课件：第章头痛.ppt

郑州大学第一附属医院神经内科 朱红灿,Headache,头痛,e-mail: ,研究方向：帕金森病/脑血管病,河南省神经内科学会委员 河南省康复专业委员会委员 河南省卫生厅神经内科医疗事故鉴定专家 河南省第一届神经内科医师协会青年副主任委员,朱红灿 郑州大学一附院神经内科 神经病学博士，教授，硕士研究生导师,PD名人,1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现&治疗 4. 紧张性头痛的概念临床表现&治疗,本章重点,头痛(headache)是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 (眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上),概念,第一节 概述,颅内痛敏结构,头部痛敏结构,三叉神经(V)、舌咽(IX)、迷走神经(X) 静脉窦、脑膜前动脉&中动脉、颅底硬脑膜 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等,病因&发病机制,颅外痛敏结构,头部痛敏结构,颅骨骨膜、帽状腱膜、头皮&皮下组织 头颈部肌肉、颅外动脉& C2, 3 眼、耳、牙齿、鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等,病因&发病机制,头部痛敏结构, 小脑幕上部: 三叉神经支配 病变引起面部、额部、颞部&顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽、迷走神经、面神经 & C13神经支配病变引起枕部耳后&耳咽部疼痛, 脑实质本身、颅骨、大部分硬脑膜、软脑膜、蛛网膜 脑凸面硬脑膜、脑室室管膜、脉络丛静脉颅内小血管等 无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感,病因&发病机制,头痛病因颇多, 功能性或神经性疾病, 如血管性头痛、紧张性头 痛、神经症, 颅内病变(脑肿瘤、脑出血、脑膜炎、脑积水等), 全身性疾病 如发热、癫痫大发作后、鼻窦炎、弱 视&屈光不正,病因&发病机制, 脑神经和颈神经直接受损和炎症, 颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵张 头颈部肌肉持续收缩 颅内外动脉扩张、收缩、移位 脑神经或颈神经受压、损伤、化学刺激等,头痛发病机制复杂,病因&发病机制,继发性头痛 外伤 血管疾患 非血管性颅内疾患 某些物质或某种物质戒断 感染 代谢疾患 头面部结构疾患 精神疾患所致,2004年 国际头痛协会（International Headache Society) “头痛疾患的国际分类”第二版（ICHD-） 头痛疾患分为三大组14类,头痛的分类,原发性头痛 偏头痛 紧张性头痛 丛集性头痛和其他 三叉自主神经痛 其他原发性头痛,脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其它头痛 脑神经痛和中枢性颜面痛 其他头痛、脑神经痛、中枢或原发性颜面痛,问诊,体检,辅助检查,CT & MRI,CSF,EEG,头痛的诊断,问诊重点, 发病急缓、部位、性质、发作时间、持续时间、频度、严重程度、伴随症状、缓解方法&诱因、加重原因 先兆症状、情绪、睡眠、职业 共存的疾病, 服药史、中毒史、家族史 对日常生活、工作&社交的影响,头痛的诊断,头痛诊断流程,详细的病史 和体检,警示表现,分析头痛的特征,明确原发性头痛的类型,结合辅助检查判断有无引起 头痛的疾患排除继发头痛,是否为该头痛的病因,Yes,明确继发性头痛类型,有,是,头痛诊断要点提示,如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍,最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代表新的疾病,头痛时需要警惕的几种情况,头痛发作时减轻&终止症状,病因治疗,对症治疗,预防性治疗 (头痛反复发作),去除病因,头痛的治疗,第二节 偏头痛 Migraine,临床常见的特发性头痛 反复发作的一侧&两侧搏动性头痛，人群患病率约为5%10% 偏头痛多在儿童期或青春期起病,中年期达患病高峰 女性比男性多见 近半数患者可有家族史,概念,偏头痛(Migraine),WHO将严重的偏头痛定为最致残的慢性疾病， 类同于痴呆,四肢瘫痪和严重精神病,偏头痛是致残性疾病,举例: 患者12岁起病，预期寿命78岁，每月发作2次，每次持续2天，影响工作和学习，相当于每年丧失48天。如果到62岁基本停止发作，则DALY为6.7年；如终身发作，则DALY为8.8年。 