜/瓣膜病变,Libman-Sacks endocarditis:无菌性疣状赘生物 瓣膜炎、瓣膜组织血管炎、瓣膜上血栓形成 抗磷脂抗体 最重要的损害是二尖瓣和主动脉瓣返流 治疗基于血流动力学影响的程度,SLE-冠状动脉疾患,包括：动脉粥样硬化、动脉炎、血栓形成、栓塞、痉挛以及冠脉血流异常等。 最常见的临床表现为心肌梗死 AP/MI发生率2-16，亚临床（活动平板）发病率38，尸检25-45。 动脉粥样硬化：premature coronary atherosclerosis。 动脉炎：与动脉粥样硬化鉴别,SLE-传导系统异常,少见表现，10% 先天性心脏阻滞：新生儿狼疮（抗SSA 和SSB抗体阳性） 心脏阻滞往往不可逆，需要起搏治疗 机制：structural damage, maldevelopment,SLE-APS,SLE有抗磷脂抗体或狼疮抗凝物者心脏异常的危险性明显增高 瓣膜受累较为常见。 冠状动脉病变的独立危险因素,类风湿关节炎的心脏表现,心包炎 瓣膜病变 冠状动脉炎 传导系统异常 心肌病变,RA-心包炎,最常见，1150（尸检），2-10（临床） 无症状或胸痛、心包磨擦音 心包积液100-200ml，渗出性 缩窄性心包炎或心包填塞少见 治疗：加强控制关节炎,RA-瓣膜病变,尸检研究中，3-5 机理：类风湿性肉芽肿侵犯瓣膜环和瓣叶 二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣 以关闭不全多见，多无自觉症状 多不需要特殊处理,RA-冠状动脉炎,尸检率高达20 多累及小的冠状动脉分支 可以出血心肌缺血或心肌梗死，但临床表现者少 应积极使用激素或免疫抑制剂,RA-传导系统异常,10病人发生不同程度的传导阻滞 原因： 类风湿结节本身或结节内出血累及传导系统 主动脉瓣或二尖瓣炎症波及传导系统 心肌淀粉样变累及传导系统,RA-心肌病变,非特异性的间质性心肌炎 肉芽肿性小结节 冠状动脉炎引起的心肌梗死 淀粉样变,系统性硬化的心脏表现,心包炎 心肌病变 传导系统异常 肺动脉高压,SSc-心包炎,尸检报告，50 纤维素性心包炎、心包粘连、心包积液 无症状到胸痛、发热、呼吸困难 心包积液为渗出性 治疗原发病：NSAIDS，激素,SSc-心肌病变,尸检，80 心肌纤维化：透壁性、斑片状 心肌小动脉内膜增厚 心衰呈进行性加重,SSc-传导系统异常,50%心电图异常 ECG异常范围与心肌纤维化程度相关,SSc-肺动脉高压,为硬皮病致死的主要原因 肺纤维化 肺小动脉增厚,多发性肌炎/皮肌炎的心脏表现,心肌炎 传导系统受累 心包炎,血清阴性脊柱关节病的心脏表现,主动脉病变（主动脉反流） 传导阻滞,原发性干燥综合征的心脏表现,少见 血