课件：moyamoya烟雾病.pptxVIP

2018年7月9日 神经内科,科室学习烟雾病,1,2,烟雾病，又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明 的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭 塞为特征 ，并激发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。扩张的血管在血管造 影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病在东南亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病， 女性多发，以儿童、青壮年2个高峰发病年龄段为特征，脑缺血和颅内出血为2种 主要危害。 儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。,定义与流行病学：,二个来源 : 一对颈内动脉，一对椎动脉 二类分支 : 大脑前、中、后动脉发出皮质支和中央支 皮质支大脑皮质及髓质浅部 中央支基底核、内囊及间脑 一 个 环 : 大脑动脉环,颈内动脉,椎动脉,基底动脉,大脑动脉环,4,Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺 血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最 常见是失语占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见。 部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别患 儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野 改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 脑缺血 1.短暂性脑缺血发作(TIA) 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱， 多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性， 有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕 见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.可逆性缺血性神经功能障碍 3.脑梗死,临床表现：,脑出血 自发性颅内出血多见于成年患者，是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以 脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网 膜下腔出血较少见。,临床表现：,7,8,应做什么检查？ 如何诊断？,1.数字减影脑血管造影（DSA）： （1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞 （2）动脉相出血颅底异常血管网 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。 I期： 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧； II期： 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）； III期：颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉； IV期：整个Willis环甚至大脑后动脉闭塞，颅外侧支循环开始出现，烟雾状血管开始减少； V期： IV期的进一步发展 VI期：颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失，脑的血供完全依赖于颈外动脉和 椎-基底动脉系统的侧支循环。,10,2.MRI和MRA的表现： （1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞 （2）基底节区出现异常血管网 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。 MRA作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且因 其无创性、快捷、不需造影剂、便于重复等特点，在临床应用广。 3.CTA,2019/8/6,11,可编辑,12,A：MR T2 B：MR T1 CD MRA,13,A： MR T2 B： MR T1 CD： DSA,14,儿童烟雾病诊断标准Diagnose：,单侧或双侧脑血管病变+MRI/MRA（DSA）+排除合并疾病（自身免疫性疾病、脑膜炎等） 无脑血管造影的尸检病例，病理学表现（1）在颈内动脉末端及其附近发现 内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞；（2）构成Willis动脉的主要分支血管可见内膜 增厚所致的管腔狭窄或闭塞；（3）Willis动脉环可发现大量的小血管；（4）软脑 膜处可发现小血管网状聚集。,15,治疗 Treatments：,（一）药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物 治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物等。 但需警惕以上药物的副作用！ （二）外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。 目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期。 直接血管重建最常用的手术方式：颞浅动脉-MCA分支吻合术。 间接血管重建手术：脑-硬脑膜-动脉血管融合术 联合手术：直接+间接组合。 存在较大争议。,16,17,治疗 Treatments：,手术指征： 分期II期 有与疾病血管的脑缺血临床表现（如TIA、认知功能障碍等），或陈旧性脑 梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。 与疾病相关的颅内出血，排出其他原因。 存在脑血流动力学损害的证据。 排除其他手术禁忌症,18,19,20,住院号396189 患儿男，3岁8月，因“发热5天，左侧肢体无力两天”入院。 当时外院头颅CT提示右额顶叶病变，脑梗塞可能 后完善颅脑MRI+MRA提示双侧大脑半球多发脑梗塞，右侧额顶部为著，烟雾病可能。 入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，哭闹时可见口角右歪， 左下肢肌张力稍高，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧巴氏征 阳性，右侧巴氏征