课件：库欣病的外科治疗策略.ppt

垂体前叶激素和靶腺的关系,前言（1）,库欣综合征是由于高皮质醇血症造成全身多系统代谢紊乱性疾病。 库欣综合征的病因 垂体源性：70% 肾上腺源性：1015% 异位ACTH腺瘤：1015% 医源性：,前言（2）,垂体依赖性库欣综合征又称为库欣病，占激素分泌性垂体腺瘤的5-10%。 库欣病病因 垂体ACTH腺瘤：80% 垂体ACTH细胞增生：10-15% 原因不明：占5-10% 经蝶窦垂体腺瘤切除虽有一定难度，但是安全、有效，是首选治疗措施,研究目的,本研究回顾性分析北京协和医院神经外科自1981年9月2006年9月收治的519例库欣病患者经蝶窦入路手术疗效。 探讨库欣病的外科治疗策略,研究方法,一般资料 男性88例，女性431例，男：女 1:4.9 年龄：866岁，平均32.3岁 病程：1个月30年，平均43.5个月 随访：6个月25年，平均36.1个月,519例库欣病的首诊年龄分布图,病程分布,库欣病的诊断,临床症状和体征 内分泌检查：血F及节律、ACTH、UFC(大、小剂量地塞米松抑制实验)、岩下窦取血测ACTH水平 影像学检查：蝶鞍平片；MRI平扫增强或动态增强 其它辅助检查： 眼科检查：视力视野、眼底 骨代谢、心血管系统、糖代谢 肾上腺CT或B超、胸部平片或CT、PET、奥曲肽显像,临床表现,临床表现 病例数 百分率 (%) 向心性肥胖 497 95.8 锁骨上脂肪垫 483 93.1 满月脸 470 90.5 高血压 430 82.8 多血质 425 81.9 皮肤菲薄 402 77.5 水牛背 385 74.1 痤疮 295 56.9 多毛 255 49.1 月经稀发 219 42.2 色素沉着 197 37.9 水肿 197 37.9 头痛 189 36.5 骨质疏松 132 25.4 乏力 103 19.8 闭经 85 16.4 低钾血症 74 14.3,临床表现,内分泌学检查,血：皮质醇(F)及节律、ACTH 24hrUFC：大、小地塞米松抑制实验 影响实验准确性的因素： 实验室误差：试剂、方法和操作 肾上腺切除手术后 不典型 重复检查的必要性,地塞米松抑制试验,影像学检查,头颅侧位、蝶鞍体层像 鞍区CT 鞍区MRI平扫、增强、动态增强目前主要采用的方法 鞍区PET和全身PET 全身核素扫描奥曲肽显像 本组垂体ACTH微腺瘤的MRI发现率为86.7,手术治疗,手术入路,本组均采用经蝶窦入路垂体腺瘤切除，2003年以前为经口鼻蝶窦，以后多采用单鼻孔蝶窦入路 导航辅助：2例蝶窦气化不良者和1例海绵窦内异位的ACTH腺瘤,疗效评估,内分泌评估标准 治愈：临床症状和体征完全缓解，血浆F和UFC/24h正常或低于正常水平，小剂量地塞米松抑制试验能抑制 改善：临床症状、体征部分改善，血浆F和UFC/24h下降 50% 无效：临床症状、体征， 血F或UFC/24h下降 50%,结果,519例库欣病总体疗效,不同病理类型库欣病的手术疗效,瘤周垂体切除程度与疗效关系,肿瘤大小与疗效的关系,手术前后血皮质醇改变,手术前后尿游离皮质醇改变,本组与国外大宗病例疗效比较,手术并发症（1）,手术并发症（2）,经蝶窦手术后复发,男4，女49例； 复发时间4 92个月，平均37.3个月 病理类型：腺瘤47例(大腺瘤6例，微腺瘤41)；增生 2例；病理阴性4例,复发病例的转归,讨论,库欣病的病因,1932年，Harvey Cushing对库欣病病因的描述中，除了垂体嗜碱性细胞腺瘤外，还提出了垂体嗜碱性细胞增生的概念。 