课件：椎管内肿瘤3.ppt

椎管内占位,病例概述,患者，女，37岁。 主诉及病史：右下肢疼痛2年，加重2个月。患者2年前无明显诱因下出现右下肢疼痛，性质不能描述，当时未重视，间断到当地医院对症处理后能缓解，2个月右下肢疼痛加剧，活动时加剧，行走困难。无大小便失禁，无会阴部感觉障碍，来我院就诊。 查体：四肢肌力及肌张力正常，肌力V级，双下肢深感觉存在。,腰椎MRI：L1-2椎管内占位，神经源性肿瘤首先考虑。,入院诊疗经过,患者入院后予行“腰1、2椎板切开，神经鞘瘤切除术”。 术后病理：（L1/2椎管内）神经鞘瘤，局部出血。,概述,椎管（Spinal Canal）：全部椎骨的锥孔共同串成一条管称为椎管，管内容纳脊髓及其被膜等结构。 椎管内肿瘤肿瘤也称脊髓肿瘤，包括发生于脊髓、神经根、硬脊膜、血管及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。 约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。,一、髓内肿瘤：主要为胶质瘤和室管膜瘤，少数为先天性肿瘤，也可由转移瘤和神经鞘瘤。（占24%） 二、髓外硬脊膜下肿瘤：椎管内肿瘤最常见类型，主要为神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。（占51%） 三、硬脊膜外肿瘤：多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，也可有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤和囊肿等。（占25%） 另外有的也可以呈哑铃形生长,有多种分类方法，主要是根据肿瘤与脊髓、脊髓硬脊膜的关系分为：,椎管内肿瘤分类,硬脊膜外肿瘤,髓外硬脊膜下肿瘤,髓内肿瘤,病理生理改变,1、脊髓肿瘤对脊髓的压迫是造成一系列病理生理变化的基本原因。脊髓受压后的改变与受压部位、肿瘤性质、生长速度有关。 2、肿瘤压迫脊髓及神经根，导致神经受牵拉，脊髓移位，继而脊髓被压扁，变形直至变性坏死，从而引起该部位的神经功能障碍。 3、肿瘤对脊髓血液循环的影响。压迫邻近的动脉，相应节段脊髓供血不足、缺氧及营养障碍，出现脊髓变性、软化及坏死；而静脉受压致血液回流受阻，进一步加重脊髓损害。,4、肿瘤对脑脊液循环的影响：肿瘤增大可以阻塞脊髓蛛网膜下腔，阻塞平面以下脑脊液压力降低，脑脊液随呼吸、心跳的搏动消失。同时破坏周围的血脑屏障，导致血液中蛋白质、血红蛋白溢入脑脊液中。 5、肿瘤的硬度、生长特性与脊髓的损害密切相关。软性肿瘤，尤其是生长缓慢的肿瘤，其病理变化有一定的可逆性，因此压迫解除后神经功能可能完全恢复；而质硬的肿瘤压迫、嵌入脊髓内，脊柱的活动可使肿瘤摩擦脊髓而造成损伤，引起胶质增生，即使压迫解除，神经功能也难以完全恢复。,病理生理改变,临床分期,依照病程发展过程可分为三个节段： （1）刺激期-神经根痛； （2）部分受压期-脊髓半横断综合症； （3）完全受压期-脊髓横贯性损害。 临床分期并不明显。 临床表现与肿瘤所在的脊髓节段，肿瘤位于髓内或者髓外，以及肿瘤性质相关。,1、刺激期-神经根痛,病变早期肿瘤较小，主要是对神经根、硬脊膜的刺激，表现为神经根痛或运动障碍。 神经根痛常是髓外占位病变的首发症状，具有定位价值。 疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。