课件：特发性血小板减少性紫癜.pptx

第四十一章 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 陕西中医药大学第一临床医学院 岳黎明 学时数 2学时,第五篇 血液系统疾病,,Company Logo,讲授内容,特发性血小板减少性紫癜,紫癜性疾病,,Company Logo,定义：ITP或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。,ITP概述,主要特征： 血小板减少 皮肤粘膜内脏出血 巨核细胞成熟障碍抗血小板自身抗体,特发性血小板减少性紫癜,,Company Logo,血小板除衰老外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗,四,二,一,特发性血小板减少性紫癜,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落的具有生物活性的小块胞质,血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8-10天,进入血液的血小板约2/3存在于外周循环，其余储存在肝脏和脾脏,五,血小板进入血液后，寿命为7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：,特发性血小板减少性紫癜是这样滴！,ITP发生,幼稚型,颗粒型,产板型,PLT,巨核细胞成熟障碍,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,生理性止血是机体重要的保护机制之一 多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果 包括血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固三个过程 三个过程相继发生并相互重叠、密切相关 血小板在生理性止血过程中居于中心位置,特发性血小板减少性紫癜,感染：细菌或病毒；80%ITP发病前有上感；感染后加重，病毒感染后发生,免疫因素：PLT生存期缩短，有PLT相关抗体；免疫抑制治疗有效,肝脾的作用： 产生PAIg 的部位；肝脾是破坏血小板的场所,巨核细胞成熟障碍：PAIg还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍,雌激素： ITP以40岁前女性多见；雌激素有抑制血小板生成作用；增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,急 慢 性 ITP 的 区 别,2019/8/6,17,可编辑,特发性血小板减少性紫癜,,Company Logo,排除其他继发性血小板减少症,骨髓检查巨核细胞数正常或增高，有成熟障碍,体检脾脏一般不增大,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常,诊断要点：,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别 过敏性紫癜： 继发性血小板减少性紫癜： MDS： 白血病：,特发性血小板减少性紫癜,,Company Logo,其它,免疫抑制剂治疗,脾切除,糖皮质激素 首选疗法，有效率80%,一般治疗：,特发性血小板减少性紫癜,急症处理,,可不予治疗,重型ITP，应大剂量糖皮质激素静注，大剂量丙球静注 有严重出血威胁生命时，可输注血小板,应严格卧床，避免外伤，需紧急处理， 可静脉注射糖皮质激素,经治疗4-6周，血小板仍30109/L， 应重复骨穿，确诊ITP可行脾切除,特发性血小板减少性紫癜,经初步治疗或脾切除后，血小板仍30109/L，应注射丙球、糖皮质激素等,1.减少PAIg生成减少，减轻抗原抗体反应 2.抑制单核巨核细胞系统破坏血小板 3.改善毛细血管通透性 4.刺激骨髓造血及血小板向外周释放,1.泼尼松3060mg/d、待血小板正常后渐减量 最后用510 mg/d 维持36个月。 2.严重者可用地塞米松或甲泼尼龙静滴,特发性血小板减少性紫癜,1.ITP急症处理 2.不能耐受糖皮质激素 3.脾切除术前准备 4.合并妊娠或分娩前,适应证：正规激素治疗无效，病程迁延6个月以上 泼尼松30mg/d方可维持疗效 有激素应用禁忌证 禁忌症：小于2岁、妊娠、不能耐受手术,常用药物：长春新碱 环孢素A：主要用于难治性ITP,特发性血小板减少性紫癜,1.血小板 20109/L 2.出血严重、广泛 3.颅内出血倾向或已发生 4.手术前或分娩前,1.血小板输注:成人1020单位/次 2.静注丙球:0.4g/kgd 35天 3.甲泼尼龙: 1g/d，35天,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,1、（2000）关于ITP的概念，描述错误的是 A、急性ITP与感染因素有关 B、血小板寿命缩短 C、骨髓巨核细胞总数减少 D、急性型ITP多见于儿童 E、临床上是较常见的一种出血性疾病 答案 C 2、（2000）符合再生障碍性贫血的表现是 符合ITP的表现是 A、骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒性巨核细胞 B、骨髓巨核细胞数量显著减少 C、骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多 D、骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多 E、骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多 答案 B A,特发性血小板减少性紫癜,3、（2012）女性，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚触及。化验血Hb121g/L，WBC4.510*9/L，PLT2510*9/L，为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是 A、血小板功能 B、血小板抗体 C、抗核抗体谱 D、腹部B超 E、胸部X线片 答案 B 4、（2000 ） 关于ITP的概念，描述错误的是 A、急性型ITP与感染因素有关 B、骨髓巨核细胞数量显著减少 C、骨髓巨核细胞总数减少 D、急性型ITP多见于儿童 E、临床上是较常见的一类出血性疾病 答案 C,特发性血小板减少性紫癜,共用题干（2010）女性，26岁，1周来无明显原因出现皮肤散在出血点，伴牙龈出血，1天来出血加重。急诊化验PLT 810*9/L，临床诊断为ITP 5、支持该患者诊断的临床表现是 A 口腔溃疡 B 面部蝶形红斑 C 脾脏不大 D 肌肉血肿 答案 C 6、该患者可能出现的实验室检查结果是 A凝血时间延长，血块收缩良好 B出血时间可延长，血小板平均体积偏大 C抗核抗体阳性，抗磷脂抗体阳性 D骨髓巨核细胞减少，产板型增多 答案 B 7、对该患者首选的治疗措施是 A血小板成分输注 B静脉点滴长春新碱 C静脉点滴糖皮质激素 D急诊脾切除 答案 A,特发性血小板减少性紫癜,共用题干（2009）女性，30岁，8个月来月经量多，1周来皮肤瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡，查体：脾肋下刚触及，化验血Hb85g/L，RBC4.010*12/L，WBC5.110*9/L，PLT2510*9/L，尿常规（），骨髓检查粒红比例正常，全片见巨核细胞138个，其中产板型4个 8、最可能的诊断是 A再生障碍性贫血 B ITP C 脾功能亢进 D MDS 答案 B 9、最有助于诊断的进一步检查是 A血小板抗体 B腹部B超 C 骨髓活检 D骨髓干细胞培养 答案 A 10、若化验血清铁（SI）、铁蛋白（SF）、和总铁结合力（TIBC），该患者的检查结果可能是 A S