傅健阐述：肺纤维化的检查治疗.ppt

肺纤维化的检查治疗,傅健专家,辅助检查,血常规：血红蛋白146gl，红细胞4.80*1012l，白细胞8.66*109l。 胸部CT：肺气肿，双肺间质性改变，两肺弥漫性间质性纤维化伴感染，广泛的肺间质与肺泡纤维化造成肺泡的破裂与细支气管扩张，产生典型的有 特征性的蜂窝样表现。,胸部CT,正常人肺部CT,治疗经过,入院后予抗感染、抗纤维化治疗，甲强龙40mg解痉抗炎，氨溴索促排痰、丹参活血化瘀。 经治疗后患者咳嗽咳痰加重，气喘未见明显好转，入院第7天患者出现发热，最高体温37.7度，予头孢哌酮舒巴坦钠抗感染，二羟丙茶碱平喘治疗。,与环境/职业相关的肺纤维化 与药物/治疗相关的肺纤维化 肺部感染相关的肺纤维化 慢性心脏病引起的肺纤维化,肺纤维化的分类（按病因分类）,肺间质纤维化,以弥漫性肺泡壁为主，并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组慢性肺部进展性疾病，病变可波及细支气管。 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症、肺纤维化及炎变伴肺实质肉芽肿为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。,发病机制,发病机制尚不清楚，但细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在肺泡炎和肺纤维化中起决定性作用。弥慢性间质性肺疾病从肺泡炎开始，肺纤维化告终。,病因,职业/环境（高粉尘工作环境） 药物/治疗 肺感染导致的肺间质纤维化 其它（肺脏疾病本身、其它脏器相关疾病）,药物治疗相关的肺纤维化,抗肿瘤药物：博来霉素，氨甲喋呤等 抗生素：四环素，异烟肼等 降压药物：肼苯哒嗪等 抗心律失常药物：胺碘酮等 抗癫痫药物：苯妥英钠，扑痫酮等,胺碘酮的肺毒性,发生率约为5-15%，多与剂量相关。减小剂量，肺毒性发生率降至1%。 胸片和肺功能虽可提供诊断依据，但其程度与疾病活动性并不平行。肺活检对于判断病情及预后有帮助，但创伤大且重复性差。 防治：坚持小剂量治疗，治疗开始时进行胸片及肺功能检查，坚持每3-6月作病史重新评估、体检、胸片等复查，出现异常及时停药。,疾病诊断,进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。 x线检查早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 实验室检查可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 肺组织活检提供病理学依据。,临床分期,辅助检查,胸部影像学检查 肺功能 支气管-肺泡灌洗检查 血液检查 肺活检,治疗及预后,药物治疗：糖皮质激素等 其他：秋水仙碱；细胞因子抑制剂（IL-1，转化生长因子及肿瘤坏死因子抑制剂等）；抗氧化剂；抗黏附分子抗体； 肺移植：单肺移植或双肺移植 预后：因病而异,秋水仙碱也是较早的用于肺纤维化的药物，秋水仙碱具有较强的体内抑制成纤维细胞增殖和合成胶原的功能。另外，还具有抗炎效应，有助于抑制多核白细胞的代谢、趋化及细胞因子的释放。因其这种抗炎、抗纤维化的能力，以及患者良好的耐受性及相对较少的副作用，可以成为替代泼尼松的药物。但是也有既往的研究表明秋水仙碱对于肺纤维化的预后不能改善，未有研究显示秋水仙碱联合激素能够有效的遏制 IPF 肺功能进展或者减低 IPF 患者的病死率。因此秋水仙碱用于肺纤维化的治疗还需要大量的实验研究。近来有文献表明吡非尼酮具有抗氧化、抗炎和抗纤维化的活性，并有双盲、多中心、临床随机对照研究也支持了这一观点，但是仍需要更多前瞻性的研究肯定其疗效，并进一步研究观察其对患者生存率是否有改善作用。 肺纤维化的治疗进展,护理诊断,活动无耐力： 与患者疾病有关 气体交换受损 ：与肺血管阻力增高有关 营养失调：低于机体需要量 与疾病致机体过度消耗、摄入量不足有关 潜在并发症：窒息的危险 焦虑 ：与疾病迁延，个体健康受威胁有关 知识缺乏,饮食护理,多饮水 少量多餐 忌辛辣刺激性食物 忌烟酒 避免使用过敏及诱发哮喘的食物,生活护理,尽量减少活动，注重休息 。 保持室内空气新鲜，温度湿度适宜。 注意保暖，避免受寒，预防感染 自我推拿,氧疗护理,给予氧气吸入，保证患者需氧量。 密切观察患者血压和肢体末梢循环。 做好用氧的安全知识宣教。 监督患者吸氧情况，做好氧疗方案。,心理护理,加强沟通，增加治疗的信心。 学会身体和精神的放松。 尽量满足患者要求，减轻其焦虑与恐惧。 控制情绪，保持精神愉快。,病情观察,严格消毒隔离制度，避免交叉感染。 观察用药后的反应和副作用。 反跳现象