红斑、鳞屑性皮肤病 (2).ppt

1,红斑、鳞屑性皮肤病 Erythema scale disease,西安交通大学第二医院皮肤科,曾维惠,2,第一节 多形红斑 （erythema multiforme）,3,多形红斑(erythema multiforme) 是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。,4,病 因,病因复杂，临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确称症状性多形红斑。 感染：病毒、细菌、真菌、原虫等 药物、疫苗、血清等 其他因素：某些系统性疾病如LE、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、内脏恶性肿瘤等，寒冷、日光、妊娠、月经来潮均可引起本病。,5,临床表现,常有畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驱症状。皮疹于 1224小时内突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。任何年龄均可发病，儿童、青年女性多见，春秋季节易发病。 临床上可分：1、红斑-丘疹型；水疱-大疱型；重症型。,6,（一）红斑丘疹型 圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红，形如虹膜状或靶形，好发于四肢远端。,7,（二）水疱大疱型 常由红斑丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样。除四肢远端外，口鼻部、外生殖器部粘膜也可出现糜烂。,8,（三）重症型 又称Steven-Johnson综合征。本型发病急剧，有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮疹出现迅速，为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上很快出现水疱、大疱、血疱。尼氏征阳性。皮疹大片泛发，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。口鼻粘膜糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。,9,多形红斑（重症型）,10,诊断要点,好发于儿童及青年，春秋季多见。 皮损多形，有典型虹膜样损害，好发于四肢远端及面部等。 有前驱症状，重型可有粘膜损害及全身症状。,11,鉴别诊断,冻疮 大疱性类天疱疮 二期梅毒疹 红斑狼疮,12,治 疗,1、追查病原，积极寻找病因。 2、全身疗法：轻症者口服抗组胺制剂，或加用静注10葡萄糖酸钙。水疱-大疱型及重症型应早期足量使用糖皮质激素，如泼尼松6080mg/d或用相当量的氢化可的松、地塞米松口服或静滴。皮损消退后逐渐减量，疗程达24周或更长。,13,加强护理，注意水电解质平衡、营养及其他并发症。 有广泛水疱、糜烂、渗出严重者应预防性应用抗生素，有感染者选用广谱抗生素。重症患者，尤其是进食困难者可静脉给予复方氨基酸、白蛋白，输新鲜血浆及全血等支持疗法。,14,3、局部治疗 原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑-丘疹型可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜剂。有水疱和渗出可用3硼酸液、0.1雷佛奴尔液、1-3%醋酸铝溶液、生理盐水、黄柏地榆煎液湿敷。大疱可用无菌注射器抽出疱液，口腔粘膜糜烂可用生理盐水、3双氧水、复方硼砂溶液嗽口，外涂1地卡因甲紫液。 4、中医疗法 有口腔损害者可含服金银花片。,15,第二节 银屑病 （ psoriasis ）,16,流行病学,在我国发病率为0.123 青壮年多见，2130岁占58.6% 男女 城市农村 北方南方 白种人黄种人黑种人,17,病因及发病机理,为遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病，发生机制为免疫介导性疾病。 