课件：视神经及视路病变研究.ppt

视神经及视路病变,第一节 概述,视神经是指由视盘至视交叉的一段视觉神经，是视路的最前部分。 视路包括从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢为止的整个视觉传导通路。通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧膝状体、视放射到枕叶皮质视觉中枢的神经传导通路。,视路病变引起的视野缺损,第一节 概述,眼内段,眶内段,颅内段,管内段,视神经,视神经结构示意图,第一节 概述,视交叉,来自两眼视网膜的鼻侧纤维交叉到对侧，来自颞侧纤维不交叉。 黄斑部的纤维亦分成交叉纤维和不交叉纤维。,视交叉与周围组织的解剖关系：,下方为脑垂体 两侧为颈内动脉 上方为第三脑室 周围为海绵窦 前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节,视交叉内纤维的分布,第一节 概述,由于视觉纤维在视路各段排列不同，某些部位发生病变时，可表现为特定的视野异常 视野缺损的特征性改变对中枢神经系统病变的定位诊断具有重要意义,第二节 视野检查,视野是指眼内前方固视时所见的空间范围。它反映周边视力。,视野,中心视野（30O以内）,周边视野（30O以外）,第二节 视野检查（方法）,1.简单对比法 简单易行但不精确 2.平面视野计 检查中心视野 3.Amsler方格检查法 10O范围中心视野 4.自动视野计 精确,第二节 视野检查（正常视野）,正常人动态视野的平均值：,上方55O 下方70O 鼻侧60O 颞侧90O,生理盲点：,位于中心点颞侧15O处，呈椭圆形，平均横径5度，垂直径7度。,第二节 视野检查（病理性视野）,病 理 性 视 野,周边视野改变,向心性视野收缩,不规则性视野收缩,偏盲性视野收缩,同侧偏盲,异侧偏盲,暗点,中心暗点,弓形暗点,环形暗点,生理盲点扩大,见于RP,青光眼，球后视神经炎等,AION，视路疾病，象限盲,G,视路疾病,双颞侧视交叉病变,黄斑病变，球后视神经炎等,青光眼，AION等,RP，青光眼等,视盘水肿，高度近视等,第三节 视神经疾病,包括视盘至视交叉以前的视神经段疾病。 诊断依据,病史 视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等 VEP、FFA、X线、CT、MRI等,视野检查对诊断视神经及视路疾病最为重要，有定性或定位的意义,第三节 视神经疾病（一、视神经炎）,视神经炎,视乳头炎（眼内段）,球后视神经炎（球后段）,（一）视乳头炎,视乳头炎是指检眼镜能看到的那部分视神经的急性炎症。 发病急，视力障碍严重，常累及双眼。,第三节 视神经疾病,视乳头炎,病因：,炎症：脑膜炎、肺炎、流感、眶蜂窝织炎、葡萄膜炎、结核、梅毒等 贫血、哺乳 某些化学品如铅、甲醇或其他药物中毒 脱髓鞘疾病、Leber视神经病变 60岁以上的视乳头炎病人的重要原因是巨细胞动脉炎(颞动脉炎）,第三节 视神经疾病,视乳头炎,临床表现：,症状：双眼突然发生的视力急剧下降，眼球转动痛，头痛，头晕 眼部检查：外眼正常 瞳孔散大，直接光反射迟钝或消失，RAPD（） 眼底检查：视乳头充血、水肿，隆起23D，或周围小出血 视网膜静脉增粗 视网膜出血、水肿、渗出视神经视网膜炎 视野检查：巨大而致密的中心暗点，周边视野向心性缩小，或全盲 电生理检查：VEP P100波潜伏期延长，振幅降低,第三节 视神经疾病,视乳头炎,治疗： 1.