原醛筛查和诊断ppt课件.ppt

原发性醛固酮增多症 筛查和诊断,原醛不再被认为少见病,高血压患者中的原醛患病率 1955-1990 年：1% 1990 年以后：5 -10%,原醛是最常见的继发性高血压,*肾衰患者未列入调查， 包括临床前库欣， 未做检查,原醛和原高患者中CVD患病率,- Catena C. et al. Arch Intern Med. 2008;168:80-85,原醛手术治疗后高血压治愈率：不同年龄组,Overall cure rate: 40% (58/148) Hypertension Cure: BP 3.5 mmol/L Without medication,* P0.001,PA筛查对象,中、重度高血压，难治性高血压患者； 高血压伴有自发性或利尿剂引起的低血钾； 高血压伴有肾上腺偶发瘤； 有早发高血压或40岁以前发生脑血管事件家族史者； 一级亲属中有原醛症患者的所有高血压患者。,- Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:32663281,原醛患病率: 不同级别高血压,PA的患病率,- Rossi GP. et al. J Am Coll Cardiol 2006;48:2293-2300,(n=139) (n=484) (n=349) (n=154),Prevalence of PA （%）,难治性高血压中原醛患病率,Gallay BJ, et al. 2001; Strauch B, et al. 2003; Calboun DA. 2002; Eide IK et al. 2004,PA筛查对象,高血压伴糖尿病(14%)、睡眠呼吸暂停综合征(34%)； - Monticone S, et al. Morm Metab Res 2012;163-7169 所有高血压患者 (日本原醛诊治指南）。 - Nishikawa T, et al. Endocrine J 2011;711-721,原醛筛查指标,低血钾? 确诊原醛中仅30%有低血钾。 高血醛固酮? 确诊原醛中27%患者的血醛固酮15ng/dl。 低血浆肾素活性? 特异性差,原醛筛查指标,血浆醛固酮/肾素活性比值 (Aldo/Renin activity Ratio, ARR) Hiramatsu et al. 1981 目前最为可靠和常用的原醛筛查指标，大大提高了原醛检出率。,使用ARR筛查前后原醛患病率,Mulatero P et al. J Clin Endocrinol Metab 2004 (89):1045-1050,原醛中低血钾的发生率,- Mulatero P, et al. J Clin Endocrinol Metab 2004;89:1045-1050,影响ARR的因素,人种; 年龄; 体位; 钠摄入量;,血钾; 采血时间; 降压药; 实验室因素.,各类降压药物对ARR的不同影响,- Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:32663281,开放饮食 纠正低血钾 减少药物影响 停用利尿剂 4 周，安体舒通 6周 停用-阻滞剂、-甲基多巴、 可乐定、双氢吡啶类钙拮抗剂、NSAID、 ACEIs、 ARBs 2 周 换用对ARR影响小的降压药 缓释维拉帕米、-受体阻滞剂、肼苯哒嗪 采血时间 8-10 Am 体位 至少2小时立位/坐位后, 坐位 5-15 min 采血 标本保存 室温,ARR测定注意事项,-瑞金医院高血压科: 高血压及相关疾病专科诊治流程, 2012年,各国不同 ARR 切割点,Aldo:ng/dl ; PRA:ng/ml/h,- Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:32663281,2500 2000 1500 1000 500 0,Upright ARR (pg/ml per ng/ml/h),Sensitivity,0.00 0.25 0.50 0.75 1.00,0.00 0.25 0.50 0.75 1.00 Specialty,Area under ROC curve 0.97,EH Adenoma/Hyperplasia,中国 人群立位 ARR 切割点 240 pg/ml per ng/ml/h (24 ng/dl per ng/ml/h),- 陈绍行, 等. 中华心血管病杂志, 2006; 34:868-872,敏感性 93.33% 特异性 93.85%,ARR的应用,需重复测定; 考虑血浆醛固酮水平 (150pg/ml); ARR作为筛查使用，不用于诊断 30%-50% 高 ARR 患者的Aldo能被抑制,Kaplan NM: J Hypertension 2004,22:863-869,- Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:32663281,原醛确诊试验,静脉盐水负荷试验 注意事项,反指征 : 心功能III-IV级； 慢性肾功能不全 (eGFR70岁。 纠正低血钾,-瑞金医院高血压科: 高血压及相关疾病专科诊治流程, 2012年,原醛亚型分类,肾上腺醛固酮腺瘤（30-35%) 双侧肾上腺增生症（60-65%) 单侧肾上腺增生症 (2-3%) 醛固酮生成腺癌 (1%) 遗传性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 家族性高醛固酮血症II（FH-II) 家族性高醛固酮血症III （FH-III）,原醛分型和定位技术,肾上腺CT 薄层扫描 (2-3mm) 肾上腺静脉采血 （Adrenal venous sampling, AVS) 基因检测 适用于以下原醛患者: - 20岁 - 有原醛家族史或一级亲属中40岁脑卒中 - Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:32663281,CT诊断原醛的局限性,错误解读 有些微腺瘤或UAH, CT可表现正常 IHA节结或无功能腺瘤被误读为APA,肾上腺偶发瘤 CT无法与APA鉴别 2-10% 成年人 40岁以下少见,43例双侧AVS成功的原醛患者，肾上腺CT仅33%（14/43）与AVS结果一致. 20例手术病理确诊为APA： AVS敏感性90%（18/20） 肾上腺CT敏感性55%（11/20） - 龚艳春:博士论文, 2006,肾上腺CT与AVS诊断原醛 敏感性比较,AVS临床应用,指导原醛治疗方案的选择 一侧肾上腺切除：肾上腺醛固酮腺瘤（APA） 单侧肾上腺增生 （UAH） 药物治疗：双侧肾上腺增生（BAH） 仅适用于有手术指征及有手术意向的患者 创伤性检查 2肾上腺出血,基因检测,GRA Long PCR FH-II Linkage analysis 7p22 FH-III KCNJ 5 基因突变,原发性醛固酮增多症诊断流程 (瑞金医院高血压科),中度以上或难治性高血压患者； 伴自发性或利尿剂诱导性低血钾； 伴肾上腺偶发瘤； 有早发高血压或40岁以前发生心血管病 事件家族史者； 一级亲属患原醛,停药或换用缓释维拉帕米特拉唑嗪 纠正低血钾 不能停药或换药着: 直接测定ARR（避免-受体阻滞剂，可乐啶),立位 Aldo, PRA,立位ARR 240 X 2次,2L 0.9%生理盐水滴注 4h, 8:00-12:00 试验前后血 PRA, Aldo, Cortisol,K+,知情同意书 排除: 心功能III-IV级 Cr 200 mmol/L 心梗病史 不稳定性心绞痛 半年内有脑血管意外者 ,盐水负荷试验,薄层CT (平扫+增强, 2.5mm),单侧腺瘤，40岁,单侧腺瘤, 40岁 单侧增生 双侧增生 可疑结节 未见异常,AVS,安替舒通/ 依普利酮 其他降压药物,双侧高分泌,单侧高分泌,单侧肾上腺切除 病人的手术意愿,随防,确诊PA：负荷后 Aldo 60pg/ml, 且负荷后PRA1ng/ml/h,患者病程, 年龄及其他合并症 病人的手术意愿,结论,原醛是最常见的继发性高血压，在高血压中约占5-10%，仅部分原醛患者有低血钾。 对2、3级高血压、难治性高血压、早发高血压、伴低血钾或伴肾上腺偶发瘤的高血压患者需要进行原醛筛查。 上述患者到有条件的医