一般AD患者的病程也就8年,1.1 无先兆的偏头痛 1.2 有先兆的偏头痛 1.2.1 伴典型先兆的偏头痛性头痛 1.2.2 伴典型先兆的非偏头痛性头痛 1.2.3 典型先兆不伴头痛 1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛 1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛 1.2.6 基底型偏头痛 1.3常为偏头痛前驱的儿童周期综合征 1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 良性儿童发作性眩晕 1.4 视网膜性偏头痛,国际头痛协会 (2004) 偏头痛分类,1.5 偏头痛的合并症 1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗死的持续先兆 1.5.4 偏头痛性梗死 1.5.5 偏头痛诱发的痫性发作 1.6 很可能的偏头痛 1.6.1 很可能的无先兆偏头痛 1.6.2 很可能的有先兆偏头痛 1.6.3 很可能的慢性偏头痛,(1) 遗传: 约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的36倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式,病因&发病机制,病因,家族性偏瘫型偏头痛 -高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13, 1q21, 1q31,(2) 内分泌与代谢因素: 女性易患, 常始于青春期 月经期发作加频, 妊娠期&绝经后发作减少停止 5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素P物质花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生,病因,病因&发病机制,(3) 某些食物可诱发 奶酪(含酪胺) 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) 巧克力(含苯乙胺) 谷氨酸钠(味精) 红酒&葡萄酒,禁食紧张情绪月经强光&药物可诱发 (如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油),病因,病因&发病机制,(1) 传统血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛-颅内外血管扩张,发病机制,病因&发病机制,(2) 神经血管假说： 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 中缝背核是5-HT受体高聚集区, 可能是偏头痛 发生器,发病机制,病因&发病机制,(3) 5-HT能神经元异常学说: (是神经血管假说的补充) 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 急性发作期血小板中5-HT, 尿中5-HT 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 睡眠可减少5-HT神经元点燃, 终止发作 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度,服用5-HT 受体激动剂水平降低,病因&发病机制,发病机制,1. 女性占2/3以上, 10岁前20岁前40岁前发病分别 25%, 55%, 90% 2. 大多数患者有偏头痛家族史 3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐、畏光、畏声、抑郁、倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆 4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例,临床表现, 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% 无典型先兆, 常见单侧 &双颞部疼痛, 可为搏动性 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛,临床表现,临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻,1. