课件：泌尿系统疾病课件.ppt

泌尿系统疾病,主讲：赵颖海 病理学教研室,泌 尿 系 统 组 成,肾脏 输尿管 膀胱 尿道,第一节 肾脏的结构和功能,肾脏的结构 肾单位：肾小球、肾小管 肾脏的功能 排泄（代谢废物、毒物） 调节（水、电解质和酸碱平衡） 内分泌（促红细胞生成素、肾素、前列 腺素、羟化VitD3）,肾小球正常结构,毛细血管内皮细胞 毛细血管基底膜 肾球囊上皮细胞 脏层（足细胞） 壁层 系膜细胞,滤过膜,内皮细胞 基底膜 (Glomerular basement membrance, GBM) 足细胞（足突间隙）,毛细血管袢的结构,第二节 肾小球疾病,肾小球肾炎 glomerulonephritis, GN,Glomerulonephritis,主要累及肾小球 变态反应性炎症 分原发性和继发性 临床表现 血尿、蛋白尿、水肿和高血压,一、病因和发病机理,循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫（自学） 炎症介质的参与,1. 引起肾小球肾炎的抗原, 内源性抗原 肾小球本身的成分 基底膜抗原 足突抗原 内皮细胞和系膜抗原 非肾小球抗原 免疫球蛋白 核抗原、DNA 肿瘤抗原,1. 引起肾小球肾炎的抗原, 外源性抗原 生物性病原体：微生物感染后的产物 药物：青霉胺、汞制剂 外源性凝集素、异种血清,2. 发病机制, 肾小球原位免疫复合物形成,肾小球肾炎,肾小球抗原/植入抗原+抗体,肾小球内形成免疫复合物, 炎症介质,肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图 肾小球基底膜性抗原 非肾小球基底膜性抗原, 循环免疫复合物沉积,非肾小球抗原抗体,循环血液中形成免疫复合物 （中等分子量）,炎症介质,肾小球肾炎,沉积在肾小球,肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图,3.炎症介质引起肾小球损害,免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤，但都可激活各种炎症介质系统，引起肾小球损伤。,二、临床表现,尿的变化 少尿、无尿 多尿、夜尿、低密度尿 血尿 蛋白尿 管型尿,红细胞管型,透明管型,二、临床表现,系统性改变 肾性水肿 肾性高血压 肾性贫血和肾性骨病 血肌酐值,二、临床表现,临床综合症 急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 肾病综合征,三、基本病变及病理学分类,肾小球细胞增多 基底膜增厚 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化,三、基本病变及病理学分类P236,病变肾小球的分布特点 弥漫性、局灶性、球性、节段性 肾小球内增生细胞的种类和 分布特点,四、原发性肾小球疾病,主要类型介绍 毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 慢性硬化性肾小球肾炎 以肾病综合症为主要表现的GN,感染后性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎, 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (Endocapillary proliferative glomerulonephritis),1. 概述,多见于儿童、青少年，预后好 与A族乙型溶血性链球菌感染有关，发生于感染后14W 累及双肾多数肾小球 临床：急性肾炎综合征,2. 病变, 肉眼 双肾对称性 体积，色红 表面及切面 散在出血点 切面皮质略厚,“大红肾”,“蚤咬肾”,2. 病变, 镜下 光镜 增生：系膜细胞和内皮细胞 渗出：中性粒细胞、单核细胞 变质: 纤维素样坏死 肾小管：上皮细胞变性，腔内见管型 肾间质：充血水肿，炎细胞浸润,正常,急性肾小球肾炎,系膜细胞和内皮细胞增生,肾小球细胞数目,毛细血管变窄或闭塞,肾小球体积增大、囊腔变窄,肾小球细胞数目 肾小球囊腔大小 毛细血管腔大小,电镜 滤过膜各部位均有致密物沉积 免疫荧光 IgG、补体C3 粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁,3. 