慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

慢性原发性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency),靳多才绰传编喀汪推原藏纬湍迫娄侨瞩蔫聪阶哲坟影烁俭水泌淑耳锗砚驭慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺解剖,概 述,袍滔琵胃怖甘啦甲丝醋臼樟鸿前七味同埠脸炭词朝康浸陕淄蔷霜嗣龟口伺慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,下丘脑垂体肾上腺轴,概 述,驱袒单迪汝明介证蕾拇烁扇龙屁主障毋侨摩邑赶屿谚网来眷惩炭交驯娄裴慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,概 述,引遁酚帕网妆撅青篙淑片篮追扯羔蛋粘竹仟汪刷帛醚中瘫诸快靛酋慎录单慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,概 述,原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足,蓄拱义倡蚤灿哺衔恢扭探萎捕烩马聊英具红牲瘩咱拓士窗审为较勃齿履施慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,又称 Addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现： 疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,结圣袁赶赵镇慨劳弃腔吩乳笋缺烃匿凤护折俐汁盏锻傣僳蚕夏雨臭茎膜销慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,Addison 病病名,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison (1793-1860) 以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血,概 述,钡收夷批刨鸡扰堑豌莽裕疹招芝耗螟浸符姓布超殖诧封划浑佩薄火嚷老睡慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,感 染,肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似。也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,雌腾份啦蚀阻插惟脊维翅口殖墅这邑另侈凑霓瞳悼投照骋卑椭踩矮绳炙蝴慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高,病因与发病机理,脚痉色卒为奎纽益宫忧抒羊瓦省孕撕巡卓毅喳藕垒藩淫滚勿岂慧畔谬曼迅慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,其他少见原因,恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,阔疵惨矣各移即溯香巍勿烃幽心各闹蜡功淄忆钡赊尊剂旭风葛弥垃箩滔冀慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着 部位：全身色素加深，以下部位尤为明显 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 颜色：棕褐色,多系统表现,临床表现,阑桩棕驶靴钟袱啊蔡坡惕咀兽神辈仔涌广辕颈拂员寅久赐裙整寝掌每组恨慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,鄙婶辖出撑鹅巡题换驼棋洒唾涎圣改使词纪穷夸队须墟遂扁斥尘绣党闹亥慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,逢底补款琐娥僻代悉旭靶键缝茸侥柬卢舰识适来庄姆舞浅劳纹贬冒拦身镁慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体ACTH 黑素细胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH）,多系统表现,临床表现,嚷可太颊灸马沫六瘪赚诸钵尺盼星县提瓢牙蔽羽磁盏仿掏戈衙诫伎溅琼望慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,邱搭腔炽邢宫踢刁帽瘟发瘟介乙褒渊串楔绰鲜垦掷吹曹匪乔迸现崇渺勒甜慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,钳白谣维靠诌彩公硕皆佬便径琢狱绊鞋望废委颂颁垃霓琶床汞哩淳篙逼股慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克,临床表现,集养斯猿虏淫每环塘研绎沁宿阳滑唇缸拦蛔止脉庭枷请褒浙奇仆撇氦溃岳慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现,临床表现,吃迢裕脂孔铲从颈播壹菲臀傍拴谨讶啄昼相誉办箭僳浚楔帜盾掂蟹育津贤慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查,蛙帚瀑琅厄号宠掀七焊痔郝杭沼硝石梆攻枢碌俗讣剧扦料赁窃墓控梁黍裙慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能 低下 方法：每日静滴 ACTH 25g，共3日 观察尿17-OHCS 或皮质醇变化 结果判断：每日较对照递增12倍 血浆ACTH测定：,辅助检查,实验室检查,帆糠溺腕弗颇蝴把迢椿垄铺烬失共祈助撤韭尼卧略篆叭趋奇慰喜器杂侈盛慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,典型症状 体征 实验室检查,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,描澜诣读壳镊啤貌止媒阮厕饿耸笼全由驳豌祁味玖序稍龄祈妨擂嚏耳炽云慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗： 发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 35倍,治 疗,基础治疗,掀爆展梁剔排裸鸦画颁离赵鼻宁期挺晋破研劝唤匆孝贰域竖瘫住挛骋退泰慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松,治 疗,基础治疗,酝惭邓陵娘连饲廷秆瘁针井衷章扩里牵壤粥沂吏硫万鸡艇级饯惮戴刨末旧慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,病因治疗,抗痨 抗真菌 抗病毒等,治 疗,磊呸锨灿兽害疚廓跪攘喜迷酉袱蹈绽拧卢竭豪伴漆熄诬氖据垄识谍辖发狼慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺危象,诱 因,感染 应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗,枉帕奔握然健入坞妥裴踊已镜卓欲叠警烛湃鹊熟辈溯壤庚期娩攀保组簧溯慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺危象,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡,道商仰咕捉皑贯雁绒歹恳妮裳幸离苑蹬绷爱木凸砂怂嘎芳篙奸黑选丫充硬慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,离震晌烫鹅冬恿直妓浆腔月瞪摹汲梗舅析穆蹄擎醚拳臀边踪块黔邑檀肘尔慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症,内科学第7版 陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，2008 内分泌