去除病因，治疗原发病 2.大剂量糖皮质激素 口服泼尼松60mg/d 3.B族维生素 4.血管扩张剂,第三节 视神经疾病,球后视神经炎,视神经在眶内段、管内段及视交叉前的颅内段所发生的炎症 依炎症发病的缓急分为： 急性球后视神经炎 慢性球后视神经炎 依炎症损害的部位分为： 轴性视神经炎 视神经束膜炎 横断性视神经炎,第三节 视神经疾病,球后视神经炎的病因,脱髓鞘疾病 B族维生素缺乏 中毒 药物 全身感染性疾病 眼部疾病 脑膜、眼眶及鼻窦炎症 代谢性疾病 遗传性视神经病变,第三节 视神经疾病,急性球后视神经炎,症状：双眼或单眼视力迅速减退，眼球转动痛 眼部检查：外眼正常 瞳孔散大，对光反射消失，RAPD 眼底检查：正常，少数可见视乳头轻度充血 视野检查：横断性视神经炎全盲 轴性视神经炎巨大的中心暗点或哑铃状暗点 视神经束膜炎视野向心性缩小 多有色觉障碍,第三节 视神经疾病,慢性球后视神经炎,症状：双眼视力逐渐减退 眼部检查：外眼正常，瞳孔无明显改变 眼底检查：早期正常，后期视盘颞侧苍白 视野检查：相对或绝对性中心暗点或哑铃状暗点， 或旁中心暗点,第三节 视神经疾病,球后视神经炎的诊断,1.远近视力均有障碍，不能矫正 2.内外眼检查均正常 3.视野检查有中心暗点 4.急性者有眼球转动痛 5.急性者有瞳孔改变 6.VEP P100波潜伏期延长，振幅降低,第三节 视神经疾病,球后视神经炎的鉴别诊断,验光排除屈光不正 VEP检查与癔症及伪盲鉴别 FFA区别黄斑疾病,第三节 视神经疾病,球后视神经炎的治疗,去除病因，治疗原发病 大量补充B族维生素 急性病例使用糖皮质激素,第三节 视神经疾病,二、前部缺血性视神经病变,是由于营养视神经的小血管发生急性循环障碍，引起视神经局部供血不足，产生梗塞所致。,第三节 视神经疾病,前部缺血性视神经病变的病因,局部血管的炎症、硬化或栓子栓塞 血粘度增加，如红细胞增多症、白血病 眼或全身低血压：颈（眼）A狭窄或闭塞、 急性大出血 眼内压增高：青光眼,缺血性视神经病变的临床表现,中年以后 常伴有全身血管性疾病，如高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等 症状：突发无痛性视力减退（轻度或中度）,缺血性视神经病变的临床表现,眼底检查,视盘水肿:扇形或节段状，颜色稍淡，边界不清，隆起3D 视盘表面及附近视网膜少量线状或火焰状出血 晚期视神经萎缩，视盘颜色苍白，边界清楚,视野检查,与生理盲点相连的扇形缺损（特征性改变）,缺血性视乳头病变的视野改变（水平偏盲）,缺血性视神经病变的临床表现,眼底荧光血管造影,视盘低荧光或充盈延迟、充盈缺损。 同一视盘上梗阻区与未梗阻区荧光强弱不对称。 视盘附近有局限性低荧光，该部位脉络膜荧光充盈迟缓。,缺血性视神经病变的诊断,年龄较大 视力突然下降 典型的视野缺损 眼底荧光血管造影表现,缺血性视神经病变的鉴别诊断,缺血性视神经病变的鉴别诊断,Foster-kennedy综合征,CT、MRI检查可发现颅内点位病变 颅内高压 视力逐渐下降 视盘充血、水肿，明显隆起，视网膜静脉扩张纡曲 视野检查：水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点,缺血性视神经病变的鉴别诊断,低眼压性青光眼,发病较缓慢 视盘生理凹陷扩大 视野：中心暗点、鼻侧阶梯、弓形暗点等，视野缺损程度与视盘改变相符合,缺血性视神经病变的治疗,治疗原发病 大剂量糖皮质激素 B族维生素 血管扩张剂 降眼压药物,视盘水肿并非一个独立的疾病，而是一个多病因的体征，多由视盘本身、眼内、眶内以及某些全身性炎症、肿瘤、外伤等疾病引起,其中以颅内压力增高所致者为最常见。