肾上腺组织形态学(超)ppt课件.ppt

一、肾上腺组织形态学,（一）皮质：中胚及，髓质：外胚层、神经嵴 （二）皮质：束状带与网状带无截然分界，在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转变成束状带细胞。,（三）皮质与髓质无包膜分开，两者有密切关系，去甲肾上腺素转变为肾上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶的合成需要高浓度的皮质醇参与。 （四）肾上腺皮质易发生结节，故肾上腺发生“意外瘤”常见。 （五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾上腺素的细胞有所不同,（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处、zuckerkandle apparatus（与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素，神经经只合成去甲肾上腺素。约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括zuckerkandle apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内膀胱内，肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。）,（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、-呐啡肽、ACTH、血清素、降钙素、类甲状旁腺激素、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至糖尿病。,2、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子,二、肾上腺疾病,（一）有功能和无功能、先天性与后天性、增生与肿瘤 （二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶缺乏） （2）Cushings病：下丘脑性、垂体ACTH瘤、异位ACTH综合征，异位CRH综合征。,（3）结节性皮质增生，色素性结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、多发性小结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其其他细胞表面受体异常（包括VP、IL-1、CA、LH、TSH） 2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCune-Albright综合征，MEN综合征,（三）肾上腺髓质疾病 1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A，MEN-2B。 Recklinghensens瘤（胰岛细胞瘤、皮肤咖啡色斑与G蛋白基因激活有关神经多发性纤维瘤） Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。 2、增生：双侧肾上腺髓质增生 （四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤 （五）假性皮质醇增多症：酒引起的皮质醇增多症，人为柯兴综合征。,皮质醇增多症,病 因 一、肿瘤 1、有功能：腺瘤、癌、意外瘤（大多无功能）、异位ACTH、异位CRH综合征、转移癌、ACTH瘤 二、增生： 柯兴病，异位ACTH、异位CRH、ACTH瘤、GIP依赖性皮质醇增多症 假性Cushings综合征,肾上腺皮质激素合成通路,皮质醇增多症诊断与治疗,一、功能诊断 （一）确定有无皮质醇增多： 1、临床表现 2、实验室检查：血皮质醇测定、尿17OHCS17KS和尿游离皮质醇测定（假阳性率低），小剂量DXM抑制试验,（二）病理诊断 1、增生与肿瘤的鉴别诊断（病因病理诊断） （1）临床表现：增多者临床上雄激素增多表现较明显（皮质癌者例外）腺瘤者则无 （2）实验室检查 a. 大剂量DXM抑制试验（有的用DXM32mg才被抑制到50%）。 b. 血浆皮质醇节律。 c. 血浆ACTH或POMC测定 d. AVP（LVP）或DDAVP试验（10g），注后血皮质醇升高20%，ACTH升高30%。,e. ACTH兴奋试验 f. 甲吡酮试验 g. 米非司酮试验 h. DDAVP+生长激素释放肽试验（hexorelin）鉴别Cushings与酒引起的Cushings synd i. 