《肾小球疾病》PPT课件.ppt

原发性肾小球疾病 （Primary Glomerular Disease）,北京大学第三医院肾脏内科 王松,内容,肾小球疾病的概念与分类 (concept and classification） 肾病综合征 (Nephrotic Syndrome) IgA肾病 (IgA nephropathy),肾脏的结构,肾脏的生理功能,排泄代谢废物 调节水、电解质、酸碱平衡 内分泌功能,肾小球疾病的概念,凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病： 肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主）伴管型尿和（或）肾小球源性血尿 肾外表现为高血压及水肿 肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍,肾小球疾病的病因分类,原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎 糖尿病肾病等 遗传性肾小球疾病 Alport综合征等,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎(Rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎(Chronic glomerulonephritis) 隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿）(Latent glomerulonephritis) 肾病综合征(Nephrotic syndrome),原发性肾小球疾病的病理分型,轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis) 局灶节段性病变(focal segmental lesions) 弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性肾病(membranous nephropathy) 增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis) 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangial capillary glomerulonephritis) 致密物沉积性肾小球肾炎(dense deposit glomerulonephritis) 新月体肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis) 硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis) 未分类的肾小球肾炎(unclassified glomerulonephritis）,发病机制,免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫 炎症反应 炎症细胞 炎症介质 非免疫机制的作用 血液动力学,临床表现,蛋白尿（Proteinuria） 血尿（Hematuria） 水肿（Edema） 高血压（Hypertension） 肾功能损害(abnormal renal function),肾病综合征 Nephrotic Syndrome,诊断标准,Heavy proteinuria, 尿蛋白超过3.5克/日 Hypoalbuminemia, 血浆白蛋白低于30克/升 Edema, 水肿 Hyperlipidemia, 血脂升高 其中1、2两项为诊断所必需,病因,病理生理,大量蛋白尿 肾小球滤过屏障受损血浆蛋白漏出超过肾小管回吸收能力 低蛋白血症 白蛋白从尿中丢失，部分在肾小管中分解 肝脏代偿性合成白蛋白增加，但不足以克服丢失和分解 胃肠道粘膜水肿蛋白摄入不足、吸收不良或丢失,病理生理,水肿 低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水分从血管腔进入组织间隙 高脂血症 大量蛋白从尿中丢失肝脏代偿性合成脂蛋白增加 一些参与脂蛋白分解代谢和外周利用的调节因子从尿中丢失脂蛋白分解代谢和外周利用减弱,原发性肾病综合征的病理类型,微小病变型肾病(minimal change glomerulonephritis) 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangial capillary glomerulonephritis) 膜性肾病(membranous nephropathy) 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis),微小病变型肾病,病理： 光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性 免疫荧光：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合,肾小球微小病变,微小病变型肾病,临床特征 好发于儿童，高发年龄2-6岁，占儿童原发性肾病综合征的80%，占成人原发性肾病综合征的20%。 男女比例：儿童2-2.5 : 1，成人1 ：1,微小病变型肾病,临床特征 急性起病 典型肾病综合征表现，多无血尿、高血压、肾衰 90%对糖皮质激素治疗敏感，复发率60%，预后良好,系膜增生性肾小球肾炎,病理： 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光：IgA，IgG或IgM，C3于肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜:系膜区电子致密物,系膜增生性肾小球肾炎,临床特征 好发于青少年，50%有前驱感染史 发病存在地域及人种的差异，在中国占原发性肾病综合征的30-40%，美国10%。,系膜增生性肾小球肾炎,临床特征 表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，常伴有血尿，30%伴高血压。 50%左右对糖皮质激素治疗敏感，可获完全缓解。,系膜毛细血管性肾小球肾炎,病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，呈“双轨征” “tram track” 免疫荧光：IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积 电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积,系膜毛细血管性肾小球肾炎,临床特征 好发于青壮年，70%有前驱感染。 表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，常有肉眼血尿。 肾功能损害、高血压及贫血出现早，