,三、视盘水肿,三、视盘水肿,视盘非炎症性的阻塞性水肿 通常没有明显的视功能障碍 多种病变的共同眼底表现 最常见原因为颅内压增高,视盘水肿的病因,颅内病变：肿瘤、脓肿、出血、海绵窦血栓等 眶内病变：肿瘤、脓肿、眶内炎症、内分泌性突眼 低眼压：睫状体脱离、青光眼术后 全身疾病：糖尿病、白血病、恶性高血压、慢性肾炎,视盘水肿的临床表现,症状：无明显视力障碍，可伴有头痛、呕吐 典型的视盘水肿可分为四期：,早期：轻度充血，边界模糊，生理凹陷消失，隆起不明显，线状小出血 进展期：充血明显，隆起明显，出血、渗出、棉绒斑、静脉扩张纡曲 慢性期：圆形隆起，视杯消失，硬性渗出 萎缩期：苍白，边界模糊，隆起度逐渐降低，动静脉均变细，视力高度减退或丧失,视乳头水肿连续发展示意图,视盘充血、水肿、隆起，边界不清，视盘表面有少量出血、渗出，视网膜静脉扩张纡曲,视盘水肿的临床表现,视野检查：早期生理盲点扩大，萎缩时视野逐渐向心性缩小。 眼底荧光血管造影：动脉期视盘表面扩张的毛细血管即显示荧光，且很快渗漏，晚期整个视盘呈高荧光。 CT及MRI检查：可发现原发病。,视盘水肿的鉴别诊断,假性视盘水肿 属于先天异常 眼底改变类似视盘水肿 多见于高度远视眼 视野检查与FFA均正常,视盘水肿的鉴别诊断,视神经炎 早期眼底表现相同 有明显视力障碍 视野出现中心暗点,主要通过视力和视野来鉴别！,视盘水肿的鉴别诊断,视盘玻璃膜疣 视神经纤维轴浆流受阻，神经纤维变性所致 家族遗传 视野：生理盲点、弓形暗点或向心性缩小 FFA：自发荧光，造影早期可见小结节状荧光，随着时间延长，荧光增强，但无渗漏，至背景荧光消退后还呈现小结节状强荧光。,视盘玻璃膜疣：视盘边界不整齐，轻度降下，视网膜血管正常,视盘水肿的治疗,1.病因治疗 首先进行对因处理，一般在治愈原发病后，视盘水肿的预后较好，通常在12个月内完全恢复正常。但长期的视盘水肿可导致继发性视神经萎缩。 2高渗脱水剂的应用 适于良性高颅内压性视盘水肿、病因不明或病因不能去除的顽固性颅内压增高性视盘水肿的病人。常用药物甘露醇静脉滴注。 3手术治疗 临床多采用视神经鞘减压术,四、视神经萎缩,指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生退行性变，致使视盘颜色变淡或苍白，视功能严重障碍。,四、视神经萎缩（病因）,1.颅内高压或颅内炎症 2.视网膜病变如CRAO、CRVO、RP 3.视神经病变 4.压迫性病变 5.外伤性病变 6.营养和代谢性疾病 7.遗传性疾病 8.眼内压增高,四、视神经萎缩（临床表现）,主要表现 视力减退 视盘颜色呈灰白色或苍白 视盘小血管数目减少 视盘周围神经纤维层裂隙状或楔形缺损 视野改变，色觉改变 原发病相应的眼底改变,视盘的颜色和边缘在正常人变异很大 视盘边缘上小血管数目的多少，对判断有无视神经萎缩的诊断有些帮助，这种小血管（是指不易辨出动脉或静脉者）正常人可有9-10条，如减少到7条以下，可能为视神经萎缩。