午夜DXM抑制试验 j. CRH兴奋试验 k. AVP+CRH联合试验,（三）定位诊断 1、垂体CT、MRI 2、肾上腺CT或MRI 3、插管到下岩窒或海绵室采血测ACTH 4、插管到肾上腺动脉血管造影 5、I131 MIBI扫描 6、B超,皮质醇增多症诊断步骤,皮质醇增多症的治疗,一、Cushings病 （一）微腺瘤（1cm）：手术切除+放疗 （三）未发现垂体肿瘤：药物、肾上腺次全切除+垂体放疗（双侧：一侧全切一侧次全切除）,二、Cushings综合征 （一）一侧腺瘤：腺瘤切除术 （二）双侧结节性增生：肾上腺次全或全除 （三）肾上腺癌：一侧全切，不能手术药物治疗（OPDDD）,原发性醛固酮增多症,一、确定Aldosterone是否增多 （一）临床表现： 1、高血压+低K血症 2、发作性低K性瘫痪 3、高血压病人用DHCT治疗极易发生低K血症者 4、高血压病人有发作性手足搐搦症者 5、高血压病人伴有明显乏力、多饮及夜尿增多者 6、对两种以上降压药降压不明显者 7、普食情况下24小时尿K30mEq者,（二）血、尿Aldo测定 （三）安体舒通试验 （四）盐水滴注试验：试前每日Na固定120150mEq，静滴生理盐水2000CC4小时滴定，注后血Aldo10ng/dl。正常人原发性高血压肾性高血压50则可诊断。,二、病理诊断 （一）盐水负荷试验：2小时内静滴生理盐水1.25升。滴注前后抽血测Aldo和18羟皮质醇，腺瘤180H皮质酮/cortisol3.0 Aldo/cortisol2.2,原醛的诊断与治疗,一、醛固酮增多症的分类 1、原发性： （1）产醛固酮瘤65% （2）特发性醛固酮增多症30% （3）产醛固酮肾上腺皮质癌 （4）原发性肾上腺增生 （5）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 （6）肾素反应性醛固酮增多症 （7）异位-醛固酮增多症,2、继发性 （1）生理性： （a）伴高血压； （b）不伴高血压 （2）病理性： （a）肾素瘤； （b）文氏瘤 （c）巴特氏综合征； （d）Aldo不敏感综合征,二、原发性醛固酮增多症的诊断线索 下列情况之一应考虑原醛 （一）高血压伴有低钾血症 （二）高血压病人用DHCT降药过程中极易 发生低钾血症（3.0mEq/升） （三）血压发生四肢可逆性瘫痪 （四）高血压伴有手足搐搦症 （五）高血压伴有OGTT异常 （六）普低情况下尿每日排钾30mEq （七）高血压对常用降压药反应不好 （八）伴口渴多饮夜尿增多的高血压病人,三、用 诊断原醛的试验 （一）可以影响试验结果的药物 药物名称 试验前停药时间（周） 1、安体舒通雌激素 6 2、利尿药、前列腺素合成抑制剂， 血管转换酶抑制剂 2 3、扩血管药，钙通道阻滞药，拟 交感神经药肾上腺素能阻滞剂 1 4、抗高血压药 1,（二）生理盐水滴注试验 1、试验前4天吃固定含钠120150mEq饮食 2、试验日禁食静脉滴注生理盐水2000CC4小时滴完 3、滴注前及滴注结束前取血测血清血浆肾素活性及醛固酮血清钾及尿钾 4、结果：低肾素性原发性高血压和肾性高血压血浆醛固酮被抑制5ng/dl，原醛病人则很少被抑制到10ng/dl以下，同时可使低血钾症不明显者，低钾血症变得明显 5、对有心脏肺肾严重疾病者禁用此试验,（二）高钠试验 1、试验前每日吃入钠240mEq6天，钾60mEq，试验抽血留尿。 2、检第5、6天晨抽血测血清钠钾，同时留24小时尿，钾钠，也可同时抽血或留尿测醛固酮。 3、此试验结果与静滴盐水试验相同原醛病人血钾常低检3.5mEq/dL以下，尿钾排泄不减少或减少甚微血醛固酮不受抑或下降很少。,（三）低钠试验 1、试验前1、2天抽血测钾，同时留尿测24小时尿钾。 2、每天吃含钠1020mEq K60mEq饮食连续天。 3、原醛病人有尿钾减少、血钾上升。,（四）安体舒通试验 1、在普食条件下将食物中钠钾分别限制在160和60mEq。 2、然后口服安体舒通（颗粒型）100mg Qid或721天。 3、观察血压变化，在最后1天早晨抽血测血清钠、钾CO2CP及尿PH值、尿钾。 原醛病人服用安体舒通后，尿钾减少，血钾上升CO2CP下降，尿PH降低，血压下降，但有的病人需服安体舒通3周后血压才下降，此试验可以预测醛固酮瘤术后血压是否下降。,（五）巯甲丙脯酸试验 1、早晨病人取坐位采血测血醛固酮 2、口服巯甲丙脯酸25mg 3、2小时后再抽血测醛固酮 结果：正常人：血醛固酮降低血浆肾素活性升高。原醛病人：两者无明显变化，如果血醛固酮大于15ng/dl，或Aldo/PRA比值大于50即可诊断为原醛。,（五）鉴别肾上腺腺瘤与增生所引起的醛固酮增多症的试验和检查方法 （1）小剂量DXM抑制试验：小剂量地塞米松抑制试验（0.5mg/Qid）腺瘤者醛固酮不被抑制增多可被抑制。,（2）立卧位试验 第1天：病人自由摄取钠（100mEq/天）补充钾、卧床一晚。 第2天：早晨8：00取卧位抽取血标本，然后站立活动4小时直到下午抽血，测定站立前后血浆醛固酮、肾素活性和18羟皮质酮，并从早上8：00开始收集24小时尿测尿中醛固酮（还可在站立时肌注 尿40mg） 第3天：收集从8：00开始的24小时尿测醛固酮,此方法也可改为第一天为卧床4小时第2天站立4小时分别检卧位和站立前后抽血测血浆醛固酮、肾素活性和18羟皮质酮，并每天收集24小时尿测醛固酮 结果：醛固酮瘤站立4小时后血浆醛固酮下降，18羟皮质酮大于100ng/dl，增生者升高18羟皮质酮100ng/dl。尿醛固酮站立后腺瘤减少，增生者增多。,（3）CT肾上腺扫描MRI （4）肾上腺B超 （5）NP-59肾上腺扫描（检查前3天口服DXM 1g Qid） （6）肾上腺插管取血标本测两侧肾上腺静脉中醛固酮及皮质醇含量腺瘤一侧肾上腺静脉血醛固酮水平明显高于对侧，旁坐者则两侧肾上腺静脉醛固酮水平相同（或相关很小）