过敏性紫癜ppt.ppt

过 敏 性 紫 癜,目的要求,1. 了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2. 了解过敏性紫癜的病理改变。 3. 掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 4. 熟悉本病的诊断和鉴别诊断。,概 述,过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。,发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别：男女 1.42:1 季节：春秋季多,病 因,尚不清楚， 可能与以下因素有关：,（一） 感 染,细 菌 病 毒 寄 生 虫,（二）食 物,牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾,（三）药 物,抗 生 素 解 热 镇 痛 剂,（四）其 他,花 粉 虫 咬 预 防 接 种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A免疫复合物,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变1,1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变2,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变3,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于28岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合 其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现1,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色 暗紫色 棕褐色消退 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,临 床 表 现2,2. 消化道症状：是急性期常见的死因。约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现3,3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临 床 表 现4,4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,* 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,临 床 表 现5,5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血,实 验 室 检 查,无特异性 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.,实 验 室 检 查2,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,诊 断,分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻 细菌感染 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治 疗1,1. 一般治疗： 急性期卧床休息；少渣饮食 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗2,2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。 消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,治 疗3,3. 抗凝治疗： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。,治 疗5,4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,使用激素的指征： 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程,治 疗6,5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗7,6. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 7. 中药:补肾益气、活血化淤,病 程 及 预 后,自限性,绝大部分患者预后良好，轻症710天痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,小 结,1. HSP 是一种以小血管