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) -普通偏头痛(common migraine),根据国际头痛协会(2004)偏头痛诊断标准,1)至少5次发作，符合下述24项, 2) 每次发作持续472h(未经治疗 畏光&畏声 5) 不归因于其他疾患,无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准,2. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura),2.1典型先兆的偏头痛 (1) 先兆期: 视觉先兆常见, 视野缺损暗点闪光, 逐渐增大向 周围扩散及视物变形&物体颜色改变 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木感觉异常, 运动先兆少 先兆持续数min数h, 复杂性偏头痛持续时间较长,临床表现,(2) 头痛期: 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻 发作时间多为2h1d, 儿童持续28h 频率不定, 50%以上不超过1次/week 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解,临床表现,(3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等, 12d即可好转,临床表现,有先兆偏头痛的临床表现,临床表现,1) 至少有2次发作符合标准 2) 先兆包括至少以下一条,但无运动障碍 完全可恢复的视觉症状 完全可恢复的感觉症状 完全可恢复的言语困难 3) 至少符合以下2条 双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆 症状接连出现超过5min 每个先兆超过5min并且少于60min 4) 在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性 偏头痛的第2-4项标准的头痛 5) 不归因于其他疾患,有先兆的(典型)偏头痛诊断标准,根据国际头痛协会(2004)偏头痛诊断标准, 临床少见, 多在儿童期发病 偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发生&伴偏侧麻木失语 偏头痛消退后偏瘫持续10min数周不等 分两型 家族型(多呈常染色体显性遗传) 散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作),临床表现,2.2 偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine):,或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine) 儿童&青春期女性较多见 先兆症状明显源于脑干 头重脚轻眩晕复视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体麻木&无力共济失调意识改变跌倒发作&黑矇等脑干&枕叶症状， 多见闪光暗点视物模糊黑矇视野缺损等视觉先兆 持续2030min, 后出现枕部搏动性头痛, 常伴恶心呕吐,临床表现,2.3 基底型偏头痛(basilar migraine),临床表现,3 视网膜性偏头痛, 反复发作的单眼视力障碍如闪光、暗点或失明，伴 有偏头痛 视觉障碍可以完全恢复，且总限于单侧视野 头痛符合无先兆偏头痛诊断标准, 儿童可出现反复发作症状，常为偏头痛前驱 如眩晕呕吐腹痛腹泻肢体&关节痛, 不伴头痛发作,临床表现,4 儿童周期综合征 （偏头痛等位征）,5.1 持续状态(status migrainosus) 偏头痛发作持续时间72h, 可有4h的缓解期 5.2 慢性偏头痛 每月发作超过15天，连续三个月或以上，并排除药物过量引起的头痛,临床表现,5. 偏头痛并发症,5.3 偏头痛性梗死(migrainous infarction) 极个别情况, 偏头痛可继发缺血性卒中 偏头痛渐进性病程&自发消退2个特点可与脑卒中 区别 5.4 偏头痛诱发的痫样发作,临床表现,反复发作偏头痛 发作时或4天内出现头痛侧眼肌麻痹，动眼神经 最常受累 研究提示动眼神经有反复发作脱髓鞘性改变，目 前倾向于不作为偏头痛亚型,临床表现,6. 