文献：垂体ACTH腺瘤占74%Imai T,2000年.,本组病因分布,治疗方法的选择,首选经蝶窦手术切除肿瘤+瘤周垂体组织切除 辅助治疗 垂体放疗：普通放疗、伽码刀、X刀 肾上腺切除 药物治疗：目前尚无针对ACTH的药物；抑制皮质醇分泌的药物疗效不理想,垂体微腺瘤的手术技巧,切开垂体硬膜 探查垂体表面 切开垂体探查：“#”、“*”字形切开垂体 肿瘤切除瘤周垂体组织切除 部分、大部分、次全、全垂体切除,手术技巧（1）,鞍底的判断：勿偏向一侧；鞍底前下方判断 鞍底开窗大小。原则：勿损伤海绵窦和鞍膈 切开垂体的方式：“#” 、“*”字形切开 选择性微腺瘤切除 术中用激光刀烧灼瘤周垂体组织或复发性库欣病的疤痕组织,手术技巧（2）瘤周垂体切除,病理依据：瘤周垂体组织中发现肿瘤细胞或ACTH高分泌细胞 切除方式： 年轻、要求生育者部分、大部切除 复发、不要求生育者近次全、全垂体切除 瘤周垂体切除技术： 组织切除：组织采取钳、显微剪刀、钩刀 双极电凝：小功率 术中激光刀：小功率,瘤周垂体中发现有瘤细胞,瘤周垂体中发现有瘤细胞,几种特殊情况下库欣病的处理策略,MRI未见明确肿瘤的库欣病的治疗策略,临床符合库欣综合征 排除异位ACTH腺瘤和肾上腺腺瘤 重复内分泌学检查和蝶鞍增强MRI符合库欣病诊断 符合上述情况可以经蝶窦垂体探查 本组MRI未见肿瘤的患者104例(20%)，其中病理证实为腺瘤53例，增生16例，既未见肿瘤又未见增生35例。,术中未见明确肿瘤的库欣病的处理策略,垂体前叶组织大部分切除 垂体后叶探查 本组43例，占8.3%。 病理：腺瘤8例，增生16例，既未见肿瘤又未见增生19例。 疗效：治愈21例，改善8例，无效14例。,病理未能明确的库欣病的处理策略,原因：肿瘤太微小，术中被吸引器吸走，未取到标本；常规石腊固定或切片时未切到标本 处理原则：术后应做病理复检，石腊标本连续切片，密切随诊疗效，定期复查,复发性库欣病的处理策略,手术复发率：文献:11.525%,平均15%；本组：10.2%(53/519) 随着随诊时间延长而增加 复发原因：肿瘤残留、ACTH增生细胞的转化、下丘脑因素 复发的处理：根据具体病情个体化处理 再次手术、放疗(普通放疗、伽码刀或X刀) 肾上腺切除,影响库欣病手术疗效的因素,肿瘤大小 病理性质：腺瘤、增生、未见肿瘤或增生 切除程度 肿瘤是否侵袭性生长 术者经验：任祖渊等(1990年)，治愈率92%(116例),结论（1）,库欣病的病理有三种类型，本组垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞增生和病理未能发现腺瘤或增生，本组上述病理类型所占比例分别为74.4，8.7和16.9 经蝶窦显微外科手术治疗是目前治疗库欣病的安全有效的首选方法。 瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效,结论（2）,规范化的定期随访非常重要，随访内容包括临床症状体征、垂体靶腺激素水平测定、视力视野眼底等视功能检查以及蝶鞍增强MRI，有助于了解垂体前叶的功能，早期采取针对性措施发现复发病例及时选择适合患者的个体化治疗措施；随访时间一般术后3个月、6个月，之后根据情况每年复查一次。,结论（3）,对经蝶手术后症状体征无缓解或复发的患者可以根据患者具体情况选择再次经蝶手术、垂体放疗或肾上腺切除，可获得较好的疗效。,典型病例,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考