遗传因素 约20%的银屑病有家族史。 环境因素 感染、精神紧张和应激事件等。 免疫因素TC细胞因子角质形成细胞,18,临床表现,银屑病分型 寻常型 脓疱型 关节病型 红皮病型,19,寻常型银屑病,起病急 炎性红色丘疹，粟粒至绿豆大，逐渐融合为棕红色斑块。 边界清楚，周围有炎性红晕，基底浸润明显。 表面覆盖多层干燥的银白色鳞屑。,20,寻常型,皮损 红斑、白色鳞屑 蜡滴现象、薄膜现象、Auspitz征 形状 点滴 斑块状 钱币形 地图样 蛎壳状 环状 泛发 部位 全身性，以头皮和四肢伸侧多见 症状 痒 病程 慢性、复发性,21,薄膜现象、点状出血：Auspitz征,22,正常皮肤组织病理,银屑病 组织病理,23,Munro小脓肿,24,形态多样,点滴状,25,斑块状,26,地图样,27,蛎壳状,28,花瓣状,29,好发部位： 全身，以四肢伸 侧、头部多见 ，对称发生。,泛发,30,小腿,31,头部,32,面部,33,手,34,足部,35,指甲,36,顶针甲,37,甲癣样改变,38,粘膜 鳞屑不明显,39,银屑病病程 慢性经过 易复发,分期 进行期 新皮疹不断增多，旧皮疹扩大， 炎症明显，鳞屑增厚，瘙痒剧烈。 同形反应 静止期 病情稳定，暂停发展。 退行期 炎症逐渐消退，皮疹缩小变平， 遗留色素减退或色素沉着斑,40,进行期,41,同形反应：银屑病进行期，皮肤敏感性增高，各种机械刺激常可引起受刺激部位发生新的皮损。,42,静止期,43,退行期,44,脓疱型银屑病 （psoriasis pustule ）,45,1、泛发型脓疱型银屑病,为临床上最重的一型，外用刺激性药 物，感染，应用糖皮质激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均为促发因素。,46,脓疱,皮损为炎性红斑，表面密集无菌小脓疱，可扩大融合成脓湖，成批出现，全身皮肤受累，愈后差。,47,少见，多为青壮年。 发病急剧，高热，白细胞增高，低钙血症，血沉增快全身症状重。 皱折部常出现糜烂，结痂。 勾纹舌。 脓疱周期性复发，持续数日至数周，自行缓解成为红皮病。 反复发作，造成低蛋白血症，预后不良。,48,49,50,2、局限性脓疱性银屑病,皮疹限于手掌及足跖，对称分布。 掌部皮损初发于大小鱼际，以后逐渐扩展到掌心，手背，手指，足跖部好发于跖中部及内侧。 对称性红斑上成群淡黄色针头至粟粒大小脓疱，不易破裂。 12周后脓疱干涸，结痂及脱屑鳞屑下反复出现成群新疱。 时轻时重，经久不愈。 常伴甲病变。,51,52,局 限 型,53,关节病型,常继发于银屑病反复发作后，大多数与其它几型并发。表现银屑病损害，合并类风湿关节炎症状。受累关节以腕、踝、指（趾）末端小关 节多见，可有全身症状（发热，贫血，肝 脾，淋巴结肿大）。 X线检查可有类风湿性关节炎改变，但类风湿因子阴性。,54,55,红皮病型,多数是在寻常型进行期应用刺激性较大或较强药物或长期服激素治疗停药而致。 也可见于全身脓疱型银屑病后期,56,全身迅速出现弥漫性潮红浸润，表面有大量麸皮样鳞屑，其间可见片状正常“皮岛”，指（趾）甲浑浊，变厚变形脱落。 蜡滴现象，簿膜现象，点状出血消失。 可伴畏寒，发热，关节痛，头痛等症状。 低蛋白血症。 白细胞及中性粒细胞计数增高。,57,58,足 部,59,红皮病型和关节病型,60,组织病理,角化不全伴角化过度，颗粒层减少或消失，棘层肥厚，表皮突 规则下延，末段增宽，真皮乳头向上延伸，白细胞在角化不全的角质层内聚集形成Munro 微脓疡，真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。 脓疱型在棘层上部出现Kogoj海绵状微脓疱，疱内为中性粒细胞。,61,诊断,临床表现、皮疹特点、好发部位，结合组织病理。,62,鉴别诊断,脂溢性皮炎 二期梅毒疹 慢性单纯性苔藓 类风湿性关节炎 玫瑰糠疹 连续性肢端皮炎 疱疹样脓疱病 红皮病,63,治疗,尚无根治办法，在现有条件下既要努力帮助病人消除症状，又要不使病人健康受损。 说服患者勿乱投医、滥用药，对“秘方”不可偏信。 解除顾虑，树立信心。