课件：MS的MRI诊断与鉴别诊断.ppt

多发性硬化 MRI诊断与鉴别诊断,影像中心 张伟,概 念,多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变，可导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤等改变。 临床症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性 传统上被认为是白质的病变，近年来超高场磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)清晰显示MS大脑灰质中也存在病灶。,病 理,MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块，斑块的形状、大小各异，从数毫米到数厘米不等。 急性期新生斑块：含大量吞噬类脂的巨噬细胞；病灶周围血浆蛋白外渗，出现水肿 亚急性斑块：出现大量增大的星形细胞；小血管周围出现淋巴细胞套；出现少突胶质细胞。 静止的慢性斑块：细胞较少，只有小型的星形细胞；轴索大致正常；小静脉增厚，血管周围间隙扩大；形成星形胶质纤维。 活动性慢性斑块：慢性斑块边缘出现新鲜破坏的髓鞘，可见吞噬类脂的巨噬细胞；斑块边缘出现少突胶质细胞。,髓鞘脱失,淋巴细胞套,胶质细胞增生,临床特点,MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性，常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病之比约为1：2,临床症状,肢体无力最多见，大约50的患者首发症状包括一个或多个肢体无力 感觉障碍 视力障碍或眼球运动障碍 共济失调 智能或精神异常 截瘫、尿便功能障碍,临床分型,复发-缓解型（relapsing remitting, R-R）临床最常见，约占85% 继发进展型（secondary-progressive, SP）R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（4060岁） 进展复发型 (progressive relapsing ，PR)，临床罕见,2、补充分型： 良性型MS:在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响(无法早期预测) 恶性型MS：爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡,MS诊断和治疗中国专家共识2011,MS的MRI诊断标准,2016年欧洲MS磁共振协作组（MAGNIMS）标准诊断： 简单概括为MRI在显示空间多发性和时间多发性方面的诊断标准：,McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较,2016年MAGNIMS标准改进了2010年的McDonald标准，将脑室旁病灶数目从1个增加至3个及以上，并且增加1个关键部位即视神经，将空间多发的病灶部位从4个增加为5个，满足5个部位(皮层近皮层、脑室旁、幕下、脊髓和视神经)中的2个及以上即满足空间多发标准。,中国多发性硬化影像诊断协作组建议应用2016年MAGNIMS标准诊断MS的MRI空间多发性： MRI空间多发性标准需满足CNS以下5个区域中的2个区域： 3个以上脑室旁病灶； 1个以上幕下病灶； 1个以上脊髓病灶； 1个以上视神经病灶； 1个以上皮层近皮层病灶。,颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头,紧邻脑室的多发病变 脑干和小脑多发病变,脊髓多发病变,视神经病变,MS的MRI诊断标准,MRI显示的时间多发性： 专家组推荐应用2010年的McDonald标准中的时间多发性标准： (1)与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求； (2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶。,McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较,新的强化病变,新的T2WI高信号病变,多发强化病变 其余病变不强化,A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶,时间多发：同时存在增强与非增强病灶,MRI检查方法,常规MRI检查（Conventional MRI） 磁共振波谱成像 (magnetic resonance spectroscopy, MRS) 磁共振灌注成像 (perfusion weighted imaging, PWI) 弥散张量成像 (diffusion tensor imaging, DTI) 磁敏感加权成像 (susceptibility weighted imaging, SWI),常规MRI检查方法,尽量采用高场强磁共振设备，推荐1.53.0T 双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。Fast-FLAIR序列对幕上病灶较双回波T2序列敏感，但对于幕下病灶及脊髓病灶不如双回波T2序列敏感。 脑部成像的层厚为35mm，无间隔，必须包括全脑。 含钆对比剂静脉注射浓度0.51mmol/ml，剂量为0.10.2 mmol/kg体重。 双反转-恢复序列扫描(double inversion-recovery sequences, DIR) 使用双饱和脉冲使脑脊液信号和脑白质信号消失，因此脑白质呈低信号，呈高信号的脱髓鞘病变得以更好显示。DIR序列扫描对皮层-近皮层病灶、幕下病灶显示得更好，敏感性更高。,MS在常规MRI上的基本表现,MS的病变斑块可以出现在中枢神经系统的任何部位，好发部位包括视神经、脑室周围、胼胝体、深部白质、颞叶、中脑、小脑和脊髓。上述部位等/长T1、长T2信号灶。 脑和脊髓的萎缩。MS病人的脑体积萎缩几率约是正常人的4倍，最初广泛发生于灰质。在进展型MS病例中脊髓萎缩相当常见。,患者，男性，21岁。因头昏半年，肢体无力、行走不稳3月余就诊。,患者，男性，21岁。