课件：精神发育迟滞.ppt

精神发育迟滞（Mental Retardation，MR）,一、概述,1、定义 指个体在发育阶段（通常指18岁以前）精神发育迟滞或受阻。临床上表现为认知、语言、情感意志和社会化等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上显著落后于同龄儿童。 2、患病率 WHO（1985）3 我国（1988）1.2 （014岁） 城市0.7，农村1.4。,一、概述,3、病因 遗传因素 染色体畸变 DOWN综合征 遗传代谢型单基因疾病 苯丙酮尿症（先天性苯丙酮羟化酶缺乏） 环境因素 妊、产期有害因素 妊期（尤其是早妊期）感染、母亲慢性酗酒，缺碘，宫内窒息等 新生儿、婴幼儿期有害因素 缺氧、感染、中毒、外伤、营养不良、文化剥夺等,二、临床表现,1. 轻度MR 占MR的85以上 语言能力发育较好，通过学习对阅读、背诵无多大困难，应付日常生活交谈能力尚可，在短时间的接触中不易察觉其有问题。 思维活动水平不高，抽象能力、创造能力差，稍复杂的计算、理解困难。 日常生活能自理，能学会不是很复杂的一技之长，在他人照顾安排下从事一般的技能劳动。 大部分患者性情温顺、安静、好管理。 可以建立友谊和家庭，但遇到特殊事件时需要支持。,二、临床表现,2、中度MR 占MR的10%左右 言语发育水平差、词汇贫乏、甚至发音不准，阅读、理解能力有限，短时间接触即能发现其能力缺陷。 对数字概念模糊，大部分不含简单计数和点数。 生活技能差，训练后能学一些简单的生活和工作技能，做简单重复的劳动。生活和工作需要帮助和指导。 情感反应尚适切，对常接触的人有感情，可建立较稳定的关系。 多数有生物学病因，伴相应躯体、神经系统疾病。,二、临床表现,3. 重度MR 约占MR的34% 言语发育水平低，词汇很少，表达有限，甚至不会说话。 生活自理能力差，甚至不会躲避危险。长期训练有可能提高部分生活自理能力。 情感反应不适切，活动过多，易冲动但动作笨拙或发呆少动。 几乎均由显著的生物学原因所致,二、临床表现,4. 极重度MR 约占MR的12% 不会说话也听不懂别人的话，完全靠别人的照顾下生活。 有明显的生物学病因，多数夭折。,三、临床分级,2019/8/4,9,可编辑,四、诊断,诊断标准 智利明显低于同龄人的平均水平，IQ小于70 社会适应能力不足 起病于18岁以前 诊断步骤 详细病史 出生史、发育史 体察和实验室检查 心理发育评估 智力测验、社会适应行为评估、心理发育评估（小于3岁实用）,五、治疗,1. 治疗生物学病因 苯丙酮尿症 严格限制苯丙氨酸摄入，采用低苯丙酮水解蛋白喂养患儿，至56岁时停止饮食治疗。 地方性克汀病（呆小病） 早期防治（补碘） 2. 教育培训,例,XXX，男，11岁，因学习成绩差而来就诊。 第二胎，母孕期正常，足月顺产。1岁时开始行走，2岁时能说简单的话。4岁上幼儿园，与小朋友关系尚可，但长受玩伴的嘲笑，老师评价为老实、内向、温顺，学习不主动，反应较慢。8岁开始上小学，老师评价学习认真、听话，1年级学习成绩70分左右，2年级开始经常有功课不及格，3年级几乎所以功课不及格。在家能认真做作业，帮助做简单家务（扫地等），与同学和同龄玩伴关系可，常处于“跟班”地位。 体查、神经系统检查阴性，头部CT正常。 韦氏儿童智力量表：语言智商58，操作智商61，总智商60.,孤独症障碍(autistic disorders),社会交往障碍 情感共鸣、分享障碍，与人亲密程度低 非语言交流行为的应用损伤 注视、面部表情、手势、身体姿势等 语言交流能力障碍 语言发育缺乏或延迟 有一定的语言能力，但提出话题和维持话题的能力差 刻板语言，只有自己才能听懂的语言的重复使用,孤独症障碍(autistic disorders),行为、兴趣或活动方面的局限的、重复的、刻板的模式 常伴智力障碍、注意障碍、行为障碍,Aspergers 综合征,智