课件：肾小球疾病肾炎.ppt

肾小球疾病,概述,肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿与高血压为主要临床表现的肾疾病。 根据病因分为原发性、继发性和遗传性。,分型,发病机制,免疫反应 体液免疫和细胞免疫 炎症反应 炎症细胞与炎症介质 非免疫因素肾损伤,急性肾小球肾炎,简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。 特点：急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现的肾小球疾病。 多见于链球菌感染后。,概述,病因及发病机制,链球菌感染,抗原引起机体免疫应答,抗原与抗体接近平衡,大小适度的免疫复合物,沉积于肾小球，引起炎症反应,急性 肾小球肾炎,病理(大红肾),光镜下肾小球毛细血管袢内皮细胞及系膜细胞增生、肿胀，伴中性粒细胞、单核细胞浸润。,病理,电镜检查见上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积。本病的特点,病理,免疫荧光见基底膜上可见颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积。,临床表现,潜伏期 链球菌感染后720天开始出现肾炎症状 全身症状 急性起病，疲乏无力、腰部钝痛 血尿：肾小球源性血尿，常为首发症状和就诊原因 水肿与少尿 高血压,实验室检查,尿液检查 100%有镜下血尿，血尿和红细胞管型具有诊断意义；尿蛋白 血液检查 ASO，CH50或C3（C3降低并于8周内恢复正常）,并发症,心力衰竭 水钠潴留，循环血量增加 高血压脑病 急性肾衰竭,诊断,链球菌感染后13周 血尿、蛋白尿、水肿及高血压 偶有一过性氮质血症 C3并在1 2周内病情全面好转,鉴别诊断,其他病原体感染后肾炎 其他类型的肾小球肾炎 全身性疾病肾损害,1.IgA及非IgA系膜增生性肾炎 感染后数天内即出现血尿、蛋白尿，血补体正常，部分病人血IgA可升高 2.急进性肾炎 病初与急性肾炎相似，短时间内即发展为肾功能衰竭 3.慢性肾炎急性发作 询问病史，贫血、低蛋白血症明显,B超双肾体积缩小,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.卧床休息 2.限制钠盐 3.氮质血症时限制蛋白（0.5g/kg.d),1.急性期常规使用青霉素 2.过敏者可选用大环内酯类 3.反复发作的扁桃体炎可切除,1.利尿 双氢氯噻嗪，效差时可考虑袢利尿剂 2.降压 受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，血管紧张素转换酶抑制剂 3.控制心力衰竭 利尿、降压 4.急性肾衰竭的治疗 少尿型可考虑透析治疗,预后,多数病人预后良好，呈自限性 14周内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常,急进性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。,病因和发病机制,原发性 致病抗原与细菌或病毒有关 在原发肾小球疾病基础上形成广泛的新月体 继发于全身性疾病 系统性红斑狼疮,型：抗肾小球基底膜型 型：免疫复合物型 型：少免疫复合物型,血清抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性,免疫病理分型,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,2019/8/5,23,可编辑,病理（大白肾）,双肾对称性肿大 肾小球囊腔内广泛（50%）的新月体形成,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x260,临床表现,病前3周多有感染史 初期肾损害表现不突出 血尿、蛋白尿 数天至23月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害 常伴高血压、贫血、血小板减少,实验室检查,肉眼血尿、蛋白尿 内生肌酐清除率 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 循环免疫复合物和冷球蛋白阳性，C3降低 B超：双肾增大,诊断,急性肾炎表现+进行性肾功能+病理检查,链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病致急性肾衰竭 继发于全身性疾病,需与下列疾病鉴别：,链球菌感染史，ASO，补体C3,多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。,肾小管损害突出，尿比重1.010，尿钠2030mmol/L。,SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎，注意全面系统检查。,治疗,型以血浆置换为主 型及型首选甲泼尼龙冲击疗法 四联疗法 激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用 透析疗法与肾移植,慢性肾小球肾炎,由多种疾病引起原发于肾小球的免疫性疾病，病程超过1年，一般有蛋白尿、血尿、水肿和高血压，后期有贫血、肾功能衰竭，终至尿毒症。,病因及发病机制,病因不明确 仅少数由急性肾炎发展而来 主要与原发病的免疫损伤有关 高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进,病理,早期有各原发性肾小球疾病的病理变化 最终转化为硬化性肾小球肾炎,肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化,临床表现,起病缓慢，迁延不愈 水肿 高血压 肾功能不全 全身症状 尿检查异常,并发症,感染 心力衰竭,诊断,病情迁延1年 水肿、高血压、程度不等的肾功能损害 蛋白尿、血尿、管型尿 排除全身性疾病肾损害,鉴别诊断,慢性肾盂肾炎 原发性高血压肾损害 急性肾小球肾炎,尿路感染反复发作 后期肾小管功能损害较重 静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形 B超双肾不对称缩小,有高血压病史，随后出现蛋白尿，肾小管功能减退较早,无贫血、低蛋白血症、持续肾功能不全,治疗,一般治疗 控制血压 对症治疗,休息、避免感染及肾毒性药物的使用。限制盐的摄入，优质低蛋白饮食。,尿蛋白1g/d 血压控制在125/75mmhg以下 若尿蛋白1g/d 血压控制在130/85mmHg以下 ACEI,ARB首选。,高凝状态可用抗凝剂 高脂血症用降脂药 肾功能正常而尿蛋白较多，可试用激素及免疫抑制剂,急性肾小球肾炎最常见的临床表现是 A咽痛 蛋白尿 水肿 血浆白蛋白下降 B蛋白尿 血尿 肾功能不全 C血尿 蛋白尿 水肿 高血压 D血尿 肾区叩痛 心功能不全 E血尿 蛋白尿 尿路刺激征,女性 16岁 一周来尿色红 眼睑 下肢浮肿 血压20/14KPa 尿蛋白2+ 尿沉渣红细胞10-15/HP 白细胞5-10/HP 可见红细胞及颗粒管型 血红蛋白120g/L 胆固醇5mmol/L BUN 6mmol/L 诊断是 A 急性肾小球肾炎 B慢性肾炎急性发作 C急性肾盂肾炎 D急进型肾炎 E肾病综合征,急进型肾炎最突出的表现是 水肿 高血压 C 少尿或无尿 肾病综合征,患者男性 34岁 一周