因头昏半年，肢体无力、行走不稳3月余就诊。,患者，男性，21岁。因头昏半年，肢体无力、行走不稳3月余就诊。,常规MRI上MS病变的识别与判断,一、T2像上的活动性病灶： T2像上表现为新病灶或是体积扩大的病灶，增强扫描病灶强化。为了降低假阳性率，在识别T2像活动性病灶时，应采取谨慎态度。,下面是推荐的参考标准： (1)小于3mm的高信号影应该被排除。 (2)比正常脑实质轻微增高的高信号影不予考虑。 (3)在短回波时间的T2序列，活动性病灶的信号强度应高于邻近皮质信号。 (4)在短回波时间的T2序列，活动性病灶的信号强度如果与邻近皮质信号相同，但是在长回波时间的T2序列上呈明确的高信号，或是出现在连续两个层面的病灶，仍然被认为是活动性病灶。 (5)在不同次MRI检查时进行重复定位是评价活动性病灶的关键因素。 (6)当病灶体积很大时，T2像活动性病灶的判定非常困难。,二、皮层下病灶： 病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层接触。,三、皮层-近皮层病灶： 病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内(U形纤维)。髓鞘也存在于灰质中，只不过含量较少而已。因此脱髓鞘也可发生于大脑和小脑灰质内，但是可能由于病灶太小，与围绕病灶的脑脊液缺乏对比，并且炎症反应轻，真正的皮层脱髓鞘病灶很难被MRI发现。 皮层下病灶与近皮层病灶的区别在于，病变在侵及皮质之前，病变已在白质内播散。 Fast-FLAIR序列及DIR(双反转-恢复)序列对皮层-近皮层病灶最为敏感。,PD和T2WI显示近皮层病灶累及U形纤维,近皮层病灶累及U形纤维,高血压患者白质高信号， 未累及U形纤维,四、室周病灶： 指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。,五、胼胝体病灶： 矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。,六、丘脑或基底节病灶： 病变严格位于灰质核团内，那些累及灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。,PD和T2WI显示右侧尾状核头斑块,PD和T2WI显示左侧内囊、丘脑斑块,七、幕下病灶： 指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。由于后颅凹伪影频繁出现，病变须被长和短回波时间的T2序列确认。Fast-FALIR序列较之双回波T2序列对病变识别的敏感性要低。,PD和T2WI显示四脑室旁斑块,四脑室旁伪影，桥脑左侧病变,八、卵圆形病灶： 病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室周围，即所谓的Dawsons finger。横轴位扫描此类病变显示最为清楚。,九、黑洞： T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像为高信号影。 黑洞更多存在于进展型MS中，多位于脑内幕上区，幕下区及脊髓内少见。有些病灶具有以上影像学表现，但增强扫描显示其部分或全部强化(常为边缘强化)，不应被看作是黑洞。 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之，“慢性”黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关。,十、肿瘤样病灶（肿胀性脱髓鞘）： （tumefactive demyelinating lesion ） 肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径还没有公认的标准，但一般认为是3cm左右。 肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 在某些病例中，区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。,2019/8/5,50,可编辑,21岁女性癫痫患者，活检证实为肿胀性脱髓鞘。,十一、存在于脊髓的病灶： MS病人的脊髓病变很常见，其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。 颈胸髓多见. 病变有如下特征：呈T2高信号影，直径大于3mm，长度不超过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)，不侵及整个的脊髓横断面。,平扫T2WI矢状位和横断位,矢状位CE,脊髓病灶同时合并小脑/脑干病灶是多发性硬化的常见特点,脊髓MRI轴位扫描，MS病灶形状常常表现为圆形或三角形，病灶位置常常是偏后部或偏侧性,同时出现脑部和脊髓病灶对于MS诊断价值大，特别是脑内病灶具有分布于脑桥、侧脑室及皮层下的特征.,MS的特殊MRI征象,1.“煎蛋”征。 急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征”(fried egg sign)，有些亦呈“膏药”征。,2.“晕环”征。 急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)值相对减低，称为“晕环”征 (halo sign)，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但持续的时间不长，会转变为ADC值升高的血管源性水肿。,3.“开环”征或“弓形”征。 MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法。静脉注射含钆(Gadolinium, Gd)的对比剂后，病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(open-ringsign，或称为“弓形征”(arclike sign),4.“条纹”征或“点线”征。 胼胝体是MS早期好发的部位之一，MS胼胝体在薄层(2mm层厚)的矢状位T2 FLAIR序列上可以看到胼胝体下的“条纹征” (subcallosal striation sign)和胼胝体下室管膜的“点线征”(dot-dash sign)，均可作为MS早期的征象。