自身免疫性胰腺炎.ppt

Case report,Clinical feature Elder male patient Obstructive jaundice without abdominal pain History of DM Laboratory examination ATL：147U/L；GGT：601U/L ；ALP：251U/L ；TBiL：159umol/l ；DBiL:135.6U/L CA199:621.4U/mL AMY 42（-）; -globulin, IgG or IgG4 (-) Auto antibodies (-),自身免疫性胰腺炎 - 诊断指南,刘婧 2011-8-10,1961年，Sarles首先报道：伴高球蛋白血症的慢性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎 1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-AIP 2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在 2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见-诊断标准,自身免疫性胰腺炎,进展,自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎 好发于老年男性 首发症状常为进行性加重的黄疸 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别 AIP对激素治疗敏感,自身免疫性胰腺炎,概述,常伴有多种自身免疫性疾病 Sjgren综合征 原发性硬化性胆管炎 原发性胆汁性肝硬化 炎性肠病 腹膜后纤维化 不伴有自身免疫性疾病 上腹部不适 梗阻性黄疸 糖尿病,自身免疫性胰腺炎,概述,影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大 实验室检查：高球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性 病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润 其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立 需除外胰腺癌和胆管癌,自身免疫性胰腺炎,诊断标准-2006日本胰腺学会,老年男性 轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作 可伴有进行性梗阻性黄疸,自身免疫性胰腺炎,临床表现,超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大 超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声 增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜 MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）,自身免疫性胰腺炎,影像学表现,主胰管弥漫或局限性狭窄 胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。 ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补,自身免疫性胰腺炎,影像学表现,自身免疫性胰腺炎,影像表现,男，80岁，主诉腹痛和黄疸,自身免疫性胰腺炎,影像表现,男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重,影像表现,自身免疫性胰腺炎,男，46岁，黄疸8月余,影像表现,自身免疫性胰腺炎,多数情况下，AIP患者会表现出球蛋白（2.0 g/dl），IgG (1800 mg/dl), IgG4 (135mg/dl)升高。但IgG4并不特异。 虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实 自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到,自身免疫性胰腺炎,实验室检查,淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的浆细胞 导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化 炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩 虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊,自身免疫性胰腺炎,组织病理学,部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。 类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化,自身免疫性胰腺炎,胰腺功能,自身免疫性胰腺炎,激素治疗后,男，61岁，腹痛6月余,治疗后,治疗前,自身免疫性胰腺炎,治疗与复发,胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤 肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化 AIP：均