临床病理联系,急性肾炎综合征 起病急 明显血尿，轻中度蛋白尿、管型尿 水肿、高血压 氮质血症,3. 临床病理联系,毛细血管损伤 血尿 毛细血管通透性 蛋白尿 肾小管内管型形成 管型尿,急性肾炎综合征,球内细胞增生,压迫毛细血管,滤过,水、钠潴留,少尿（400ml/d）,全身毛细血管 通透性,水 肿,高血压,结局,绝大多数完全痊愈 预后与年龄有关 儿童预后好 1% 新月体性肾小球肾炎 1%2% 慢性肾炎 成人预后差 15%20% 慢性肾炎,Endocapillary proliferative glomerulonephritis,caused by the deposition of immune complexes in glomeruli with a preceding infection Clinical manifestation is acute nephritic syndrome.,Endocapillary proliferative glomerulonephritis,Glomeruli are hypercellular and the increase in cellularity. proliferation and swelling of mesangial and endothelial cells infiltration of polymorphonuclear leucocytes, 快速进行性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis,新月体性肾小球肾炎 cresentic glomerulonephritis 毛细血管外增生性肾小球肾炎 extracapillary proliferative glomerulonephritis,1. 特点,起病急、进展快、病情重 少见，成人多，大多病因不明 大量肾小球囊内形成新月体 临床：快速进行性肾炎综合征,2. 病变, 大体 肾体积增大 色苍白 表面见散在 点状出血 切面皮质增厚, 镜下,光镜：肾小球病变 增生：肾小球囊壁层上皮细胞显著增生 与渗出物形成新月体 渗出：纤维蛋白、中性粒细胞和单核细胞 变质：纤维素样坏死,Crescentic glomerulonephritis,crescents composed of epithelial cells and macrophages within the Bowmans space,3. 临床病理联系,起病急，进展快 水肿、血尿、蛋白尿、高血压 迅速发生少尿、无尿 伴氮质血症急性肾衰,3. 临床病理联系,毛细血管严重损伤、纤维素样坏死,纤维素、红细胞等进入球囊,囊壁壁层上皮细胞增生(大量) 渗出的单核细胞、中性粒细胞、纤维素,细胞性新月体、环状体,新月体、环状体形成(大量),球囊闭塞、毛细血管受压,滤过减少,水、钠潴留,肾缺血,肾素,细胞性新月体、环状体,纤维性新月体、环状体,肾小球/肾小管萎缩、间质纤维化,4. 肺出血肾炎综合症,自学,以肾病综合征为主要表现的肾小球肾炎 1. 共同点,病变：大白肾，滤过膜改变 临床：肾病综合征 高蛋白尿 高度水肿 高脂血症 低蛋白血症,2. 病变比较,3. 临床病理联系,滤过膜通透性,血浆胶渗压,肝脂蛋白合成,高度水肿,高脂血症,血容量,醛固酮 抗利尿激素,水钠潴留,慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis,（终末肾、慢性硬化性肾小球肾炎） 各类型肾炎的晚期结果,1. 病变,大体：继发性颗粒性固缩肾 双肾对称性缩小 重量变轻 质硬 表面呈弥漫性细颗粒状 切面皮质变薄、皮髓质分界不清,1. 病变,镜下 萎缩的肾单位（大部分） 代偿的肾单位（少部分） 间质纤维组织增生，淋巴细胞、浆细胞浸润，细小动脉硬化,Sclerosing glomerulonephritis,Affected kidneys are small and contracted, with granular appearance of external surface. diffuse glomerular hyalinization with tubular atrophy and interstitial fibrosis,2. 