课件：内淋巴囊肿瘤.ppt

内淋巴囊肿瘤的影像诊断,外耳：耳廓 外耳道 中耳：鼓膜 鼓室 听小骨链 内耳：骨迷路 膜迷路 耳蜗 前庭器：前庭：椭圆囊 球囊 半规管：外 上 后,听觉解剖,内淋巴管系统,内耳膜迷路的非感觉传导部分 内淋巴管：起自椭圆囊和球囊的汇合部，走行在骨性前庭管中 内淋巴囊：内淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皱褶部和远段骨外段 血供来自茎突乳突动脉的硬膜支，也可来自枕动脉和耳后动脉,内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌，内淋巴囊腺样囊性癌，内淋巴囊乳头状腺癌，乳头状内淋巴囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见，进展慢，中年女性多发，可双侧发病 病因：多散发，7%并发VHL，散发或合并VHL均存在VHL基因异常,ELST,病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是ELST最早、最常见的症状,临床表现,大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原EMA、CK5/6+、神经特异性烯醇化酶NSE染色阳性,病理学,CT具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块，前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳、海绵窦、蝶窦等,影像学表现,MRIT1WI高信号有一定特征性：富血管肿瘤亚急性出血的产物 T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致 肿瘤直径2cm可见流空效应 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区,影像学表现,DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血,影像学表现,2019/8/4,13,可编辑,低度恶性或侵袭性肿瘤，局部蔓延，骨质破坏，无远处转移 富血供肿瘤而非血管畸形 肿瘤周边囊变可能是由于肿瘤表面静脉血管破裂和/或乳突气房阻塞分泌，从而在T1WI表现为高信号 完全外科切除（较大者邻近颅骨切除）可治愈，切除不完全易复发 放疗效果不佳,小结,内淋巴囊炎性假瘤 迄今为止ELST报道超过200例，但内淋巴囊炎性假瘤只有2例报道 良性，局灶性炎性病变，病因不明 临床症状及影像学表现与ELST相似，只有依靠病理鉴别,鉴别诊断,颈静脉球瘤 80%起自颈静脉球和颈动脉体 神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣 虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化 易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走行与颅外沟通,鉴别诊断,神经鞘瘤 CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累 MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化 动态增强实性部分持续强化,鉴别诊断,软骨肉瘤 颅底中线旁、蝶岩斜坡结合部 CT示混杂密度、伴钙化及骨质