课件：儿童泌尿系统疾病PPT课件.ppt

儿童泌尿系统疾病,概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染,儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重,解剖特点,解剖特点,肾脏,年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低,输尿管,长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染,膀胱,膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降,尿道,女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染,生理特点,胎儿肾功能,胚胎12周末已能形成尿液,无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成,生理特点,肾小球滤过,出生时率过滤为成人的1/4,3-6个月为成人的1/2,6-12个月为成人的3/4,2岁时达成人水平,生理特点,肾小管重吸收和排泄功能,钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠 易出现低钠血症,葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖,碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒,生理特点,浓缩和稀释功能,稀释功能已接近成人但滤过功能低,浓缩功能差不能处理过多水和溶质,易发生水肿,易发生脱水肾功能不全,生理特点,酸碱平衡,肾保留HCO-3能力差,泌NH3和H+的能力低,尿中排磷酸盐量少,易发生酸中毒,生理特点,肾脏的内分泌功能,肾素血管紧张素醛固酮高于成人,前列腺素合成少,促红细胞生成素多,1，25（OH)2D3高,生理特点,儿童排尿及尿液特点,排尿次数,排尿控制,每日尿量,尿的性质,生后排尿时间：93%生后24h内排尿99%48h内,三岁已能控制排尿,少尿：新生儿1.0ml/kg/h婴幼儿200/d学龄前：300ml/d学龄：400ml/d,无尿：新生儿：0.5ml/kg/h婴幼儿、学龄期、学龄前期50ml/d,排尿次数：生后前几天4-5/d，1周后20-25/d，1岁15-16/d，学龄及学龄前6-7/d。,尿色,酸碱度,渗透压和比重,尿蛋白,尿细胞和管型,儿童肾小球疾病的分类,原发性肾小球疾病,急性肾小球肾炎,急性链感后,急进性肾小球肾炎,迁延性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾小球肾炎,肾病综合征,按临床分型,单纯型肾病,肾炎型肾病,按激素反应分型,激素敏感性肾病,激素耐药性肾病,激素依赖性肾病,孤立性血尿蛋白尿,孤立性血尿,孤立性蛋白尿,非链感后,儿童肾小球疾病的临床分类,继发性肾小球肾炎,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,其他如药物、毒物等,儿童肾小球疾病的临床分类,遗传性肾小球肾炎,先天性肾病综合症,遗传性,芬兰型,法国型,原发型,遗传性进行性肾炎,家族性再发性血尿,其他 如甲-膑综合症,AGN和NS的患病率,AGN和NS的发病情况,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephrits，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,发病机制,链球菌致肾炎菌株抗原成分,原位免疫复合物,形成循环免疫复合物,诱发自身免疫,激活补体,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀系膜细胞增生,肾小球基底膜破坏,蛋白尿血尿管型尿,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率下降,球管失衡,少尿无尿,钠水潴留血管容量扩张,水肿高血压,抗原成分,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,病理,病理改变,肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾,肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变,特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)样沉积,弥漫性、渗出性、增生性,肉眼所见,光镜所见,肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润,肾小管上皮细胞变性,电镜所见,病理变化特点,可见IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积,免疫荧光所见,病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。 肉眼所见：肾肿胀为正常时的2倍大红肾 光镜： 肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变 肾小管：上皮细胞变性 肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润 电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)様沉积。 免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见IgG、C3和备解素沉积。,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,临床表现,前驱感染,少 尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,临床表现,典型表现,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300 学龄儿 8001400 400 单位：ml,临床表现, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,临床表现,一般病例水肿, 肉眼血尿 （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,临床表现,一般病例血尿,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,临床表现,一般病例高血压,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,临床表现,严重表现,临床表现,严重病例严重循环充血,循环容量增加，静脉压增高所致 起病后一周内 早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,临床表现,严重病例高血压脑病,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,临床表现,严重病例急性肾衰竭,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,临床表现,不典型表现,ASO：1014d开始升高 35周高峰 36月恢复,ESR：显著，代表疾病的活动性； 23月恢复，增高程度与疾病严 重度无关,C3： 2周内 68w恢复,临床表现,实验室检查,尿化验： 蛋白、RBC或管型,临床表现,实验检查,尿化验： 蛋白、RBC或管型,临床表现,实验检查,临床表现,急性肾炎的诊断要点,起病13w有链球菌的前驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿、高血压,尿检有蛋白、RBC、管型,血清C3，伴或不伴ASO,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,诊断和鉴别诊断,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,治疗,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗 休息和对症治疗 纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大） 防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,治疗,基础治疗,休息 饮食,治疗,1. 休息： 卧床 23周 床轻微活动 肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常。 上学 血沉正常 2. 饮食：限盐限水限蛋白 食盐 以60mg/(kg.d)为宜。 水 一般以不显性失水及尿量计算。 优质动物蛋白 0.5/(kg.d)。,治疗,3.抗感染治疗,青霉素类,1014天,治疗,对症治疗,利尿 降压,治疗,4. 对症治疗 利尿 氢氯噻嗪12mg/(kg.d),23次/d,PO。无效改用呋塞米25mg/(kg.d),PO，23次/d。注射剂量12mg/（kg.d),12次/d。 降血压 硝苯地平：开始量0.25mg/(kg.d),最大量1mg/(kg.d)，3次/d。卡托普利：初始量o.30.5mg/(kg.d),最大量56mg/(kg.d),3次/d。与硝苯地平交替使用降压效果更佳。,治疗,严重病例的治疗,严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭,治疗,5.严重循环衰竭的治疗 矫正水、钠潴留，恢复正常血容量 呋塞米注射。 肺水肿 硝普钠，520mg+5%GS100ml以1ug/(kg.min)静点，每分钟不宜超过8ug/kg,以防发生低血压。 难治病例 腹膜透析、血液滤过。,治疗,6. 高血压脑病的治疗 首选硝普钠，有惊厥者，及时止惊。 7. 急性肾功能衰竭的治疗,2019/8/5,61,可编辑,预后和预防,预后 好！95%APSGN能完全恢复，5%可有持续尿异常，死亡率在1%以下，死因急性肾功能衰竭。 预防 预防上呼吸道感染，扁桃腺切除。,治疗,抗感染治疗,青霉素类,治疗,严重病例的治疗,严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭,Nephrotic syndrome，NS,肾病综合征,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,前言,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,发病机制,发病机制,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病理,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,正常肾小球毛细血管模式图,病理（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病生与临床,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,对机体的影响,大量蛋白尿,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,病生与临床,血浆白蛋白 30g/L,治疗前,治疗后,低蛋白血症,病生与临床,低蛋白血症,原因,尿中排出 分解代谢：肾小管处分解 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响,病生与临床,水肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,病生与临床,underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压 血容量 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）,水肿,overfilled theory NS 原发性水钠潴留,水肿,原因,病生与临床,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,高脂血症,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗4-8w尿蛋白仍+者，争取肾活检,诊断,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗,治疗要点,休息 营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,激素疗效判定,治疗,复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,概 述,儿科常见的感染性疾病之一 国内统计约占泌尿系统疾病住院第34位 临床以细菌尿和或白细胞尿为特征 婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊 合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成,病因和发病机制,宿主的易感因素 致病菌的特征,（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良 女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响,（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起 最常见的是大肠杆菌 其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等 少数为粪链球菌，金葡萄球菌等 偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起,临 床 表 现,急性感染 新生儿 以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男女发病相等 婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,（二）复发与再感染 复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。 再感染 经治疗已愈,