“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连的高信号。这两个征象是MS较敏感的早期征象。,5. “Dawson手指”征 Dawson手指征(Dawsons fingers) 是指MS斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现，类似于手掌五指张开的表现。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。,高场强磁共振（7.0 T）脱髓鞘病灶中央静脉血管征,6. “树”征 矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈“树状”分布的高信号，“树干”与侧脑室壁垂直，“树冠”为散在的相互融合的病变。,7. “犄角”征 发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁，形成典型的“犄角征”,8. “轨迹”征 横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭圆形结节，类似于一个小行星运行过程中的“轨迹征”,9. “倒逗点”征 发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号,多发性硬化同病异像,磁共振波谱成像(MRS) 磁共振灌注成像(PWI) 弥散张量成像(DTI) 磁化传递成像(MTI) 功能磁共振成像（fMRI）,非常规MRI成像的应用与研究,一、质子波谱成像(MRS),质子磁共振波谱成像技术能够获取于T2序列可见的和表面正常的脑组织的病理改变生物化学信息。关于MRS在区分假肿瘤样脱髓鞘病变和真性肿瘤的诊断价值方面目前还存在很多争议，因此，当MRS用于选择假肿瘤样脱髓鞘病例时需要非常谨慎，应避免仅凭MRS的结果做出诊断和治疗的决定。,39岁女性患者，严重头痛，双下肢疼痛。活检证实为肿胀性脱髓鞘病变。,二、磁化传递技术,该项MRI技术可以通过磁化传递率(magnetic transfer ratio, MTR)得到量化数据，MTR间接地测量大的脱髓鞘斑块和表面上正常的脑白质的髓鞘情况。一些研究表明，脱髓鞘程度增加则MTR值下降，髓鞘再生修复则MTR值上升。MTR值能客观地体现斑块的髓鞘情况，使得该技术能够用于分析新治疗方法的神经保护作用。,临床确诊MS患者，质子密度加权像 (A), T2WI (B) 和增强T1WI (C)。 病变区磁化传递率（MTR）显示下降，弥散系数值上升，FA值下降,Rovaris M et al. Br Med Bull 2003;65:133-144,三、弥散加权成像,弥散张量成像可用于分析脑和脊髓的轴索纤维的完整性和组织分布。使用不同的参数，如平均弥散程度，部分各向异性，可以研究发生于表面正常白质和灰质内的细微变化。这些变化与致残程度和认知功能损伤有很好的相关性。,28岁女性患者，右额叶肿胀性脱髓鞘病变（TDL）. A为增强扫描. B和C分别为DWI 和MD 图。 D 和 E均为FA图, 显示病变中央(箭)和边缘的高信号 (箭头。) F, Directional-coded 方向编码的FA 图显示了病变内部高信号的编码方向。,胶质母细胞瘤患者,四、灌注加权成像,灌注加权成像（PWI）：反映组织微循环的分布及其血流灌注情况。 可用于鉴别脱髓鞘病变和肿瘤性病变。,22岁女性，肿胀性脱髓鞘患者。 CBV图显示右额叶病变为低灌注。,五、功能MRI,功能MRI(functional MRI, fMRI) 能观察与特殊任务或刺激相关的大脑的兴奋区。临床上最常用于手术前重要功能区的定位，便于手术保护功能区不受损。这项技术还被用于研究正常的解剖功能区和在健康及病理状态下神经修复的现象，其中，重点观察MS的神经修复过程。对于不同类型的MS和不同程度的致残病例，fMRI显示在运动、感觉、认知的皮层兴奋的改变，这种改变可能反映了对组织损伤的功能重组，同时也显示正常脑皮层的兴奋性增加，并调动了正常情况下不会兴奋的结构。,良性多发性硬化患者 (A, B) 双侧额叶和顶叶的激活区。 (C) 通过功能连接性的分析发现MS患者与正常对照组相比，其功能连接性下降。,急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica） 同心圆硬化 老年脑（白质高信号病变） 驱虫药性脑病 免疫介导的血管炎 多发腔梗 结节性硬化,MS的鉴别诊断,1.急性播散性脑脊髓炎ADEM ： 常继发于病毒感染或免疫接种后，其中前者可以为麻疹、风疹、狂犬病毒感染，后者主要见于麻疹、流行性腮腺炎及狂犬病疫苗接种后。 好发于儿童，常有病毒感染前驱症状，通常发生于诱因刺激后412天内。为单相发病。 ADEM主要累及脑白质，但也可累及脑灰质，后者主要见于基底节、丘脑、甚至皮层灰质，儿童以小脑和脑干多见。增强后可呈点状、结节状、不规则状、脑回状及完整或不完整环状等。,10岁。半月前受凉后发热（体温38度），头痛半月，双眼视力突发下降一周，嗜睡，无感觉障碍。脑脊液穿刺阴性。,ADEM治疗前,ADEM治疗后一月复查,2.视神经脊髓炎 是一种累及视神经和脊髓的特发性、严重的脱髓鞘疾病。 MRI可显示视神经炎和脊髓病变，而脑组织不受累；脊髓病变最常见于颈髓，且范围较广（累及多个节段）。 约60%患者脑内可有非特异性病变。诊断时不能排除本病。 预后比MS差。,视神经脊髓炎患者累及右侧视神经、颈段脊髓,3.同心圆硬化 又称Balo同心圆硬化(Balos concentric sclerosis , BCS)是一种罕见的、以病灶处白质髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈特征性同心圆或洋葱皮样相间排列为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病，病因不清，好发于青壮年。 在T1WI及 DWI上呈低信号、T2WI上高信号带的病理基础为髓鞘脱失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润。T1WI及 DWI显示病灶中心的更低信号，为髓鞘严重脱失及坏死带。,患者，女，48岁。 左侧肢体瘫痪2