眼肌麻痹型偏头痛,少见, 一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点: 反复密集发作 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数min2h 伴同侧结膜充血 流泪流涕& Horner征等, 可伴头痛侧眼睑下垂,鉴别诊断,(1) 丛集性头痛(cluster headache),诊断&鉴别诊断,(2) 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia),Tolosa-Hunt综合征 海绵窦特发性炎症伴头痛&眼肌麻痹 发生于任何年龄, 壮年多见 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀痛刺痛&撕裂 痛, 伴恶心呕吐, 数d后出现痛侧动眼滑车&外展神经 麻痹, 表现上睑下垂眼球运动障碍&光反射消失等 持续数d至数w缓解, 数月至数年后又可复发 皮质类固醇口服有效,双侧枕部或全头紧缩性头痛，持续性多见 很少伴有恶心呕吐，多伴有失眠 情绪障碍可使头痛加重,诊断&鉴别诊断,(3) 紧张性头痛,治疗目的 减轻&终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发 包括发作期治疗&预防性治疗,治疗,1. 发作期治疗,非特异性治疗 非甾体类消炎药，如对乙酰氨基酚(acetaminophen)、阿司匹林、萘普生(naproxen)、布洛芬(ibuprophen) 巴比妥类镇静药 阿片类药物 特异性治疗 麦角类药物 曲坦类 5-HT 受体激动剂 降钙素基因相关肽受体拮抗剂（Gepants类）： telcagepant(MK-0974),治疗,（1）非甾体类消炎药 （2）镇静药： 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡 （3）阿片类制剂 妊娠期偏头痛用阿片类, 如哌替啶100150mg, p.o,治疗,1. 发作期治疗,(4) 麦角类 二氢麦角胺(dihydroergotamine, DHE) 0.250.5mg肌肉&静脉注射 麦角胺(ergotamine) 0.51.0mg, p.o, & 2.0mg舌下&栓剂直肠给药 常用复方制剂 麦角胺咖啡因,治疗,副反应-恶心、呕吐、周围血管收缩 大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死,1. 发作期治疗,（5）曲坦类： 琥珀酸舒马曲坦(sumatriptan, 英明格) 2550mg, p.o & 6mg皮下注射 佐米曲坦(zolmitriptan，佐米格) 2.55.0mg, p.o,治疗,副反应-恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑等,1. 发作期治疗,（6）降钙素基因相关肽受体拮抗剂（Gepants类）： telcagepant(MK-0974) 有证据表明可通过将扩张的脑膜动脉恢复至正常而减轻偏头痛症状，而这一过程并不导致血管收缩。部分对曲坦类无效或者对曲坦类不能耐受的病人可能对Gepants有良好的反应。 有2项大规模RCT和一项与利扎曲坦对照研究显示MK-0974有良好效果，不良反应的发生率略高于安慰剂组。 目前国内缺乏大规模用药经验,治疗,1. 发作期治疗,恶心是偏头痛突出症状, 也是药物常见副作用 合用止吐剂(如胃复胺10mg 肌肉注射) 严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪,麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂 严重高血压&心脏病患者禁忌,治疗,1. 发作期治疗,偏头痛预防性治疗的目的,增加对急性期治疗的反应,减少功能损害,减轻头痛程度,减少发作频率,偏头痛的预防性治疗,患者的倾向,特殊类型的偏头痛如偏瘫性,急性期治疗无效或有不良反应、禁忌症无法治疗,近3月内,平均每月发作2次,偏头痛预防性治疗的适应症,月经性偏头痛,每周至少使用止痛药物2次以上,偏头痛预防性治疗的药物选择,氟桂利嗪,普萘洛尔,丙戊酸和 托吡酯,阿米替林 百忧解,-受体阻滞剂 受体阻滞剂在偏头痛预防性治疗方面效果明确，有多项随机对照研究结果支持。其中证据最为充足的是非选择性受体阻滞剂普萘洛尔和选择性阻滞剂美托洛尔。 心得安(propranolol)520mg, 23次/d; 有效率约50%，小剂量开始逐渐增加, 以心率不60次/min为限,治疗,副反应: 抑郁，低血压，不能耐受活动，阳痿等 禁忌证: 情感障碍，运动员，哮喘，房室传导阻滞等心率减慢的心脏病，低血压,2. 预防性治疗,(2) 钙通道拮抗剂 普通型&典型偏头痛均有效 氟桂利嗪(flunarizine)5-10mg口服, 每晚1次 女性的所需的有效剂量低于男性,治疗,多项尼莫地平预防偏头痛的研究，结果均未能显示其疗效优于安慰剂，不推荐,2. 预防性治疗,不良反应 嗜睡，体重增加 加重抑郁症状，帕金森综合症,(3) 抗癫痫药 丙戊酸（至少600mg）的随机对照研究结果证实其对偏头痛预防有效。与用于抗癫痫治疗相同，需定时检测血常规、肝功能和淀粉酶，对于女性患者更需注意体重增加及卵巢功能异常（如多囊卵巢综合症） 托吡酯（每日25-100mg）有研究证据支持的抗癫痫药物。