血液系统疾病二版.ppt

血液系统的解剖结构和功能 血液系统状态的评估 血液系统疾病的治疗,血液系统概述,小儿造血和血液特点,一造血特点： （一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血： 1骨髓造血： （1）红骨髓：5-7岁前 （2）黄骨髓：5-7岁后、18岁 （3）潜在造血功能 2骨髓外造血 （1）应急 （2）外周血象 （3）体征,二血液特点： （一）血容量： 新生儿占体重10% 儿童占8-10% 成人占6-8% （二）血细胞： 1RBC： 出生 10天 2-3个月 12岁 （下降20%） （生理性贫血） （成人水平） RBC 5-7 4-5.5 3 4 HB 15-23 11 12,2WBC （1）计数： 出生 3-4天 10天 1岁 8岁（成人水平） 1.5-2万 下降 1-1.5万 1万 (4.0-10.0109/L) （2）分类：二次交叉 出生 4-6天 2-4岁 4-6岁 学龄期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 35 50 60 50 20-40 3血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但10万） （2）正常：10-30万(100-300109/L),血液的主要成分,血浆55,血细胞,45,血浆Plasma,90%水份,10溶质,蛋白质,清蛋白,纤维蛋白原,球蛋白,电解质,代谢终产物,营养物质,其它,维持血浆胶体渗透压,对抗侵入的微生物所必需的,血浆凝固所必需的蛋白质,钠、钾,葡萄糖、氨基酸、脂质,尿素、尿酸、肌酐,血细胞,红细胞,白细胞,血小板,嗜中性粒细胞,嗜碱性粒细胞,嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,单核细胞,造血系统疾病的病因,原发性：白血病、淋巴瘤等。 继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等。,造血系统疾病的分类,红细胞疾病：如贫血等。 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。 出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类。 血栓性疾病： 其他血液病：脾功能亢进等。,造血疾病的诊断,病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。,造血疾病的诊断,症状： 血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。 血浆成分功能障碍：出血倾向等。,造血疾病的诊断,体格检查 全面检查、与造血器官有关的体征。如肝脾肿大等。,造血疾病的诊断,辅助检查： 血常规检查 骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化。 淋巴结及肿块穿刺或切片检查 化学检查,其他检查,各种凝血试验： 溶血试验： 各种红细胞酶测定： 血清铁蛋白测定 超声、CT、MRI,造血疾病的治疗,去除病因 保持正常血液成分及功能 去除异常血液成分、抑制异常功能 造血干细胞移植,造血系统疾病的进展,骨髓移植 白细胞治疗,概述 分类,贫血,血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征,不是一种疾病,贫血的定义,定义 外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白浓度较为重要。 在我国成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L。或者红细胞比容分别低于42.0%容积、37.0%容积、30.0%容积，均为贫血（anemia）。,程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30,MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-38 B12、叶酸 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏 小细胞低色素80 28 32 IDA,分类 （一）形态学：,（二）病因： 1生成不足： （1）造血物质 （2）造血激素（EPO） （3）造血功能 2破坏过多（溶血）： （1）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性 3丢失过多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫,临床特征： （一）病史： 起病： （1）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结,过去史： （1）寄生虫 （2）慢性：消化道，结核，肝肾 （3）药物史：氯霉素、磺胺药 （4）居住环境：疫水区、化学物质 家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病,（二）临床表现： 1症状：疲乏、困倦、软弱无力等 最常见和最早出现的症状。 头晕、食欲下降，注意力差， 记忆力下降，容易感染等。,2体征： （1）外观一般：营养，发育，特殊面容 （2）皮肤粘膜：苍白，最突出的体征。 （3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲 （4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音 （5）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。 （6）肝脾淋巴结 （7）其他,贫血的实验室检查,血常规、血小板计数 网织红细胞：反映骨髓造血功能 骨髓象+骨髓活检 贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等,红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高,诊断：三部曲,（一）有无贫血及其程度： 1病史 2临床表现 3外周血象：三系 （二）大致原因： 1红细胞形态 2网织红细胞 3白细胞，血小板,（三）确诊检查： 1营养性：病史，生化，治疗 2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学， 血红蛋白分析 3失血性：部位，凝血 4造血性：骨髓,治疗：,1去除病因与一般疗法 2药物治疗 3输血治疗 4脾切除 5骨髓移植,概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断要点 治疗要点,缺铁性贫血,（一）缺铁性贫血：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血 。