课件：急性白血病.ppt

白血病 Leukemia,概念,白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。 根据受累细胞分为ALL、ANLL、CML、CLL。,白血病分类,发病情况,发病率：我国为2.76/10万，依次为ANLL、ALL、CML、CLL。成人以AML多见，儿童以ALL多见。 死亡率：在儿童及35以下成人中居第一位。,病因与发病机制,病毒：人类T淋巴细胞病毒 ATL 电离辐射：放射线 化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等 遗传因素：如家族性白血病 其他血液病：如骨髓纤维化等,急性白血病,AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。 表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。,急性白血病分类,一、急性非淋巴细胞白血病可分为8型 M0(急性髓细胞白血病微分化型) M1(急性粒细胞白血病未分化型) M2(急性粒细胞白血病部分分化型) M2b,M3(急性早幼粒细胞白血病) M4(急性粒-单核细胞白血病) M4EO M5(急性单核细胞白血病) M6(急性红白血病) M7(急性巨核细胞白血病),二、急性淋巴细胞白血病分为3型 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 12m)为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 12m)为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,临床表现,一、正常骨髓造血功能受抑制表现： 贫血 发热： 高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。 可出现真菌感染、病毒感染。 出血（早期表现出血者近） 急性早幼粒细胞白血病（APL）易并发DIC 急性白血病多死于出血，尤其颅内出血,二、白血病细胞增殖浸润表现 淋巴结和肝脾大: 淋巴结肿大以ALL较多见 （纵膈淋巴结常见于T细胞ALL） 脾脏轻中度肿大，除CML外，巨脾罕见 关节、骨骼疼痛 尤以儿童多见，发生骨髓坏死时可出现骨骼剧痛,眼部出现绿色瘤（粒白） 口腔和皮肤： AL，尤其是M4和M5， 口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹（蓝灰色斑丘疹，紫蓝色结节） 中枢神经系统白血病：以ALL的儿童最常见 （缓解期） 睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧（缓解期）,实验室检查 一、血象 白细胞常增多， 100109/L称高白细胞性白血病 白细胞也可正常或减少， 1.0109/L称白细胞不增多性白血病 血片原始和幼稚细胞30% 可有贫血及血小板减少,二、骨髓象 有核细胞显著增多，原始细胞30% 正常幼红细胞和巨核细胞减少 Auer小体仅见于急粒白血病（AML），有独立诊断意义,三、细胞化学,NAP：中粒碱性磷酸酶；MPO：过氧化物酶,四、免疫学检查 五、染色体和基因改变 M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RAR 六、粒-单系祖细胞半固体培养 七、血液生化改变 化疗期间血清尿酸增高 DIC时凝血机制障碍,诊断和鉴别诊断,一、诊断 临床表现 血象 骨髓象 分型,二、鉴别诊断 骨髓增生异常综合症 感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期,治疗,一、一般治疗 防治感染 纠正贫血 控制出血 防治高尿酸血症肾病 维持营养,二、化学治疗 一)、化疗策略 1. 目的：完全缓解并延长生命 完全缓解： 临床： 症状体征消失 血象： Hb 100g/L(男)或90g/L(女) 中性粒细胞 1.5109/L 血小板 100109/L 血涂片无白血病细胞 骨髓象：原粒和早幼粒细胞5% 红细胞及巨核细胞正常,2. 化疗药物组合原则 作用于细胞周期不同阶段的药物 各药物间有相互协调作用 各药物副作用不重叠 3. 完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗,二)、ALL的化疗 1. 诱导缓解 化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP 2. 巩固强化6疗程 1、4疗程：原诱导方案 2、5疗程：EA 3、6疗程：HD-MTX 3. 维持治疗35年 4. 鞘内注射预防中枢神经系统白血病,三)、ANLL的化疗 1. 诱导缓解 化疗方案：DA、HA、HOAP M3可应用维甲酸、砷剂 2. 巩固强化治疗：每12月1次，共12年 原诱导方案 中剂量阿糖胞苷 新方案（如依托泊甙、米托蒽醌）,四)、其他 老年患者化疗剂量应减少 过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱 高白细胞性白血病应细胞分离或服用羟基脲 难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷加其他药物,三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗 四、睾丸白血病治疗：放射治疗