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文档简介

急进性肾小球肾炎,Rapidly glomerulomephritis,急进性肾小球肾炎指急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现尿型肾功能衰竭为临床特征，病理改变以新月体形成为特点。 病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭,病因和发病机制,原发性 治病抗原与细菌或病毒有关 继发性 其他原发性肾小球疾病基础上形成广泛的新月体继发于其他系统疾病,免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,病理,双肾对称性肿大 肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,临床表现,病前3周多有感染史 初期肾损害表现不突出 血尿、蛋白尿 数天至23月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害 常伴高血压、贫血、血小板减少,实验室检查,肉眼血尿、蛋白尿 内生肌酐清除率 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,诊断,急性肾炎表现+进行性肾功能+病理 分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （） 双肾增大,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合症 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,链球菌感染史，ASO，补体C3,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,肾小管损害突出，尿比重1.010，尿钠2030mmol/L。,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。,治疗,型以血浆置换为主 型
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