对慢性偏头痛有效，并可能对药物过度使用性头痛有效。 拉莫三嗪不能降低偏头痛发作的频率，但可能降低先兆发生的频率。加巴喷丁在一项随机双盲安慰剂对照的研究中显示了有效性。 左乙拉西坦开放性非对照研究结果提示左乙拉西坦可能有助于降低头痛频率 奥卡西平试验证明无效,治疗,2. 预防性治疗,(4) 抗抑郁药 被多种RCT证实有效的药物是阿米替林。使用剂量为每日50-150mg。但这些研究的样本量均较小，且副作用明显。 阿米替林对于偏头痛预防治疗作用有限，但推荐用于合并有紧张型头痛或抑郁状态（常存在慢性疼痛）的患者。 主要不良反应为镇静作用。大剂量使用时需要进行心电图检查。 两项小样本对照试验显示非莫西汀有效。 3项氟西汀的研究显示有效，1项则显示无效。 氯米帕明及舍曲林的对照研究结果显示无效。 文拉法辛与阿米替林的双盲对照研究结果证实效果相当，另有2项开放性研究阳性，因此可作为B级推荐,治疗,2. 预防性治疗,一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点: 反复密集发作 家族史罕见, 发病较偏头痛晚, 平均25岁, 男:女性45:1 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数min2h,临床表现,第二节 丛集性头痛 (cluster headache, 开始鼻旁烧灼感&眼球后压迫感, 伴同侧结膜充血 流泪流涕& Horner征等, 可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒&血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间(常在晚上)发作, 从睡眠中痛醒 每年春、秋季发作一两次, 发作间期数月或数年无头痛,临床表现, 吸氧(100%氧气810L/min, 1015min) 舒马曲坦(sumatriptan)二氢麦角胺(dihydroergotamine) 可迅速缓解头痛 4-10利多卡因滴鼻，1/3 患者缓解,(1) 丛集性急性期头痛治疗,1、皮质激素 2、钙拮抗剂、 3、锂盐 4、托泰和丙戊酸盐等,(2) 预防性治疗,第三节 紧张型头痛 Tension-type Headache,以往称紧张性头痛(tension headache)&肌收缩性头痛 双侧枕部&全头部紧缩性或压迫性头痛 临床最常见的慢性头痛, 约占头痛病人的40%,概念,紧张型头痛 (Tension-type headache, TH),可能的病理生理机制 周围性机制：肌肉&肌筋膜结构收缩或缺血，细胞内外钾离子转运障碍，炎症介质释放增多 中枢性机制：CNS单胺能递质慢性&间断性功能障碍,病因&发病机制, 典型病例约20岁起病, 患病率随年龄增长 两性均患, 女性多见 特征 几乎每日双枕部非搏动性头痛, 持续性钝痛 如带子紧束头部&头周缩箍感压迫感沉重感 不伴前驱症状 -慢性每日头痛(daily chronic headache),临床表现, 可伴头昏失眠焦虑&抑郁 较频繁发作 头痛部位压痛点颈肩背部肌肉僵硬感,根据临床表现 排除颈椎病占位性病变&炎症性疾病等 通常可确诊,诊断,1. 偶发紧张型头痛 至少发作10次,平均每月发作小于1d(每年小于12d), 符合(2)-(4)标准 (2) 头痛持续30min至7d (3) 头痛至少有以下两项特点： 双侧性 压迫和(或)紧束感(非搏动性) 轻或中度 行走楼梯&类似日常活动头痛不加重 (4) 具备下列两项 无恶心或呕吐,可有厌食 仅有畏光或畏声 (5) 不归因于其他疾患,诊断,国际头痛协会(2004)将TH分为三类:,2. 频发紧张型头痛 至少有10次发作, 每月发作1d, 12d, 180d) 符合偶发紧张型头痛(2)-(5)标准,诊断,3. 慢性紧张型头痛 3月内平均每月发作15d(每年180d,符合 (2)-(4)标准) (2) 头痛持续数h或更长 (3) 头痛至少有以下两项特点： 双侧性 压迫和(或)紧束感(非搏动性) 轻或中度 行走楼梯&类似日常活动头痛不加重 (4) 具备下列两项： 1.无恶心呕吐，但可以有厌食 2. 畏光或畏声(两项中不超过一项 （5）不能归因于其他疾患,诊断,本病许多治疗药物与偏头痛相同 急性发作期-非甾体抗炎药 麦角胺&二氢麦角胺等 预防性治疗-阿米替林、丙咪嗪&选择性5-羟色胺再 摄取抑制剂(如舍曲林氟西汀)有效 心得安对某些病例有用 失眠者可用苯二氮卓类如地西泮1020mg/d口服,治疗,第四节 低颅压性头痛 Intracranial Hypotension Headache,低颅压性头痛(intracranial hypotension headache) CSF压力降低(70mm