广东省皮肤性病防治中心病例讨论.ppt

主诉,患者，男， 53岁，农民，“全身皮肤少汗、不适3年余”。,现病史,06年4月因四肢乏力、气促、心悸、干燥、不适就诊惠州中心医院，检查ANA,SM、SSA、SSB、SCL70J、o-1(-)肌酶LDH268(114-225)HBDH193（72-182），CK(-)GOT(-),肌电图：肌原性改变，肝功、乙肝病毒（-）免疫5项IGA5.24（0.70-3.3）拟诊多发性肌炎？用药强的松30MG,雷公藤2片日三次，一个月后，肌酶转阴。强的松减量维持至07年1月15MG 07年1月因风团就诊中大1附院，诊为荨麻疹，用药西替利嗪、开瑞坦、强的松10MG、火把花根，用药1个月控制。 08年7月因乏力、下肢浮肿、大便不规则就诊惠州中心医院，检查HB低，骨髓红细胞形态检查增生性骨髓象，异丙醇沉淀实验（+），甲状腺激素检查（-），LDH,HBDH(-),CK(-),胃镜检查浅表胃炎，肠镜直肠息肉，病理管状腺瘤诊为溶血性贫血，用药强的松,雷公藤。 今年5月份因皮肤起风团、痒来本单位就诊2次，诊为胆碱能性荨麻疹，用药司他斯啶、赛庚啶、654-2、复方炉甘石洗剂，用药后有效，现无明显瘙痒，已停上述药物2月余。也无用强的松,雷公藤等免疫抑制剂1年。 患者自起病以来，未感到明显口腔以及眼干燥；有疲乏症状但不持续，有光敏现象。无关节疼，有接触农药史。,既往史等,既往未有心、肝、肾等疾病史； 家族中未有结缔组织病史； 家族中未有遗传性疾病病史；,体检,心、肝、肾、全身浅表淋巴结未发现异常体征。 牙齿、指甲、毛发未见异常。 全身大部分皮肤干燥，其中以双前臂干燥明显。颈前皮肤未见明显干燥。 手肌力正常、爬楼、下蹲起立无异常。,试验室检查,毛果芸香碱发汗试验：阴性； Schirmer试验：未做（综合医院不做）；,试验室检查,毛果芸香碱发汗试验：阴性,实验室检查,血常规（-）；尿常规（-）；IgE （-）； 组织液抗酸菌检查（5个常规部位、2处干燥部位）阴性； ANA1：100；SSA和SSB （-）；dsDNA （-）；Scl100 （-）； IgA6.4(0.74.29); IgG和 IgM(-)；C3,C4(-) 性激素六项（-） HIV-AB: （-）,组织病理检查1,表皮萎缩，皮突扁变平，基底细胞轻度点状液化变性，基底膜增厚。真皮血管，汗腺周围少许淋巴细胞浸润，毛囊和汗腺导管明显减少；部分汗腺腺体扩张。 真皮胶原部分排列与表皮平行。 考虑有结缔组织病的可能。,组织病理检查2,病理号5592,初步诊断,1.未分化结缔组织疾病趋向？ 2.继发性鱼鳞病？ 分析： 患者仅皮肤干燥、汗少，抗核抗体低度阳性，IgA升高 ，病理提示结缔组织疾病可能。现无其它症状如关节疼、发热、乏力等。曾发作过溶血性贫血、多发性肌炎？荨麻疹（时发、时褪）。 患者结缔组织疾病标准不够。多发性肌炎诊断不够？。 患者也不符合未分化结缔组织疾病的标准。 考虑未分化结缔组织疾病趋向？。 患者发病仅3年病史，似可排除遗传疾病，考虑后天性疾病。先天性鱼鳞病在50岁后会加重，但青春期前一般