,四、视神经萎缩,视神经萎缩,原发性视神经萎缩,继发性视神经萎缩,为筛板以后的视路损害 萎缩过程是下行性的 视盘色淡或苍白，边界清楚 生理凹陷较大、较深，可见筛板 视网膜血管及视网膜均正常,原发病变在视盘、视网膜或脉络膜 萎缩过程是上行性的 视盘色灰白秽暗，边界模糊不清 生理凹陷不见 视网膜病变,四、视神经萎缩,视野检查有助于查找病因和定位诊断 色觉障碍以红绿色障碍多见 视觉电生理检测包括ERG、EOG、VEP,四、视神经萎缩（诊断）,眼底表现、视力、视野、色觉等 辅助检查：电生理、X线、CT、MRI等,视神经萎缩的临床分期：,1)初期：视盘颞侧轻度苍白或边缘褪色，视网膜血管或视盘睫状小血管数目正常视力1.0-0.1，视野有轻度缩小或有中心暗点。 2)进展期：视盘颞侧苍白或全部显著苍白，睫状小血管数目正常，视力0.1-0.01，视野缩小或缺损。 3)黑矇前期：视盘全部显著苍白，睫状小血管数目减少，视力0.01-光感，视野缩小或呈管状。 4)黑矇期：视盘苍白，睫状小血管甚少或消失，视功能完全丧失。,四、视神经萎缩（治疗）,针对病因治疗 大剂量B族维生素 血管扩张剂 高压氧 体外反搏 中医,五、视盘血管炎,是一种非特异性的炎症，发病机制尚不清楚,视盘血管炎,II型 视网膜中央静脉炎型 静脉阻塞型,I型 视盘睫状动脉炎性 水肿型,五、视盘血管炎（临床表现）,多为单眼发病，好发于健康青壮年人 眼前黑影或视物模糊，偶有钝痛 眼部检查：视力轻度减退 瞳孔正常，对光反射存在 眼底检查： I型：视盘充血水肿，边界不清，盘周小片出血渗出 II型：RV扩张纡曲，R大片火焰状出血，少许渗出 视野检查：生理盲点扩大，中心暗点，小片缺损 荧光造影：视盘及视网膜静脉荧光渗漏，静脉充盈延迟,五、视盘血管炎（鉴别诊断）,I型视盘血管炎尚需与视盘水肿相鉴别 II型视盘血管炎需与视网膜中央静脉阻塞鉴别,I型视盘血管炎,II型视盘血管炎,五、视盘血管炎（鉴别诊断）,视盘水肿 常由高颅压引起 多累及双眼 伴有高颅压的其他症状和相应的神经系统体征,五、视盘血管炎（鉴别诊断）,视乳头炎 视力障碍较重 瞳孔不同程度散大，对光反射迟钝或消失 视野检查：中心暗点、周边视野向心性缩小、全盲,五、视盘血管炎（鉴别诊断）,视网膜中央静脉阻塞 多见于中老年人 常合并有高血压、动脉硬化、糖尿病等全身病 突然明显的视力下降 眼底表现与II视盘血管炎类似，但病变更广泛、更严重 黄斑常易累及，并可见到动静脉交叉压迫症，动脉细 对糖皮质激素治疗反应不明显,五、视盘血管炎（治疗）,早期给予大剂量皮质激素 大剂量B族维生素 血管扩张剂 抗生素,糖皮质激素的应用,对视盘血管炎的治疗，正确使用糖皮质激素疗法，效果显著，既可明显缩短病程，又可减少并发症与后遗症。一般在使用糖皮质激素12周内显效，12个月内可治愈。用法同视神经炎。,营养神经药物 临床常用维生素c、维生素B1、芦丁、ATP、铺酶A、肌苷等药物的治疗，可起到营养视神经的作用。,五、视盘血管炎（预后）,本病有自愈倾向 预后良好，经适当治疗视力大多恢复正常 病情迁延或治疗不当可由于视神经萎缩、黄斑病变导致视力障碍,六、视神经肿瘤,少见 临床表现：眼球突出 视力逐渐减退,六、视神经肿瘤,视神经肿瘤,视神经胶质瘤,视神经脑膜瘤,多见于10岁以下儿童 良性肿瘤 成人少见，可能为恶性,多发于30岁以上成人，女多于男 良性肿瘤 发生于儿童者可能为恶性,六、视神经肿瘤,视盘肿瘤,视盘血管瘤,黑色素细胞瘤,可能为von Hippel-Lidau病的眼部表现 可采用激光治疗 视力预后不良,视盘上的黑色肿块 发展极为缓慢 良性肿瘤 对视功能影响不大 无须特殊处理，只需定期随访,视乳头血管瘤,视乳头黑色素细胞瘤,七、视神经先天异常,1.