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文档简介

儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的诊治进展,一、发病诱因,感染,第一位 食物 药物 吸入性致敏原 空气污染 预防接种、各种疫苗等 本质:免疫因素介导的全身血管炎症,二、临床表现,前驱症状 皮肤紫癜:四肢或臀部对称分布(下肢多于上肢,伸侧多于屈侧,远端多于近端) 关节肿痛:膝、踝、肘、腕等大关节 腹痛和便血:可以腹痛首诊(胃肠炎、肠套叠、阑尾炎),一般解痉药无效,激素效果明显。 肾脏损害 过敏性紫癜预后与肾脏损害严重程度有关。,过敏性紫癜性肾炎(HSPN),HSP病程6个月内出现血尿和/或蛋白尿 监测尿常规半年 20-60%HSP发生肾损伤,好发年龄6-10岁 一般皮肤紫癜的2-4周出现肾脏症状 消化道症状重,容易发生紫癜性肾炎,系统受累: 泌尿生殖系统:睾丸炎 神经系统:头痛、出血、血管炎 肺部:出血,间质性肺炎,三、辅助检查,12-50%患儿ASO阳性 咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性率17.3-30% 病原体抗体(RSV COX 腺病毒、流感病毒等)检测阳性率共为60% MP-IgM13.6-40% 胃肠粘膜损伤HP阳性率为58.3-78.4%,HSP消化道损伤: 超声检查:病变肠壁水肿增厚,肠管节段性扩张。 腹部X线:粘膜折叠增厚、指纹征、肠袢间增宽,小肠胀气伴有气液平面 腹部CT:肠壁水肿,多节段跳跃性肠壁增厚,肠管狭窄、肠系膜水肿、充血及非特异性淋巴结大。 胃镜:肠粘膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡,十二指肠降段不规则溃疡(典型),四、治疗,一般治疗: 首先饮食控制,禁食致敏食物。 避免过敏原接触 避免鱼虾奶蛋等食物 抗感染,1、常规治疗,抗过敏治疗: 西替利嗪/开瑞坦为首选,或口服扑 尔敏、苯海拉明糖浆等任一种。 减低毛细血管通透性: 静滴维C和10%葡萄糖酸钙0.5-1ml/kg.d 改善微循环: 口服双嘧达莫3-5mg/kg.d或丹参注射液,减轻肾脏损伤。,激素使用指征: HSP胃肠道症状较重、关节炎、血管神经性水肿、肾损害及其他器官的血管炎。 腹型HSP采用激素治疗,持续两周逐渐减量至停药,控制饮食。 对于严重腹痛、呕血、便血者用甲强龙冲击治疗。,甲强龙冲击-递减疗法,第1-3天:甲强龙20mg/kg.d ,加入5%葡萄糖100-200ml静滴,连用3天; 第4-6天:第4天将甲强龙剂量减半,连用3天; 第7-9天:第7天将甲强龙剂量再减半,连用3天; 约第10天改为口服泼尼松片,1.5-2.0mg/kg.d,口服两周,病情改善逐渐减药至停药。,激素治疗更快缓解胃肠道症状,缩短腹痛时间。 口服小剂量激素对HSP胃肠道症状是有效的。 激素治疗HSP腹痛等消退最快(24h)。 HSP持续性或慢性腹痛,报道联合应用MTX和MMF取得疗效。,血浆置换,急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎),HSP伴有严重合并症的患者。 随访发现血浆置换治疗可以提高肾小球滤过率,改善急进性紫癜性肾炎预后。,随访,HSP是自限性疾病,大部分8周内痊愈,一年内复发率大约有30%。 HSP发生肾损害,85%在4周内,91%在6周内,97%在6月内。 建议尿液检查至少半年,尿液无异常者,半年后少见肾损害; 6月后尿液检查仍异常者,随访3-5年。,紫癜性肾炎,诊断标准: 过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿。 血尿:镜下血尿和肉眼血尿 蛋白尿:满足一下任一项者: 1周内3次尿常规蛋白阳性 24h尿蛋白定量150mg 1周内3次尿微量蛋白高于正常值,紫癜性肾炎,极少患儿过敏性紫癜后,再发紫癜。 大量血尿和(或)蛋白尿者,建议进行肾活检。 建议按病理分级进行紫癜性肾炎治疗,紫癜性肾炎临床分型,孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 血尿和蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型,紫癜性肾炎病理分级,级:肾小球轻微异常 级:单纯系膜增生 a.局灶/节段;b弥漫性; 级:系膜增生,伴有75%的肾小球伴有上述病变。 级:膜增生性肾小球肾炎。,紫癜性肾炎的治疗,1、孤立性血尿或病理级:按过敏性紫癜治疗,镜下血尿不需要激素治疗。 2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理a级(24h尿蛋白定量25mg/kg,轻度蛋白尿) ACEI和(或)ARB,降蛋白尿,对症治疗HSP,不需要激素治疗。 雷公藤多甙:改善肾小球毛细血管通透性,减少蛋白尿,改善病理变化。不良反应:白细胞、肝肾损害、闭经等,紫癜性肾炎的治疗,3、非肾病水平蛋白尿或病理b、a级(24h尿蛋白定量25-50mg/kg,中度蛋白尿) 推荐ACEI和(或)ARB,雷公藤多甙 部分激素联合免疫抑制剂治疗(环磷酰胺或环孢素A)。,紫癜性肾炎的治疗,4、肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理b、级(24h尿蛋白定量50mg/kg,肾病水平蛋白尿) 临床及病理较重,激素联合免疫抑制剂治疗。 临床较重、病理弥漫性病变或伴新月体形成者:甲泼尼龙冲击治疗,20mg/kg.d,0.5-1g/d,每天或隔天冲击,3次为一疗程。,可供选择的治疗方案,1、糖皮质激素+环磷酰胺(CTX)冲击治疗 2、糖皮质激素+硫唑嘌呤(AZA)治疗 3、糖皮质激素+环孢素A(CsA)治疗 4、糖皮质激素+霉酚酸酯(MMF)治疗 5、糖皮质激素+其他免疫抑制剂治疗(他克莫司、咪唑立宾、来氟米特),紫癜性肾炎的治疗,5、急进性肾炎或病理、级 临床症状重、病情进展快,采用三至四联疗法:激素+CTX+肝素+双嘧达莫 血浆置换治疗去除血浆中抗体、补体及免疫反应介质等,缓解病情。,紫癜性肾炎的治疗,6、辅助治疗 抗凝剂:双嘧达莫3-5mg/kg.d,肝素1-2mg/kg.d。 ACEI和(ARB)降蛋白尿(使用不会出现低血压) 贝那普利5-10mg/d,福辛普利5-10mg/d。 氯沙坦25-50mg/d,或厄贝沙坦等口服。,紫癜性肾炎的治疗-总结,预防,糖皮质激素对过敏性紫癜肾损害预防仍有争议 既往研究,激素治疗不能预防肾损害 Meta提示早期应用激素有减少肾损害的趋势,无不良反应 总之,认为使用激素利大于弊,紫癜性肾炎预后,近期预后与胃肠道症状有关 远期预后与紫癜性肾炎有关 20-60%的HSP患者患紫癜性肾炎 终末期肾病的风险度约2%左右,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分析,主要经营:课件设计,文档制作,网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意! 致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需

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