课件：朗格汉斯细胞组织细胞增生症.ppt

基本资料,男性，31岁 病史： 2月前无明显诱因出现左肘关节疼痛，为间断性钝痛，有夜间痛，疼痛与活动、休息无明显关系，局部未触及软组织包块，无肢体活动障碍，无发热。就诊于外院，诊断为左上臂肌肉拉伤，行保守治疗后无缓解，遂于我院就诊。 查体及实验室检查：无特殊。,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,影像资料,诊 断？,非肿瘤性病变 慢性骨脓肿 骨结核 骨嗜酸性肉芽肿 棕色瘤 肿瘤性病变 内生性骨软骨瘤 孤立性骨髓瘤 转移瘤,病 理,术中： 局部骨质破坏严重，皮质变薄，髓腔内充满类似炎性肉芽的实性肿瘤组织，且向髓腔上下延伸。 病理： （左肱骨）Langerhans组织细胞增生症免疫组化染色结果：CK(-),CD1a(+),CD68(局灶+),S-100(+),Ki-67(个别+),概述,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （Langerhans cell histiocytosis,LCH）： 一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病 表达CD1a、Langerin和S-100，电镜下可见特征性Birbeck小体,概述-LCH,根据病变部位及范围，临床分三型： 嗜酸性肉芽肿（EG）：最轻，最常见 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian）:多发生于5岁以下，男多于女，三联征（颅骨缺损、尿崩症和突眼） 勒-薛病（Letterer-Siwe）：见于2岁以内，多在1年内死亡，以全身各脏器病变为主、骨骼改变不明显。,概述-EG,病因和致病机理至今不清，具有临床症状轻，自限自愈的修复过程 多发生于20岁以下的儿童及青少年，发病高峰5-10岁，男：女约3:2 主要症状为局部胀痛、压痛、活动受限，软组织肿块或肿胀，全身症状少而轻微 实验室检查：WBC（-/H）,嗜酸性粒细胞（H），血沉（H）,概述-EG,单骨病灶中发生率依次降低：颅骨、下颌骨、长骨、肋骨、骨盆、椎体，其中颅骨约占半数 病理：朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞侵润，并混杂数量不等的多种炎症细胞，分3阶段：炎症充血渗出肉芽肿形成纤维化修复 早期溶骨性骨质破坏，可有膨胀性及软组织肿胀，边界可不清，伴有层状骨膜反应；晚期病变趋向良性表现，边界清楚锐利并伴有不同程度硬化，一般以轻度硬化为主。,溶骨性或穿凿样骨质破坏,浮牙征,扁平椎体,概述-长骨EG,多见于骨干（中下段），其次是干骺端，病变位于骨髓腔，少侵犯关节间隙及生长板 最常见于股骨，其次为胫骨与肱骨 溶骨型破坏，纵径大于横径，骨髓腔增宽，边界一般清晰 骨皮质受压变薄呈“弧”形压迹或“扇”形改变 骨膜反应可有可无，一般超过病变本身长度，绝大多数连续 可伴有软组织肿胀/肿块：薄而长的软组织肿块或广泛的软组织肿胀，范围比骨质破坏区大，软组织肿块一般无坏死囊变。（相对少见） 病变晚期可以出现轻度骨质增生硬化,概述-长骨EG,CT比X更清晰显示病变及范围 CT可出现“小钻孔样骨质破坏”，可能由于肉芽肿组织局部侵蚀并穿通骨皮质所致,概述-长骨EG,MRI信号相对特征，T1WI等低信号，T2WI多高信号，信号一般较均匀，增强后一般呈中度以上均匀强化 “套袖征”：皮质旁软组织肿块及骨膜反应明显强化（夹杂新生骨膜组织有关） ，特征性表现,鉴别诊断,慢性骨脓肿： 干骺端 圆形/卵圆形 边缘较清晰，周围有硬化,鉴别诊断,长骨结核： 结核中毒症状，抗结核治疗有效 发生于干骺端或骨骺 骨质疏松 骨质破坏（不伴有或伴有轻度骨质增生硬化），沙砾样死骨 病变常累及关节形成关节结核,鉴别诊断,棕色瘤： 甲旁亢的临床表现及实验室异常 全身骨骼广泛骨质疏松 指骨骨膜下骨吸收等典型甲旁亢表现,鉴别诊断,内生性软骨瘤： 手足短管状骨多见，长骨病变起自骺板或干骺端 邻近皮质内缘呈分叶状，可有硬化 其内斑点状、环形或半环形钙化是本病诊断依据,鉴别诊断,孤立性骨髓瘤： 多见于中轴骨和扁骨，四肢极为少见 多位于肱骨和股骨近端 单发，轻度膨胀，溶骨性骨质破坏 边界较为清楚，其内可见骨小梁残存 骨皮质破坏伴软组织肿块,鉴别诊断,长骨溶骨性转移瘤： 40岁以上，原发肿瘤病史 长骨的干骺端、骨干 局限性实性病灶，无硬化缘 骨旁软组织可无或少有,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a proj