,64,治疗原则：安全无害 重在调理,去除诱因 外用药 全身治疗 物理疗法 中医中药,预防：饮酒 食刺激食物 物理化学和药物的刺激 感染 精神顾虑 治疗 全身疗法 维甲酸、 维生素 、静脉封闭、抗生素、免疫疗法、抗肿瘤药物、皮质类固醇激素 外用疗法 焦油制剂 蒽林 皮质类固醇激素： 维甲酸 其它外用药：5水杨酸白降汞软膏，510硫磺软膏，1:20000介子气软膏,物理疗法 紫外线：适用于静止期冬季型病例。禁用于夏季型。 光化学疗法（PUVA）：8MOPUVA 硫磺浴，焦油浴，矿泉浴，海水浴，中药浴。 中医中药疗法,67,第三节 红皮病（erythroderma）,68,红皮病（erythroderma）,是一种全身皮肤发生弥漫性潮红、水肿、浸润伴脱屑的皮肤病。又名剥脱性皮炎（exfoliative dermatitis）,69,病 因,可由多种因素引起： 1、某些皮肤病治疗不当 2、药物过敏 3、恶性肿瘤 4、特发型,70,1、治疗不当 某些皮肤病由于处理不当或治疗不及时可演变或发展成红皮病，如银屑病、接触性皮炎、天疱疮、大疱性类天疱疮、特应性皮炎、脂溢性皮炎、湿疹、多形红斑、泛发性扁平苔藓等。,71,2、药物过敏 是引起本病的一个重要原因，如磺胺类、青霉素、抗疟药、巴比妥类、水杨酸类、碘、砷等。 3、恶性肿瘤 约8%20%红皮病患者伴有恶性肿瘤。 4、特发型 少数患者无确切病因，常为自身免疫性疾病。,72,临床表现,一、急性红皮病 发病急骤，伴高热，全身乏力，肝脾淋巴结肿大等。皮损初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹，呈猩红热样或麻疹样，迅速发展，全身弥漫性潮红、水肿，面部、肢端显著，并伴有大量脱屑，呈大片或细糠状，掌跖可呈手套或补袜套样脱屑，常伴有剧烈瘙痒。,73,临床表现,二、慢性红皮病 为慢性弥漫性、浸润性潮红、肿胀，鳞屑呈糠状，无大片鳞屑。由于反复脱屑，蛋白质大量丢失，可导致低蛋白血症、酮症酸中毒。如脓疱性银屑病引起者，可见无菌性脓疱。,74,红皮病,75,诊断要点,发病急骤，伴发热、淋巴结肿大等。 全身及大部分皮肤呈弥漫潮红、肿胀，伴有大量脱屑及甲、头发脱落。 任何年龄均可发生，有诱发原因。,76,治 疗,一般治疗 寻找病因，如为药物引起者，需停用 致敏或可疑药物。 全身治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 甲氨喋呤2.55mg/次，每12小时一次，连服3次，以后每周同样方法给药。 维A酸类,77,治 疗,局部治疗 原则是滋润皮肤，消炎止痒。宜选用温和制剂，禁用刺激性药物。潮红水肿明显者可用1冰片炉甘石洗剂、10硼酸滑石粉等；有糜烂渗出者可用0.1雷佛奴尔、三黄汤等湿敷；脱屑者可选用糖皮质激素制剂。,78,小 结,79,多形红斑,病因：不明。感染、药物、其他。 临床表现：皮疹多形性，可有红斑、丘疹、水疱、紫癜、风团等，以虹膜样红斑为其特征，常伴粘膜损害。临床上分红斑-丘疹型、水疱-大疱型和重症型。 诊断：好发于儿童及青年，春秋多见；多形性皮疹，有典型虹膜样红斑；有前驱症状，常伴粘膜损害。,80,银屑病,病因与发病机制 为一种多基因遗传病，其发生主要与免疫介导性损害有关。 临床表现 临床分为寻常型、脓疱型、关节病型和红皮病四型。,81,寻常型：典型皮疹为覆盖银白色鳞屑的斑丘疹，检查可发现具有诊断价值的特征性表现：1、蜡滴现象；2、薄膜现象；3、点状出血现象（Auspitz征）。头皮损害处毛发呈束状，甲板常见顶针样凹陷。按病程分为三期：进行期；稳定期；消退期。,82,脓疱型：红斑基础上出现数量较多、针头至粟粒大小、表浅的黄白色无菌性小脓疱，脓疱可相互融合成“脓湖”，皮疹常周期性反复发作。分二型：泛发性患者常有高热等全身症状；局限性患者皮疹局限于手掌和足跖。,83,关节病型：除有银屑病皮损外，同时出现关节损害，表现为非对称性外周多关节炎。 红皮病型：全身皮肤弥漫性潮红斑，表面大量鳞屑，皮损间可出现“正常”皮岛，伴发热、低蛋白血症等症状。,84,诊断：寻常型根据特征性皮疹和组织病理结合好发部位、冬重夏轻、慢性复发性特点易诊断。其他三型根据银屑病史结合各型特点作出诊断。 鉴别诊断：寻常型-脂溢性皮炎、二期梅毒、慢性单纯性苔藓、玫瑰糠疹；关节病型-类风湿性关节炎；脓疱型-连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病；红皮病-其他原