先天性视盘弧形斑,2.视盘小凹,2.视盘小凹,3.视盘玻璃膜疣,4.牵牛花综合征,牵牛花综合征,4.牵牛花综合征,5.视盘先天异常,视神经乳头发育不全,视神经先天异常,视乳头小块缺损,视神经先天异常,巨大视乳头,视神经先天异常,有髓神经纤维,八.Lebers遗传性视神经病变,由线粒体DNA基因突变所致 男性发病率高于女性 平均发病年龄在2030岁之间 急性或亚急性发病 突发的视力减退 早期呈视神经炎的表现 晚期表现为视神经萎缩,八.Lebers遗传性视神经病变,遗传与发病机制,母系遗传，男性患者后代中尚未见有直接传代者 亚洲人群以G11778A位点突变率最高 突变使组织和器官的线粒体呼吸链功能异常，因而对需能量多的视神经组织损害最大，久之导致视神经细胞退行性变，直至萎缩,八.Lebers遗传性视神经病变（临床表现）,双眼先后发病，间隔数周 突然的视力减退，常降至0.1以下 色觉障碍 少部分患者伴有痉挛性截瘫、痴呆、耳聋、共济失调等神经系统或全身其他疾病。,八.Lebers遗传性视神经病变,眼底检查 早 期：视盘正常或轻度充血、隆起 视盘周小动脉和毛细血管扩张 神经纤维层水肿呈灰白色 急性期：视盘颞侧血管变细、减少 视盘颞侧颜色变白 鼻侧变白 血管变细、减少 萎缩期：全视盘苍白，边界清晰 视盘周围血管数量减少、变细,八.Lebers遗传性视神经病变,视野检查 中心圆形、椭圆形或不规则形暗点 伴周边视野不同程度的缩小,八.Lebers遗传性视神经病变,诊断： 有家族史可以确诊 无家族史做血液mtDNA检查确诊,八.Lebers遗传性视神经病变,治疗 无有效治疗，三素治疗无效 有些患者可以自然恢复 通常可予补锌、B族维生素、血管扩张剂、糖皮质激素、神经营养药物,九、中毒性神经病变,是由于化学物质或药物引起的视神经损害，并导致视力障碍，也称为中毒性弱视 常为双眼受累，最后发展为视神经萎缩 治疗原则：查明毒物，中止与毒物接触 清除体内毒物 对症治疗,（一）烟中毒性视神经病变,本病多见于老年男性，有长期吸烟史 双眼视力进行性下降，甚至完全失明 色觉异常：红绿色弱、色盲 眼底早期正常，进而视盘变白 典型的视野改变为中心注视点与生理盲点之间的哑铃状暗点,（一）烟中毒性视神经病变,鉴别诊断 应与视神经炎，营养缺乏性、中毒性、Lebers遗传性视神经病变鉴别,（一）烟中毒性视神经病变,治疗 戒烟、戒酒 大剂量B族维生素 血管扩张剂 改变不良的饮食习惯，给予高蛋白、高维生素饮食 多数经治疗后视力可以恢复 有视神经萎缩者预后差,（二）酒精中毒性视神经病变,临床和病理表现同烟中毒性视神经病变 分为急性、慢性两种 急性：发生在一次大量饮酒之后 视力骤降，瞳孔散大，视盘充血水肿 慢性：发生于长期饮酒者 视力进行性下降，晚期视神经萎缩 视野：中心暗点或旁中心暗点 治疗 同烟中毒性视神经病变 急性中毒者可使用糖皮质激素,（三）甲醇中毒性视神经病变,甲醇俗称工业酒精 中毒早期出现头昏、头痛、乏力、视力模糊，严重时昏迷，甚至死亡 眼部表现：双眼视力突然减退，伴眼球痛 