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文档简介

结节病 sarcoidosis,福建医科大学附属第一医院 林娜 2014-12-05,原因不明的肉芽性疾病 自限性疾病，一般为良性经过 多器官受累（淋巴结、肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃体等） 90%以上有肺的改变,定义,临床特征,好发年龄：20-40岁 性别：女性多见 临床症状：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗（影像学肺部改变明显而临床症状轻微） 其他症状：肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变 实验室检查：Kveim实验阳性、ACE（血管紧张素转化酶）升高、血尿钙值升高（活动期） 转归：急性-经治疗消退或自行消退；慢性-进行性肺纤维化,组织病理,特征：多个器官非干酪性肉芽肿（肉芽肿的组织形态学表现并无特异性，但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料可诊断本病） 淋巴结：增大 ，一般不融合（两肺门、气管旁、主动脉弓旁） 肺内肉芽肿： 0.4mm以下，肺间质（病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及小叶间隔蔓延，胸膜下肺间质内肉芽肿更密集）,影像分期,0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰 期 淋巴结肿大，无肺浸润：双肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴气管右旁淋巴结肿大，约占51 期 淋巴结肿大，伴肺浸润，约占25% 期 仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15 IV期 肺纤维化,影像学表现,（一）胸内淋巴结增大 （二）肺内病变：肺泡结节病、肉芽肿结节、肺纤维化 （三）胸膜病变 （四）支气管病变,（一）胸内淋巴结增大,胸内淋巴结增大是结节病最常见表现（77%） 常见部位：中纵隔前纵隔后纵隔 常见分布：上腔静脉后、升主动脉旁、支气管分叉部、支气管分叉下 纵隔淋巴结增大合并两肺门淋巴结增大典型影像表现,（二）肺内病变,1、肺泡结节病：肺泡内浸润性病变，边缘模糊斑片状病灶，支气管气像，两肺上叶多见，变化多样 2、肉芽肿结节：形状规则的结节，沿支气管血管束分布肺间质性病变，支气管血管束增粗，呈串珠状 3、肺纤维化：多发生于肺泡结节病的部位，纤维化的范围取决于肺泡结节病的范围；主要征象支气管扭曲、周围部蜂窝状影、弥漫线状影,肺泡结节病 女，38岁， 气喘10天余,肺内肉芽肿,男，53岁，咳嗽、咳痰1月余,肺内肉芽肿,女，38岁 反复咳嗽后气促2月余,（三）胸膜病变,少见，常与肺内多发结节同时存在,（四）支气管病变,少见，可引起支气管狭窄、大叶肺不张,胸膜病变,1、粟粒性结核 2、转移瘤 3、肺炎 4、肺癌、淋巴瘤,鉴别诊断,急性粟粒性肺结核,转移瘤,间质型肺炎,小结,双肺门及多组纵隔淋巴结增大，坏死
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