临床病理联系,慢性肾炎综合症（症状迁延不愈6M） 尿改变（多尿、夜尿、低比重尿） 高血压 贫血 肾衰（氮质血症尿毒症）, 尿改变（早期）,肾血流,大量萎缩肾单位,少量代偿肾单位,滤过率,原尿,终尿,多尿、夜尿、低比重尿,受阻,肾小管浓缩功能, 尿改变（晚期）,肾血流,萎缩肾单位数量,代偿肾单位数量,滤过率,原尿,终尿,少尿/无尿尿毒症,受阻, 高血压, 肾缺血肾素 细小动脉硬化,血压, 贫血, 肾小球破坏促红细胞生成素 尿毒症毒性物质抑制骨髓造血, 肾功能衰竭,-大量肾单位被破坏,含氮代谢产物 水电解质、酸碱平衡破坏,尿毒症,尿素氮20 mmol/L 肌酐445 mol/L 自体中毒的综合征,3. 结局,病程：数年至数十年 预后: 差 早期：可控制病情 晚期：肾、心功能衰竭 死因：尿毒症、 高血压心功能衰竭或脑出血,小 结,毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 慢性硬化性肾小球肾炎,病例1,患儿，男，10岁。因眼睑浮肿，尿少3天入院。10天前发生上呼吸道感染，有咽痛史。体检：血压17.3/12Kpa，眼睑肿、咽红、双下肢浮肿。尿：RBC（+），蛋白（+），红细胞管型02个/HP，24小时尿量400ml，尿素氮、肌酐均高于正常。B超双肾对称肿大。入院后进行性少尿，第13天时死亡。尸检：肾小球增大，细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞增生，并有少量中性粒细胞浸润，肾小球毛细血管腔狭窄。 诊断:,病例2,患者，男，26岁。因浮肿、少尿20天，恶心，呕吐3天入院。体检：血压21.9/13.3Kpa，面色苍白，颜面部及双下肢浮肿。24小时尿量150ml，尿色洗肉水样，尿蛋白+，RBC+，RBC管型1-3个/HP，肌酐426mol/L，B超显示双肾肿大。住院第7天死亡。组织切片见肾小球囊壁层细胞增生成新月体，其中有单核细胞浸润，肾小球囊腔狭窄。 诊断:,病例3,患者，男，40岁。因反复浮肿、蛋白尿、2年，恶心、呕吐半年入院。夜间尿量明显多于白天。体格检查：血压20.7/12.6kPa。面色苍白，颜面部及双下肢浮肿，心界向左下扩大。实验室检查：血红蛋白60g/L；尿常规示，颗粒管型12个/HP，尿蛋白（+），白细胞13/HP；24小时尿量2500 ml，比重1.010；肌酐650mol/L。B超检查示：双肾对称性缩小。 诊断:,第三节 肾小管和肾间质疾病,概念 主要累及肾小管上皮细胞和肾间质的一组疾病,肾盂/肾间质/肾小管的化脓性炎,肾盂肾炎 pyelonephritis,慢性肾盂肾炎 chronic pyelonephritis,急性肾盂肾炎 acute pyelonephritis,1.病因和发病机理, 机体防御力下降 细菌感染, 机体防御力下降,诱因 女性生理因素(女男=9101） 尿路阻塞尿液潴留 损伤/手术 膀胱输尿管返流,上行性感染,血源性感染, 细菌感染,上行性感染 下行性感染 （血源性感染）, 多见 大肠杆菌为主 细菌沿输尿管/其 周围淋巴结肾盂 肾盏肾间质, 较少见 葡萄球菌为主 细菌沿血流栓塞肾 小球/肾小管周围毛 细血管网肾间质 肾盂,上行性感染 下行性感染,2. 病变-化脓性炎,急性 慢性 肾盂 表面化脓 变形，粘膜粗糙 肾实质 表面和切面 机化瘢痕固缩肾 多发性小脓肿, 急性肾盂肾炎病变,大体 体积：增大 表面：多发性黄白色脓肿 切面：多发性脓肿，肾盂肾盏黏膜 表面化脓 镜下 化脓性炎，脓肿形成, 慢性肾盂肾炎病变,大体 形状 不规则疤痕，多位于肾上下极 双肾病变不对称 固缩肾（晚期） 切面 皮髓质界不清，肾乳头萎缩 肾盂肾盏变形，黏膜粗糙, 慢性肾盂肾炎病变,镜下 肾间质 纤维化、炎细胞浸润 细小动脉硬化 肾小管 萎缩，扩张（管型） 肾小球 早期：球囊周围纤维化 后期：部分纤维化和玻璃样变（萎缩） 部分代偿扩张,3. 合并症（自学）,4. 临床病理联系,1.全身症状 发热、寒战，WBC，腰部疼痛 2.尿改变 脓尿/蛋白尿/管型尿/菌尿/血尿， 肾小管浓缩功能多尿、夜尿 3.尿路刺激征：尿频、尿急、尿痛 4.晚期：大量肾单位破坏高血压、尿毒症,思考,你所学过的以固缩肾为病变特点的疾病有那些？应如何鉴别？,第四节 泌尿系统肿瘤,肾肿瘤 肾细胞癌 肾母细胞瘤（自学）,膀胱肿瘤 膀胱移行上皮癌,肾细胞癌 Renal cell carcinoma,又称肾腺癌 最常见的肾脏恶性肿瘤（85%） 多见于60-70岁老人，男多于女 无痛性血尿,肾细胞癌病变特点,起源