呈阵发性，任何增加胸腹腔压力的动作如咳嗽、喷嚏或用力大便等，均可诱发或加重疼痛。 位于髓内腹侧的占位病变，因影响脊髓前角或前根脊神经，可产生相应阶段的肌群无力、肌震颤等。,2、部分受压期-脊髓半侧损害综合症,随着病程发展，肿瘤长大直接压迫脊髓，出现脊髓传导束受压症状，表现为受压平面以下肢体运动、感觉障碍。 运动束、感觉束在脊髓内的排列为颈部、上肢、躯干、下肢依次向外排列，因此髓内占位病变引起的传导束症状是从上向下发展，而髓外占位病变引起的传导束症状是从下向上发展，最后到达压迫节段。,脊髓半切综合征:指外部的压迫和脊髓的病变等原因引起脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉、精细触觉障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征。 病变平面以下：同侧肢体硬瘫、深感觉缺 失，对侧的温痛觉减退或消失。双侧触觉保留。,完全受压期-脊髓横贯性损害,此期因肿瘤的压迫已传至脊髓受损节段横断面的全部，脊髓功能完全丧失。 表现为压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失。 此期脊髓损害为不可逆性，即解除压迫，脊髓功能也难以恢复。,临床特点,1.疼痛： 疼痛的性质较为剧烈，为刀割样、烧灼、撕裂样等，可因咳嗽、喷嚏或大便等用力而加重 2.感觉障碍： 感觉异常、感觉缺失 3.运动障碍： 表现为肢体无力，运动障碍出现比感觉障碍晚。 4.反射异常： 深浅发射减弱或反射消失，出现病理反射 5.植物神经功能障碍: 出现晚，排尿困难或尿潴留，便秘，受损平面以下汗少,不同分类，不同表现,不同时期，不同表现,不同节段，不同表现,脊髓各节段肿瘤的潜在并发症：,颈椎：呼吸功能障碍 胸椎：腹胀、呼吸道感染 腰骶：压疮 共同：脑脊液漏、椎管内血肿、泌尿系统感染、 关节挛缩、下肢静脉血栓形成,诊断,1 病史与体征 2 腰穿 3 脊柱X线平片 4 脊髓血管造影（排除脊髓动静脉畸形） 5 CT扫描 6 MRI扫描：为目前诊断椎管内肿瘤最理想的辅助诊断设施,病史,椎管内肿瘤病史的长短与病变性质、部位等有关，大多进展缓慢，多在1-3年左右，神经纤维瘤病程相对较长，而转移癌病程多在半年以内。 胸段椎管狭窄，病程较短。 另外肿瘤囊性变、出血、外伤以及病人的耐受程度等均与病程有关。,体格检查,目的是初步确定椎管内有无占位病变及初步定位。 高颈段肿瘤：枕颈部放射痛；四肢痉挛性瘫痪；躯干、四肢感觉障碍。 颈膨大段肿瘤：肩及上肢放射痛；上肢弛缓性瘫痪；下肢痉挛性瘫痪；平面以下感觉障碍；可有霍纳氏综合症。 胸段肿瘤：上肢正常，胸腹部放射痛、束带感，下肢痉挛性瘫痪，感觉障碍。 腰膨大段肿瘤：下肢放射痛、弛缓性瘫痪及感觉障碍，会阴部感觉障碍，明显括约肌功能障碍。,辅助检查,以影像学检查最为重要。MRI、脊髓血管造影和脊髓造影均有较大价值。 脑脊液检查 腰椎穿刺对椎管内占位具有一定危险性 脑脊液生化呈蛋白细胞分离现象(蛋白很高；细胞数正常)。,鉴别诊断,根据临床表现、体格检查，配合现代先进的辅助检查手段，鉴别诊断不适问题。 颈椎病 脊柱结核 一般都有结核病史和原发病灶。椎体破坏；椎旁脓肿。 腰椎间盘突出症 脑脊液检查及MRI可鉴别。 脊髓蛛网膜炎 感染、发热病史，脑脊液常规、生化结果异常。,治疗,髓内室管膜瘤,预后,大部分椎管内肿瘤为良性肿瘤，全切后预后良好