格林-巴利综合征.ppt

格林-巴利综合征 （Guillian-Barr Syndrome, GBS),格林-巴利综合征(GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎 病理特征：炎性脱髓鞘改变 主要临床特征：急性进行性对称性弛缓性麻痹，多为上行性进展，常有脑神经受累 该病进展迅速而又大多可恢复的以运动神经受累为主的周围神经病，多见于儿童，男孩多于女孩。 发病率：1.6/10万人口，农村高于城市 严重者死于呼吸肌麻痹,病因与发病机理,（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？,临床表现,起病 （1）急性或亚急性 （2）病前2-3周有非特异性感染 （3）85%的患儿1-2周内病情达到高峰，2-3周开始恢复。少数1-3天即可发展至疾病高峰，也有的患儿2周后仍有进展，但麻痹进展一般不超过4周。 （4）如不继发感染，患儿体温一般不高。,临床表现,运动障碍：进行性肌无力是该病的突出表现 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失，受累部位肌肉萎缩。 （5）绝大多数进展不超过4周 （6）恢复顺序自上而下，与进展顺序相反。,临床表现,脑神经麻痹 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%），可表现语音低微、吞咽困难、进食呛咳，易发生误吸。 （3）面神经常受累（20%）周围性面瘫 少数患儿可出现视乳头水肿而无明显视力障碍。,临床表现,呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱，7%-15%患儿需辅助呼吸。,临床表现,感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：发病初期，患儿可诉痛、麻、痒或其他不适。少数患儿可查到手套、袜套样感觉障碍 （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧神经根 牵涉性疼痛而致）,临床表现,自主神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）,实验室检查,脑脊液：“蛋白-细胞分离” （1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）病初脑脊液蛋白可以正常，病后第2周开始升高，第3周达高峰，之后又逐渐下降。糖含量正常，细菌培养阴性。,实验室检查,神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常,诊断与鉴别诊断,诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降 低,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查,鉴别诊断,急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高,治疗,该病对患儿生命威胁最大的症状是呼吸机麻痹，其次是后组脑神经功能障碍，如能度过急性期，大多恢复良好。,治疗,加强护理与一般治疗 该病可以进展很快，甚至24小时内可以出现呼吸机麻痹。 （1）勤翻身，维持肢体功能位。 （2）及时清除口部分泌物，保持气道通畅 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）注意防治交叉感染,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫 （2）血气分析： PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa),治疗,血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性,治疗,静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展,激素疗法 对于肾上腺皮质激素的应用意见不一，大多数持否定态度，认为对急性GBS无效，甚至可以推迟疾病的恢复。,治疗,恢复期 可使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，康复训