课件：儿科护理I.ppt

,特发性血小板 减少性紫癜,小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 分型：急性型 6月 慢性型 6月,概述,定 义,特发性血小板减少性紫癜（ITP,idiopathic thrombocytopenic purpura)是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的一种出血性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性、骨髓巨核细胞数正常或增多为特征。,考点,什么是束臂试验,束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。 方法：在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新的出血点的数目，超过20个为阳性。,病因： 80%发病前1-3周有病毒感染，多为上呼吸道感染 20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传单等 约1%病例因注射活疫苗后发病,病因和发病机制,发病机制 病毒感染后，产生血小板相关抗体（PAIgG、 PAIgA 、 PAIgM） ，相关抗体与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，引起血小板减少 相关抗体还能特异性与巨噬细胞结合，抑制血小板生成，从而引起该病。,病因和发病机制,急性型 婴幼儿多见，7岁后少见 病前多有1-3周病毒感染 起病急，常发热 自发性皮肤粘膜出血，呈瘀点、瘀斑、紫癜， 分布不均匀，四肢及易撞部位多见 常有鼻衄和牙龈出血，偶见颅内出血，致死率高 重者伴贫血，肝脾偶见肿大 自限性，病程多短于6个月，10%转变为慢性型,临床表现,慢性型 学龄儿童多见 女多于男（3：1） 起病缓慢 皮肤粘膜出血迁延反复，较急性型为轻 反复发作者脾脏常肿大 病程超过6个月，1/3可自然缓解,临床表现,急性和慢性ITP的鉴别,总结 急性ITP，起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小出血点，严重者可有瘀斑及血肿 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血,临床表现,血象： 红/粒系正常或有贫血，血小板常50109/L； 出血时间延长，血块收缩不良; 血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常。 骨髓象： 巨核细胞正常或增多，大小不一，以小型和幼稚巨 核细胞为主，常有空泡和颗粒减少。 血小板相关抗体检测：含量增高 其他：束臂试验阳性,实验室检查,2019/8/6,13,可编辑,根据患儿有自发性皮肤粘膜出血的表现，结合血象和骨髓象检查等情况诊断不难 病毒感染史、皮肤黏膜出血症状， 血小板减少，巨核细胞总数增加或正常， 血清中检出抗血小板抗体（PA IgG、M、A），无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断,诊断,再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。,鉴别诊断,治疗要点,一般治疗：避免外伤，明显出血卧床休息，避免使用抑制血小板药物；大量维生素C 糖皮质激素： 机理：抑制血小板抗体产生，抑制巨噬细胞对血小板的吞噬；降低毛细血管的通透性，减少出血发生 原则：早期、大量、短程,治疗要点,强的松 2 mg/kg.d分3次口服 急性：2-3周逐渐减量停药，疗程4周 慢性：血小板正常减量，维持2月 PLT50109/L可考虑停药 氢化可的松 12-20 mg/kg.d 3-5天后改口服用药 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d 3-5天后改口服,大剂量免疫球蛋白治疗：0.4g/kg.d5天 封闭巨噬细胞受体，抑制吞噬； 封闭血小板； 抑制自身免疫反应，减少抗体； 效果和激素相似； 血小板和红细胞：危及生命的出血可输注血小板 免疫抑制剂：上述治疗无效者或反复发作者 环磷酰胺、长春新碱、环孢菌素A，必要时联合化疗，COP方案,治疗要点,脾切除：慢性ITP的缓解率为70-75% 目的:去除破坏血小板及产生血小板抗体主场所 指征:肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者 年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血 出血严重尤其有颅内出血者,治疗要点,治愈：无出血症状，血小板计数109/L ，持续3个月以上无复发 好转：出血消失或好转，血小板上升至 109/L ，但未达到109/L，连续检查3次或观察2周以上 未愈：出血症状未改善或恶化，血小板计数达不到好转标准者,疗效判定,病程：北京儿童医院974例ITP远期随访，急性病例在6月内痊愈占78%，反复发作或转为慢性的患者中1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程6月-10年不等，其间反复发作。慢性型中有72例作了脾切除，术后痊愈占80%。随访病例中死于颅内出血8例，全身大出血3例，其它出血2例。死亡前血小板均50109/L，其中11例10109/L。 预后：总的来说预后比较良好。有报道10岁以下，发病急的，继发于感染的，约90%于6月内痊愈。,病程及预后,潜在并发症:出血 有感染的危险 恐惧:与严重出血有关,护理问题,病情观察 监测生命体征、及时发现出血：尤其是血小板20109/L者，严防休克、颅内出血、脑疝 面色苍白，R、P加快，BP下降-失学性休克 烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、惊厥、昏迷-颅内出血 R变慢不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝或消失-脑疝 观察皮肤瘀点、瘀斑变化,护理要点,避免损伤 减