,一、概述：,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）,贮存铁耗竭（iron depletion, ID）,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗,正常铁代谢,铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为34.5克 血红蛋白 65%铁(约23克) 肌红蛋白 各种酶 骨髓 30%铁 (约11.5克) 肝脏 为贮存铁,5%铁(约0.150.23克),铁是人体必需的微量元素,铁参与机体代谢： 血红蛋白的合成 氧运输 DNA合成 电子传递,游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤,铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制,1铁的来源和吸收 生理性来源： 外源：食物 如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带 内源：衰老破坏的红细胞 病理性来源：输血或铁剂治疗,铁的代谢,吸收： 1）部位：十二指肠及空肠上段 2）影响因素： 胃酸和维生素C使三价铁还原为二价铁，并使铁稳定在溶解状态，防止再氧化。 肠粘膜根据体内储存铁的情况，调节其吸收，储铁丰富，铁蛋白饱和，吸收少，反之相反,铁的代谢,排泄：,正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少，与吸收量保持平衡。 主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢排出少量铁。 贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织,食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2) 十二指肠细胞色素b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶） 贮存（铁蛋白内） 组织利用（由转铁蛋白转运） 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞内,正常铁吸收,二、病因及发病机制 1需铁量增加而摄人不足 正常成人每天需铁量约12mg，育龄妇女、婴幼儿、青少年的需铁量增加。如长期食物中铁的含量不足，则使体内贮存铁缺乏而引起缺铁性贫血。,2铁的吸收不良 原理 1） 铁以二价离子由十二指肠和空肠上段吸收， 2） 胃酸使食物中的铁游离，增加其溶解度； 3） 维生素c将食物中的三价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收。 A胃大部切除及胃空肠吻合术后，食物迅速通过胃至空肠而影响铁的吸收； B萎缩性胃炎、胃全切术后因胃酸缺乏而致铁吸收不良; C小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可影响铁的吸收。,3慢性失血 反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁逐渐消耗。 1)消化道慢性失血如消化性溃疡、消化道肿瘤、食管胃底静脉曲张出血、钩虫病、痔出血等是引起缺铁性贫血的常见病因， 2)女性月经过多,缺铁对各系统的影响 （1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期： 储存铁减少 红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少 缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常,（2）其它方面： 肌红蛋白 酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）,临床表现,1.缺铁原发病表现 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现,起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关 一般贫血的表现 1消化系统：吸收不良、食欲减退、腹泄或便秘。 2粘膜的改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。咽下困难，或咽下梗阻感 3皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽。毛发易断易脱。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺状，亦称反甲。,临床表现,贫血的临床表现,4.神经系统 轻者头晕，严重者意识障碍 5.循环系统 心悸、气促、心率加快，有血管杂音，严重者可导致贫血性心脏病。 6.呼吸、泌尿 7.内分泌、生殖、免疫、血液系统,组织缺铁表现,神经系统异常：儿童青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中，烦躁易怒或淡漠。可有神经痛、末梢神经炎，严重颅压高，视乳头水肿。 少数病人有异食癖，喜食生米、泥土、石子等。,实验室检查,一、血象 呈小细胞低色素性贫血 严重者可导致三系减少。,高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态,低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态,正常红细胞的形态,血常规表现,中度贫血，呈小细胞低色素,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L 转铁蛋白饱和度8mg/L,骨髓涂片铁染色,1、寄生虫、慢性失血、机体需铁量增 加病史 2、贫血症状体征 3、实验室检查血清铁蛋白减少，小细胞低色素性贫血，骨髓细胞外铁消失,诊断要点,举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常,2.海洋性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的发病机制,红细胞寿命缩短 铁代谢紊乱 红细胞生成素（EPO）损害 骨髓对贫血失代偿,ACD 诊 断 条 件,1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC） 减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%） 3.血清铁蛋白（SF）增高 4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高,ACD的治疗,1.病因治疗，针对基础疾病 2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36% 3.成分输血：严重贫血时 4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂,首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月,补铁治疗,注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应,判断铁剂疗效,病人自觉症状好转，3天后网织红细胞计数上升，510天达高峰；治疗2周左右，血红蛋白开始上升，12个月可达正常。 在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、血清