课件：隐源性机化性肺炎.ppt

广东省放射学会 心胸学组病例讨论,病例提供：广州医学院第一附属医院放射学教研室,2012年12月,病例四,女性，43 岁。 患者于1月前无明显诱因下出现咳嗽，活动后明显，无伴咳痰、气促，无胸闷胸痛，无咯血，无畏寒发热，患者于当地医院就诊，予“中药”（具体不详）治疗后，症状无明显缓解，其后患者咳嗽逐渐加重，伴咳少许白稀痰，并出现活动后气促，遂前往当地医院就诊，行CT检查等拟诊为：双肺感染，于“左氧氟沙星，他唑乙林”抗感染治疗2周，并于治疗过程中出现发热，最高体温达38C，1天后才退热。患者于13/10复查胸部CT：肺部感染无明显改变，遂来我院就诊。患者自起病以来，精神睡眠可，体重无明显变化。,实验室检查,真菌培养+药敏：无真菌生长 血WBC正常，嗜酸粒细胞数升高 抗链球菌溶血素O：123Iu/ml（参考值200 Iu/ml）; C-反应蛋白：2.53mg/dl（参考值0-0.6 mg/dl） 类风湿因子：11.3 Iu/ml（参考值20 Iu/ml） 肺肿瘤五项：非小C肺癌相关抗原：2.71ng/ml（0-3.3），神经元特异性烯醇化酶：15.3ng/ml（0-16.3），CEA：3.58ng/ml（0-5），CA125：27.38u/ml（0-35），CA153:21.73U/ml（0-25） 总蛋白：53g/l（65-80），白蛋白：25g/l（35-55） 血沉：64mm/1H（0-20）。,胸片,肺窗,肺窗,薄层,薄层,平扫,平扫,增强,增强,增强前后CT值,病理：,（右下）送检肺组织细支气管官腔及肺泡腔内见肉芽组织息肉形成，大量的泡沫细胞，肺泡间隔增宽，纤维组织增生，大量的淋巴细胞浸润，有淋巴小结节形成，未见血管炎，未见结核及真菌；组织改变为肺间质性病变，考虑为隐源性机化性肺炎。,2019/8/4,15,可编辑,隐源性机化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia，COP) 是指病因不明的机化性肺炎。由于很多临床医师对本病缺乏认识，极易引起误诊。,隐源性机化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia，COP) 属于特发性间质性肺炎( IIPs) 中的一种类型，在特发性间质性肺炎中，COP 的发病率排在第3 位。COP 是1983 年Davison 等首先提出的一种临床病理综合征。1985 年Epler 等将同样的病变定义为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎” (bronchiolitis obliterans pneumonia，BOOP) 。有时也称“特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”( idiopathicBOOP，iBOOP) ，因此COP 与iBOOP 实为同一概念。ATS /ERS 2002 年的共识中，正式将其命名为COP。,。COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis，CRP) 。即对临床、影像、病理等资料进行综合分析，并排除其他可能导致机化性肺炎的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。,COP 的临床特点:,发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推测可能与感染有关。发病年龄多见于50 60 岁，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在3 个月以内。临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。,影像学特点:,COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。李惠萍等总结25 例COP 的影象学改变，认为有“五多一少”特点，即 多态性; 多发性; 多变性; 多复发性; 多双肺受累; 蜂窝肺少见。 本患者胸部CT 主要表现为双肺多发大小不等的片团影，及散在的磨玻璃影,COP 的病理特点可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。,病理诊断对明确诊断COP 非常重要，目前肺活检取得病理诊断是确诊COP 的唯一途径，在ATS /ERS 2002 年的共识中提到，特发性间质性肺炎各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜( VATS) 或开胸肺活检，有两种情况可通过经皮肺穿刺或TBLB 而不需要开胸就能诊断，一为急性间质性肺炎( AIP) ，另一种为COP。,COP 的预后良好，死亡病例多为治疗效果不佳的晚期诊断病例。因此，早期诊断尤为重要，这需要临床医生掌握COP 的“临床-病理-影像”特点，对疑诊患者尽早进行TBLB，做到早期诊断，及时给予治疗，这对改善病人的预 后是至关重要的。,鉴别诊断：,慢性嗜酸性粒细胞肺炎:实变影一般位于肺 上野,也可位于下野,COP 患者还可表现有结节影及肺间质病变,穿刺活检确诊; 细支气管肺泡癌:变影一般无规律,肺间质病变少见,常伴有纵隔淋巴结肿大; 寻常型间质性肺炎:蜂窝样变,肺体积缩小; 肺炎:临床症状较重,实变影分布无规律; 肺梗死:多发肺梗死位于肺基底部周边区域,有血栓栓塞易感因素。,遇到患者具有下列特点时可高度提示COP:,(1)以流感样症状亚急性起病,临床有呼吸困难、持续性干咳、发热、体重减轻。 (2)肺部有爆裂音( crackles) ,无杵状指。 (3)胸片呈游走性斑片状影(或呈弥漫性网状、结节状影) 。,4)多种抗生素治疗时病情呈进行性加重,并除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染。 (5)患者一般状况好而肺