课件：2015-IgA肾病.ppt

IgA肾病,肾脏风湿免疫科,定义,肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病,发病机制（了解）,IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。,1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入增多 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清除减少。 3.免疫调节异常 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。,病理,IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。,IgAN的分级与病理：,级别 肾小球变化 肾小管间质变化 基本正常，少数有轻度系膜增生 无变化 50肾小球有系膜增宽伴细胞 无变化 增生，罕有小新月体 弥漫系膜增宽伴细胞增生， 间质水肿和浸润 偶有粘连和小新月体 弥漫系膜增生和硬化， 小管萎缩和间质炎症 50肾小球有粘连和新月体 与IV相似但更严重， 与IV相似但更严重 50肾小球有新月体,IgA肾病的Lee分级系统标准,级别 肾小球改变 肾小管间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。 IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 小管萎缩，间质浸润， 全部肾小球硬化，可见新月体 偶见间质泡沫细胞。 （小于45%） V 病变性质类似级，但更严重， 类似级病变但更严重。 肾小球新月体大于45%。,Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生,Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化,病理,Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成,Lee V 级，纤维性新月体形成,免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区分布，常伴有C3沉积，也可有IgG、IgM沉积。,IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积,临床表现,可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病理变化的多种多样所致） 好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病,临床特点,1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。,辅助检查,1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。3775%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属级以上。 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。,疾病诊断,IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。,。,鉴别诊断：,鉴别诊断 : 急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。,治疗和预后：,IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的进展速度的差异较大。一些患者在确诊后不久即进展到终未期肾病，而另一些患者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能。据统计，成人IgA肾病患者的肾脏10年存活率为80-87%。,：,IgA肾病是肾脏免疫病理一致，临床表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球疾病。治疗因个体化治疗。,疾病治疗,1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白1g/24小时，使用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：见肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 1）新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急剧恶化，如为细胞新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如需透析给予透析治疗，预后差。 2）红细胞关兴阻塞：支持治疗，必要时透析，可缓解，预后可。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血压130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。,疾病预防,1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。 2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。,疾病预防,1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要