木村病.ppt

2019/8/12,1,木村病12例临床分析,山东大学齐鲁医院风湿科 丁峰 Email：,2019/8/12,2,Kimura病（Kimuradisease，木村病KD）是一种原因不明的、以头颈部皮下软组织肿块为主要表现并伴有淋巴结受累的慢性炎性疾病。,2019/8/12,3,临床资料,一般资料：男性11例，女性1例，年龄1070岁，平均（2716）岁，病程5个月6年。 临床表现：9例患者出现表浅淋巴结肿大，其中2例为局灶性，7例为多灶性，分布于耳后、颌下、颏下、颈部、腋窝、腹股沟等处。6例表现为皮下软组织肿块，累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。 实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清IgE检查，其中4例升高。 影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合并症者出现异常。,2019/8/12,4,病理检查前初步印象,神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。 治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例复发。9例口服糖皮质激素（强的松3060mg/d），12周后明显好转或肿块消失，其中随访的3例患者均在自行停药1年内复发，继续服强的松后肿块又消失。复发时病灶位于原位及远离初始病灶处。,2019/8/12,5,讨 论,KD首先由中国的金显宅于1937年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道，1948年日本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故本病又叫金氏病或KD。此外，本病还有“嗜酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿”等名称。,2019/8/12,6,流行病学及病因,KD多见于亚洲中青年男性，发病年龄1070岁，其中1040岁患者占90%。起病均缓慢，病程较长，至今尚未发现恶变者。目前本病病因尚未明确，与IgE介导的型变态反应有关，白细胞介素IL-4、IL-5、IL-13等在本病的发生中起了一定的作用。,2019/8/12,7,临床特点,以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织改变。 本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学者认为病是一种系统性疾病。,2019/8/12,8,病理特点,镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。 电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增多。同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。 特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。 免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。,2019/8/12,9,淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结结构尚存。HE10,2019/8/12,10,显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。 HE40,2019/8/12,11,治疗,放射治疗 局部手术切除 糖皮质激素治疗 全反式维甲酸 激光等,2019/8/12,12,鉴别诊断,变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome，CSS) 血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE） 嗜酸性肉芽肿 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移,2019/8/12,13,与变应性肉芽肿血管炎鉴别,CSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但 CSS患者 p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查为纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴滤泡增生。二者之间有无内在联系还需进一步研究。,2019/8/12,14,与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别,ALHE多见于西方人，女性略多于男性，临床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小，不侵犯淋巴结及腮腺。病理改变为良性血管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；无玻璃样变。组织内无明显的纤维化倾向。而KD主要以淋巴滤泡的增生为主。,2019/8/12,15,与嗜酸性肉芽肿鉴别,嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等处极罕见。病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck颗粒。也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。有出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