瞳孔散大，对光反射迟钝或消失 眼底表现：早期呈视神经炎表现 晚期视神经萎缩 视野： 中心暗点或旁中心暗点,（三）甲醇中毒性视神经病变,治疗 急性中毒：立即洗胃 严重者做血液透析或腹膜透析 纠正酸中毒 对症治疗 大剂量B族维生素 血管扩张剂 糖皮质激素,（四）铅中毒性视神经病变,眼部主要表现为球后视神经炎 视力减退 视野缩小或中心暗点 晚期视神经萎缩 治疗可用驱铅疗法 对症治疗,（五）有机磷中毒性视神经病变,眼部急性中毒症状表现为： 瞳孔缩小，晚期瞳孔散大 严重者视盘充血水肿，视网膜出血渗出，A狭窄，V扩张 视力下降 治疗： 清除毒物 解毒药物 对症治疗,（六）一氧化碳中毒性视神经病变,眼部急性中毒表现为 视力下降或一过性黑朦 对光反射和角膜反射迟钝 脑水肿者可出现视盘水肿 慢性中毒表现为 视盘水肿，视野缩小或中心暗点 治疗 将患者移至空气流通场所 吸入高浓度氧气或高压氧舱治疗 对症治疗,（七）药物引起的神经病变,1.奎宁中毒 恶心、呕吐、眩晕 视力骤降 视盘、视网膜水肿，A变细，V充盈，有时出现樱桃红 视野向心性缩小，有时可呈管状视野 晚期视盘苍白，血管极细并伴有白鞘,（七）药物引起的神经病变,2.乙胺丁醇中毒 视神经炎是其最重要的毒性反应 多发生在服药后26个月内 眼部表现为： 轴性视神经炎 轴旁性视神经炎 视网膜炎 停药后一般视野先恢复，视力后恢复,（七）药物引起的神经病变,3.痢特灵中毒 小剂量服用可产生视神经损伤，且预后较差 服药后数小时至数天出现双眼不同程度视力减退 伴有眼痛、色觉障碍 眼底表现： 早期视盘充血水肿，视网膜血管细 晚期视盘色淡或苍白,（七）药物引起的神经病变,4.麦角类药物中毒 大剂量应用引起严重的视力障碍 瞳孔散大，对光反应迟钝 眼底检查：R水肿出血，A变细、闭塞，视盘色苍白 视野：中心暗点 慢性中毒主要表现为视力下降 麦角类药物所致的视力障碍是可逆的,（七）药物引起的神经病变,5.洋地黄中毒 主要表现为视力下降，视物变形 出现黄视症、绿视症，也可出现闪光感 视野可有中心暗点 停药后视力可恢复正常,（七）药物引起的神经病变,6.维生素A中毒 头痛、呕吐、视盘水肿等颅内高压症状 视盘充血水肿，边界不清，视网膜出血，视盘周围静脉扩张 眼睑皮肤、结膜、巩膜等处因胡萝卜素沉着而变黄 停药后可恢复,（七）药物引起的神经病变,治疗 立即停用中毒药物 多饮水，给予利尿通便药物加速排泄 大剂量B族维生素 血管扩张剂 糖皮质激素 高压氧 体外反搏 中医,第四节 视交叉及视交叉以上的视路病变 一、视交叉病变,病因 最常见的病变为脑垂体肿瘤 其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤 第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤,第四节 视交叉及视交叉以上的视路病变 一、视交叉病变,临床表现 视力减退 早期多无眼底改变，常误诊为球后视神经炎 晚期视盘苍白，常简单诊断为视神经萎缩 主要表现为视野的改变，典型者为双眼颞侧偏盲 还可伴有原发病的症状和体征,第四节 视交叉及视交叉以上的视路病变 一、视交叉病变,视野改变-视交叉病变的主要表现为视野改变 典型者为双眼颞侧偏盲 脑垂体肿瘤损害视野是按照颞上、颞下、鼻下及鼻上的顺序。 来自视交叉上方的肿瘤其视野损害顺序不规则 脑垂体肿瘤可伴